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1、IgA腎病的循證治療ManagementofIgANephropathy——Evidence-BasedRecommendations李勤華西醫(yī)院腎臟內(nèi)科概述IgA腎病（Berger’s?。┦敲庖卟±碓\斷名詞在系膜區(qū)以IgA沉積為主屬系膜增生性腎小球腎炎IgAN是我國發(fā)病率最高的原發(fā)性腎小球疾病最初認(rèn)為IgA腎病為良性復(fù)發(fā)性血尿現(xiàn)認(rèn)為IgA腎病是慢性進(jìn)展性疾病約20%--40%IgAN患者發(fā)展為ESRDIgA腎病已經(jīng)成為ESRD的主要病因之一發(fā)病率占原發(fā)性腎小球疾病腎活檢比例：亞洲及太平洋地區(qū)高達(dá)30％一40％。我國IgA腎病的發(fā)病率約占原發(fā)性腎小球疾病的26％一34％。IgA腎病可發(fā)生在
2、任何年齡。但80％的患者者在16—35歲之間發(fā)病。10歲以前50歲以后不常見。性別比例各國報(bào)道不同。發(fā)病機(jī)理IgA腎病的發(fā)病機(jī)制目前尚無重大突破。比較一致的觀點(diǎn)是IgAN為免疫復(fù)合物性腎小球腎炎。與遺傳、環(huán)境等多因素有關(guān)。病理特點(diǎn)光鏡免疫病理電鏡Onlybybiopsy：IgAimmunocomplexdepositsintheglomerularmesangiumMesangialelectrondensedepositswith ↑mesangialmatrix&cellularityinIgAN病理分級(jí)單一分級(jí)Lee分級(jí)、Hass分級(jí)半定量積分系統(tǒng)Katafuchi積分(1983)A
3、ndreoliandBergstein(1989)臨床病理分型IgAN在病理上肯定是多形態(tài)的，但迄今并沒有特征性的表現(xiàn)；而IgAN的臨床表現(xiàn)卻已經(jīng)顯示出某些集結(jié)性特點(diǎn)。2006年11月解放軍腎臟病研究所黎磊石院士提出：IgA腎病的臨床分型單純性鏡下血尿型(I-H)：1．尿檢異常：鏡下血尿，無蛋白尿，無肉眼 血尿。2．腎功能正常，無高血壓。3．病理：病理改變較輕，系膜區(qū)只有IgA沉 積，硬化球較少，無新月體，小管間質(zhì)病 變較輕，血管病變不明顯。電鏡排除“薄基 底膜腎病”。尿檢異常型（U-ab）：1．起病常隱匿，確切病程不易斷明，臨床癥狀 無明顯特征。2．尿檢異常：鏡下血尿或肉眼血尿單次發(fā)作，
4、 尿蛋白<2.0g/24hr。3．無低蛋白血癥，腎功能正常，無高血壓。4．病理：病理改變輕重不一，從輕度系膜增生 性病變、FSGS到腎小球硬化。系膜區(qū)沉積物 除IgA外，常有IgG，可以出現(xiàn)血管袢沉積。 間質(zhì)病變輕到中度。但不存在廣泛硬化。反復(fù)發(fā)作肉眼血尿型(R-GH)：1．肉眼血尿反復(fù)發(fā)作，可為新鮮或陳舊，次數(shù)≥2次。發(fā)作前數(shù)小時(shí)（不長于24小時(shí)）有前驅(qū)性感染（上感居多，也可能是膽囊炎或腹瀉），發(fā)作期間可有腰酸腹痛。2．肉眼血尿發(fā)作間期可有持續(xù)尿檢異常，但尿蛋白一般<1.5g/24h，最多不超過2.0g/24h。無明顯低蛋白血癥，腎功正?；蜉p度異常。3．發(fā)病年齡多處于青年。4．病理：肉眼
5、血尿發(fā)作1月內(nèi)，可見節(jié)段細(xì)胞性 新月體(<10%)，無袢壞死。小球硬化少，間質(zhì) 病變較輕，無嚴(yán)重血管病變。新月體型(Cres.IgA-N)：1．常伴肉眼血尿可持續(xù)較長時(shí)間，或鏡下血尿超過50萬/ml。2．可以合并高血壓，Scr可以輕度升高。部分患者ANCA可能陽性。3．病理：常伴袢壞死，新月體＞15％，血管可呈現(xiàn)纖維素樣變性或壞死，F(xiàn)ibrin染色陽性。起病較急，臨床上血尿突出。大量蛋白尿型(MP)：1．尿蛋白及浮腫為主要表現(xiàn)，一般無肉眼血尿。尿蛋白＞3.5g/24h，低蛋白血癥明顯，Alb＜30g/l，有高脂血癥。有明顯浮腫。2．血壓正?；蜉p度升高，腎功能可以不正常。病程較長。3．病理：
6、小球硬化較多見，常有基膜病變，小管間質(zhì)病變輕-中度。高血壓型（HT）：突出表現(xiàn)是血壓持續(xù)升高，常用降壓藥物控制,可有不同程度腎功能不全，也可合并一定程度的尿檢異常。1．孤立性肉眼血尿或持續(xù)鏡下血尿，尿蛋白＜3.5g/24h。2．病初即有血壓升高，入組時(shí)血壓>140/85mmHg，有或無其它靶器官損害。3．Scr正?；蛏撸?mg/dl。4．病理：慢性化病變較重，較多球性硬化，間質(zhì)病變中到重度。血管病變突出，血管透明病變較多。終末期腎衰型（ESRD）：1．血肌酐大于5.0mg/dl2.病理上多見球性硬化，小管間質(zhì)病變重度。IgA腎病的臨床分型是歷史的必然，目前需要對(duì)分型的科學(xué)性與客觀性加
7、以鑒定，前瞻性觀察是必要的。診斷與鑒別診斷診斷確診有賴于免疫病理檢查，同時(shí)須排除：診斷確診有賴于免疫病理檢查，同時(shí)須排除：鏈球菌感染后急性腎小球腎炎非IgA系膜增生性腎炎遺傳性腎炎過敏性紫癜性腎炎其它繼發(fā)性IgA腎病狼瘡性腎炎乙肝相關(guān)性腎炎IgA腎病自然病程——isnotabenigndisease腎功能進(jìn)展速度：腎穿時(shí)腎功能正常：GFR?1－3ml/min/yr腎病綜合征的病人：GFR?9ml/min/yrScr>3m
