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1、纖維肉瘤Page2纖維肉瘤學(xué)習(xí)指引概述臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷病理生理影像學(xué)表現(xiàn)治療Page3（一）定義纖維肉瘤是由成纖維細(xì)胞和膠原纖維形成的惡性腫瘤。常見軟組織腫瘤之一（二）好發(fā)年齡和部位30~55歲間的發(fā)病率較高，女性略高，部分兒童為先天性發(fā)病者。常發(fā)生于大腿和膝部，其次為軀干，小腿和前臂。肢體的遠(yuǎn)側(cè)部位，是兒童纖維肉瘤的好發(fā)部位，但在成人卻罕見。（三）發(fā)病機(jī)理可發(fā)生在損傷或燒傷瘢痕，骨髓炎瘺管和竇道，以及放射治療后（在放射治療后至少3年）。病理表現(xiàn)腫瘤發(fā)生于脾下深層，筋膜或肌肉，與周圍界限較清楚，有時(shí)可有假性包膜體積，大者有明
2、顯浸潤(rùn)。切面淡紅色，質(zhì)地細(xì)膩，濕潤(rùn)，略似新鮮魚肉狀。瘤有不同程度水腫，黏液變性，出血，壞死等腫瘤全部由梭形細(xì)胞組成。纖維肉瘤按其惡性的程度可分為Ⅰ~Ⅳ級(jí)梭形細(xì)胞癥狀和體征生長(zhǎng)緩慢，常表現(xiàn)為單一的球形腫塊，直徑3—8cm不等，有時(shí)呈分葉狀。先天性的出身是就很大，通常生長(zhǎng)較快（但并非都很快）。絕大多數(shù)病例幾乎或完全無疼痛癥狀（神經(jīng)干受壓者除外）。Page9?Page10診斷纖維肉瘤表現(xiàn)無特異性以ＭＲＩ方法檢查最佳定性診斷還需組織活檢Page11Ｘ線CTMRI影像學(xué)表現(xiàn)Page12X線：表現(xiàn)為邊界清楚或模糊的軟組織腫塊，腫瘤內(nèi)可見不定型
3、鈣化，可壓迫，侵蝕或破壞骨皮質(zhì)。CT：腫瘤為較低密度腫塊，邊界不清楚或模糊，附件肌肉受侵犯或僅被推移，增強(qiáng)掃描有輕度強(qiáng)化。MRI：T1WI上呈等或低于肌肉信號(hào)，T2WI上呈高信號(hào)，信號(hào)強(qiáng)度不均勻，腫瘤可延伸或浸潤(rùn)附近肌群右大腿中、上段巨大軟組織腫塊，密度高于周圍軟組織，可見點(diǎn)狀鈣化灶，腫塊中部示多發(fā)大小不等透光區(qū)，股骨內(nèi)、后側(cè)骨皮質(zhì)可見骨膜反應(yīng)Page14Section2ContentPageCT平掃示左大腿中下段后方軟組織密度腫塊,密度均勻,邊界清,大小約8cm×7cm。黏液纖維肉瘤術(shù)后2年CT平掃示左大腿中下段后方術(shù)區(qū)軟組織密
4、度腫塊,內(nèi)密度不均勻,邊界欠清,大小約5cm×6cm。CT掃描密度尚均勻,形態(tài)欠規(guī)整,增強(qiáng)后邊緣較清楚肝臟原發(fā)性纖維肉瘤圖3右上頜竇纖維肉瘤，上頜竇各壁骨質(zhì)破壞腫瘤組織侵犯翼腭窩、顳下窩、鼻腔及顏面軟組織左上頜竇纖維肉瘤，平掃呈均勻密度軟組織腫塊，膨脹性生長(zhǎng)，上頜竇壁受壓，內(nèi)壁變薄，部分吸收。CT病變內(nèi)可見殘留骨嵴右側(cè)上臂前外側(cè)皮下脂肪層見一橢圓形占位T2WI抑脂序列呈高信號(hào)，T1WI呈等信號(hào)，邊界清楚鑒別診斷單相纖維型滑膜肉瘤多位于大腿和膝部，由外向內(nèi)侵及骨結(jié)構(gòu)，邊緣常有硬化帶，瘤內(nèi)少有鈣化脂肪肉瘤多位于大腿及腹膜后，常位于深部
5、軟組織，可有疼痛，瘤內(nèi)常無鈣化?脂肪肉瘤橫軸位SET1WI和脂肪抑制FSET2WI惡性神經(jīng)鞘瘤瘤細(xì)胞常呈多形性，其排列多相互平行或較紊亂，但能見到柵欄狀結(jié)構(gòu)，無膠原纖維，免疫組化S-100或NF陽性，可資區(qū)別。惡性纖維組織細(xì)胞瘤特別是瘤細(xì)胞車輻狀排列、奇異巨細(xì)胞出現(xiàn)和瘤細(xì)胞免疫表型的特點(diǎn)在纖維瘤組織中是不出現(xiàn)的。?治療與預(yù)后手術(shù)切除為主可有復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，一般轉(zhuǎn)移到肺、骨骼和肝臟。預(yù)后取決于其組織學(xué)的分級(jí)和年齡。10歲以下兒童的預(yù)后明顯較好。兒童轉(zhuǎn)移較少。Page24?胸腔纖維肉瘤術(shù)前與術(shù)后最后 祝您： 身體健康Thankyou!
