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1、淋巴造血系統(tǒng)一.概述造血系統(tǒng)造血器官胚胎期肝、骨髓、脾、淋巴結(jié)出生后主要為骨髓,疾病時(shí)髓外造血血液造血系統(tǒng)疾病量的改變減少貧血,白細(xì)胞減少癥,血小板減少癥增加淋巴結(jié)反應(yīng)性增生白細(xì)胞增多癥血小板增多癥質(zhì)的改變惡性淋巴瘤,白血病組織細(xì)胞和樹突狀網(wǎng)狀細(xì)胞腫瘤濾泡生發(fā)中心黑箭頭所指為中心母細(xì)胞,黃箭頭所指是漿母細(xì)胞淋巴細(xì)胞的轉(zhuǎn)化干細(xì)胞前T細(xì)胞前B細(xì)胞T1細(xì)胞B1細(xì)胞T免疫母細(xì)胞B免疫母細(xì)胞中心母細(xì)胞中心細(xì)胞B2細(xì)胞淋巴漿細(xì)胞樣細(xì)胞漿細(xì)胞T2細(xì)胞AgAg二.惡性淋巴瘤的基本概念惡性淋巴瘤:原發(fā)于(malignantlymphoma
2、)淋巴結(jié)內(nèi)淋巴結(jié)外2.免疫系統(tǒng)免疫細(xì)胞的惡性腫瘤—即淋巴細(xì)胞及其前體的腫瘤,常有免疫功能異常,如血清Ig升高3.某一階段淋巴細(xì)胞的單克隆增生—T細(xì)胞和B細(xì)胞的分化被阻斷.4.腫瘤細(xì)胞的起源絕大多數(shù)為B細(xì)胞少數(shù)為T細(xì)胞NK細(xì)胞罕見淋巴組織的惡性腫瘤5.兒童最常見的惡性腫瘤之一三.惡性淋巴瘤與淋巴細(xì)胞白血病之間的關(guān)系——存在重疊,并組成一個(gè)連續(xù)的系譜初始局部為結(jié)節(jié)狀即淋巴瘤骨髓內(nèi)異常淋巴細(xì)胞彌漫性增生,累及周圍血淋巴細(xì)胞性白血病出現(xiàn)白血病像髓樣腫瘤可發(fā)展為淋巴瘤的惡性程度惰性淋巴瘤(低度惡性)侵襲性淋巴瘤(中度惡性)高度侵襲
3、性淋巴瘤(高度惡性)惡性淋巴瘤分兩大類霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤四.惡性淋巴瘤分類及惡性程度霍奇金淋巴瘤原稱霍奇金氏病(Hodgkin’sdisease,HD)霍奇金淋巴瘤基本特點(diǎn)基本特點(diǎn)1.臨床上病變往往從一個(gè)或一組淋巴結(jié)開始,逐漸由鄰近的淋巴結(jié)向遠(yuǎn)處擴(kuò)散.2.原發(fā)于結(jié)外的霍奇金淋巴瘤極少見.3.瘤細(xì)胞成分多樣,含有一種獨(dú)特的瘤巨細(xì)胞即Reed-Sternberg細(xì)胞(R-S細(xì)胞).4.常有多量的反應(yīng)細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維化病理變化部位:早期頸部和鎖骨上淋巴結(jié)最為常見,其次為縱隔和腹膜后、主動(dòng)脈旁淋巴結(jié),晚期可累及脾、肝、骨髓
4、。肉眼觀:淋巴結(jié)腫大、質(zhì)硬,可相互粘連呈腫塊或結(jié)節(jié)狀。隨著纖維化的增加,腫塊由軟變硬。腫塊往往呈結(jié)節(jié)狀,切面灰白色呈魚肉狀,可有黃色的灶性壞死。鏡下觀:(1)組織結(jié)構(gòu)異型性:淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)完全破壞(副皮質(zhì)區(qū)→整個(gè)淋巴結(jié))(2)R-S細(xì)胞(鏡影細(xì)胞)(3)非典型腫瘤細(xì)胞:陷窩細(xì)胞,爆米花細(xì)胞(4)大量混合性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)?;羝娼鹆馨土龌純夯羝娼鹆馨土?、組織學(xué)①組織結(jié)構(gòu)異型性:淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)完全破壞(副皮質(zhì)區(qū)→整個(gè)淋巴結(jié))特征性的腫瘤細(xì)胞多種炎細(xì)胞浸潤(rùn)不同程度的壞死,纖維化,以淋巴細(xì)胞為主的浸潤(rùn)腫瘤成分反應(yīng)成分③②霍奇金淋巴瘤的組成
