侵襲性骨母細胞瘤1

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1、2009年5月份省讀片會東莞市人民醫(yī)院病例一病理號：8605100病史：患者，男，21歲，因“反復腰部疼痛5月余”入院?；颊哂?＋月前無明顯誘因出現(xiàn)腰部疼痛?；顒訒r疼痛加重，尚可忍受。疼痛無向他處放射，休息時疼痛減輕。外院CT：胸12腰1椎體良性占位病變。PE：腰1棘突有較明顯壓痛，右臀部皮膚感覺有麻木感。X線：L1椎體及右側椎弓根偏心性溶骨性骨質破壞，考慮①骨母細胞瘤②中心型椎體結核累及附件③動脈瘤樣骨囊腫，請結合腰椎CT或MR檢查。CT：胸12及腰1椎體，附件骨質破壞，考慮多為良性骨腫瘤，建議增強掃描。MRI：胸12及腰1椎體附件骨質破壞，考慮多為骨巨細胞瘤

2、可能性大，動脈瘤樣骨囊腫不除外。臨床診斷：胸12-腰1椎體占位：骨母細胞瘤？骨巨細胞瘤？病理送檢：灰白、淡紅組織2塊，共2×1×0.5cm，已在冰凍中全取。(另送)灰白、淡紅半透明組織5塊，共4×3×2cm，其中大的組織分葉狀，切面灰白，質韌。請討論？鏡下：病變呈結節(jié)狀或分葉狀；廣泛類骨形成，瘤細胞較肥大、圓形，胞漿豐富，嗜酸，核大而圓，偏位，核旁空亮帶，核分裂易見；另見灶性纖維性瘤組織，細胞異型性不明顯，破骨樣細胞散在分布；尚可見小灶性軟骨樣基質。病理診斷：侵襲性骨母細胞瘤侵蝕性骨母細胞瘤AggressiveOsteoblastoma是指局部有侵襲性行為的骨母

3、細胞瘤。這一名稱由Dorfman在1973年首先采用，從一開始就引起很大爭議。后來Schajowicz等人又將其稱為惡性骨母細胞瘤，這是更引起混亂的名稱，他們描述的都是一種非轉移性局部侵襲性生長的成骨性腫瘤。1984年Dorfman又建議將這類腫瘤歸入骨肉瘤，稱為低度惡性骨肉瘤。AFIP的專家認為雖然有時交界性骨母細胞病變和骨肉瘤的鑒別十分困難，但還是不應該將“侵襲性骨母細胞瘤”作為骨肉瘤的一種類型，而應該是骨母細胞瘤中一種獨立病變類型，他們主張仍然采用侵襲性骨母細胞瘤的名稱。由于對侵襲性骨母細胞瘤的診斷還存在分歧，由MayoClinic的專家主持的2002年版

4、WHO骨腫瘤分類，沒有將侵襲性骨母細胞瘤作為一種獨立的組織學亞型列入骨母細胞瘤的分類中，而是使用了上皮樣骨母細胞瘤（EpithelioidOsteoblastoma）這一稱呼來描述這種骨母細胞生長活躍，有上皮樣細胞特征，臨床上體積大，易于復發(fā)的骨母細胞瘤，并指出不應該將侵襲性骨母細胞瘤或上皮樣骨母細胞瘤診斷為惡性骨母細胞瘤或骨母細胞瘤樣骨肉瘤。侵襲性骨母細胞瘤發(fā)病年齡：較一般骨母細胞瘤為大，其高峰30－40歲之間無明顯性別差異好發(fā)部位：與一般骨母細胞一樣，多發(fā)生于中軸骨影像學檢察：體積大于典型骨母細胞瘤，可大8cm以上，大多有明確邊界，可以見不同程度的病灶內和病

5、灶周圍硬化。有時邊界有不規(guī)則或有骨膜反應，提示為惡性，偶爾腫瘤可侵入相鄰骨鏡下：在骨樣組織的骨小梁周圍，出現(xiàn)多量上皮樣骨母細胞和梭形骨母細胞，充斥于骨松質內、骨小梁之間。細胞呈現(xiàn)輕度異型性，核分裂易見。骨小梁常較寬大而不規(guī)則，一般不出現(xiàn)軟骨樣分化，在某些病例，可見到散在分布的破骨樣多核巨細胞。與經(jīng)典性骨母細胞瘤不同之處是骨母細胞的改變。這類上皮樣骨母細胞多呈圓形，大小約為一般骨母細胞的2倍，具有豐富的嗜伊紅細胞漿和大而園的偏位的細胞核，還可見到明顯核仁，而在核旁還可出現(xiàn)空亮帶，故與漿細胞相似。鑒別診斷骨母細胞型骨肉瘤以異型性骨母細胞為主要成分，一般形成較豐富的骨

6、質。瘤細胞周圍常有多少不等的骨及骨樣基質形成，呈網(wǎng)狀或不規(guī)則小梁狀。影像學上多呈硬化型或混合型，少見為溶骨性改變。而侵襲性骨母細胞瘤細胞無明顯間變，核分裂不多，無病理性核分裂。缺乏骨肉瘤的花邊狀骨樣組織。少侵及鄰骨及軟組織，無病理性軟骨出現(xiàn)，在侵及軟組織周圍常出現(xiàn)反應骨（骨殼）。