5、成分腫瘤細(xì)胞成分----霍奇金細(xì)胞。反應(yīng)成分----小淋巴細(xì)胞,嗜酸性細(xì)胞,吞噬細(xì)胞等?;羝娼鹆馨土龅慕M成成分嗜酸性白細(xì)胞淋巴細(xì)胞腫瘤細(xì)胞腫瘤細(xì)胞1.鏡影細(xì)胞(mirrorimagecell):瘤細(xì)胞呈橢圓形,胞漿豐富,細(xì)胞核圓形或橢圓形呈雙葉,染色質(zhì)粗糙,沿核膜聚集呈塊狀,核膜厚而清楚,核內(nèi)有一非常大的、嗜酸性的中位核仁,周圍有空暈。2.單核R-S細(xì)胞(見圖)3.變異R-S細(xì)胞腔隙型細(xì)胞(陷窩細(xì)胞):40-50um,胞漿豐富空亮,核多葉而皺折,染色質(zhì)稀疏,核仁多個(gè),較典型的R-S細(xì)胞小?!氨谆?xì)胞”:為多核細(xì)胞,細(xì)胞
6、核皺折形成多葉狀,染色質(zhì)細(xì),核仁小,多個(gè),胞漿淡染。多形性或未分化的R-S細(xì)胞:瘤細(xì)胞體積及核體積都較大,大小不規(guī)則,核內(nèi)染色質(zhì)粗,有明顯大核仁。核分裂相多見。炎性細(xì)胞淋巴細(xì)胞,漿細(xì)胞嗜中性白細(xì)胞嗜酸性白細(xì)胞組織細(xì)胞,上皮樣細(xì)胞隨病情變化逐漸減少纖維間質(zhì)纖維組織嗜酸性無(wú)定型物質(zhì)隨病情的變化逐漸增多反應(yīng)性成分組成的背景可反映機(jī)體對(duì)腫瘤的免疫狀態(tài),與本病的分型和預(yù)后有十分密切的關(guān)系。非腫瘤成分典型鏡影細(xì)胞診斷性R-S細(xì)胞,細(xì)胞大,圓或卵圓形,胞界清楚。胞漿豐富,淡伊紅或嗜雙色性,核圓形,卵圓形或不規(guī)則形,雙核,呈鏡影樣對(duì)稱排
7、列(鏡影細(xì)胞),核膜較厚,核仁大,圓形,紅染或嗜雙色性。非典型鏡影細(xì)胞單核R—S細(xì)胞核分裂核分裂單核R—S細(xì)胞及干尸細(xì)胞單核R-S細(xì)胞干尸細(xì)胞單個(gè)核雙核仁淋巴細(xì)胞細(xì)胞體積大,胞漿豐富,染色淡或清亮透明,核大呈分葉狀,常有多個(gè)小核仁。用福爾馬林固定的組織,細(xì)胞漿收縮與周圍的細(xì)胞之間形成透明的空隙,好似細(xì)胞位于陷窩內(nèi),遂取名為陷窩細(xì)胞。爆米花細(xì)胞多倍體型R-S細(xì)胞。胞漿嗜堿性,核呈分葉狀。因核形如爆米花而得名除特征性的R-S細(xì)胞外,還必須同時(shí)伴有多樣化的反應(yīng)性的非腫瘤性細(xì)胞背景,才能診斷為霍奇金淋巴瘤。非腫瘤性細(xì)胞主要是淋巴
8、細(xì)胞,可以反映機(jī)體的免疫狀態(tài)。淋巴細(xì)胞的多少和霍奇金淋巴瘤的擴(kuò)散和預(yù)后有密切關(guān)系。組織學(xué)分類:根據(jù):腫瘤組織內(nèi)瘤細(xì)胞成分與非腫瘤成分的不同比例結(jié)節(jié)硬化型—以腔隙細(xì)胞為主,有少量典型R-S細(xì)胞,預(yù)后較好淋巴細(xì)胞為主型—爆米花細(xì)胞為主,少見典型R-S細(xì)胞混合細(xì)胞型—有各種霍奇金細(xì)胞和相當(dāng)多典型的R-S細(xì)胞,最多見的一種