貧血性疾病講稿

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1、講稿貧血性疾病貧血概述Anemia一、定義：貧血是指人體外周血紅細(xì)胞容量減少，低于正常范圍下限的一種常見的臨床癥狀。臨床上常以血紅蛋白濃度（Hb）來代替。我國貧血標(biāo)準(zhǔn)：海平面地區(qū)成年男性＜Hb120g/L，成年女性（非妊娠）Hb＜110g/L，孕婦Hb＜100g/L就有貧血。二、分類1、紅細(xì)胞生成減少：再障、缺鐵性貧血、葉酸或維生素缺乏所致貧血2、紅細(xì)胞破壞過多：溶貧3、失血性貧血：上消化道出血、外傷。慢性失血常合并缺鐵。再生障礙性貧血aplasticanemia，AA一、實(shí)習(xí)要求、安排、注意事項(xiàng)及病人分配二、所準(zhǔn)

2、備的病人概況三、病史詢問要點(diǎn)1、起病時(shí)間、緩急、誘因、主要癥狀、伴隨癥狀、診療經(jīng)過以及療效等。2、重點(diǎn)詢問常見的誘發(fā)因素：(1)化學(xué)因素：氯霉素類抗生素、磺胺類藥物、抗腫瘤化療藥物以及苯。1、(2)電離輻射：X線、鐳及放射性核素(3)感染：病毒感染。乙型肝炎相關(guān)再生障礙性貧血。3、既往病史有無肝炎史，有無理化因素接觸史；有無慢性失血、黃疸、醬油尿史。四、體格檢查要點(diǎn)除生命體征及全身體查外，需注意以下幾點(diǎn)：1、觀察貧血貌、貧血程度（瞼結(jié)膜、甲床）2、鞏膜、皮膚有無黃染、皮膚、粘膜有無出血點(diǎn)、紫癜、瘀斑。3、胸骨有無壓

3、痛、肝、脾、淋巴結(jié)是否腫大。五、輔助檢查1、血象：全血細(xì)胞減少。中重度貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞＜0.5％，絕對值＜15×109/L，中性粒細(xì)胞絕對值＜0.5×109/L，血小板＜20×109/L。2、骨髓象：多部位骨髓增生重度減低。粒、紅系及巨核細(xì)胞明顯減少，淋巴細(xì)胞及非造血細(xì)胞比例增高。骨髓活檢示造血組織均勻減少3、發(fā)病機(jī)制檢查六、討論1、診斷臨床表現(xiàn)+血象+骨髓32、鑒別診斷（1）陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）酸溶血試驗(yàn)（Ham試驗(yàn)）陽性可鑒別。（2）骨髓增生異常綜合征（MDS）骨髓象示增生明顯活躍。（3）急性白血病

4、（AL）骨髓象可發(fā)現(xiàn)原始粒、單或原（幼）淋巴細(xì)胞明顯增多。（4）惡性組織細(xì)胞病骨髓檢查可找到異常組織細(xì)胞。3、治療（1）支持治療：預(yù)防感染、避免出血、避免使用對骨髓有損傷和抑制血小板功能的藥物；輸血、控制出血、控制感染，護(hù)肝治療。（2）免疫抑制治療：抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白、環(huán)孢素。（3）促造血治療：雄激素、造血生長因子。（4）造血干細(xì)胞移植4、預(yù)防5、預(yù)后：重型再障發(fā)病急、病情重、費(fèi)用高、病死率高（以往>90%，近10年來降至1/3）。溶血性貧血hemolyticanemia一、病史詢問要點(diǎn)1．起病緩急，發(fā)病時(shí)有無

5、寒戰(zhàn)、高熱、腰背酸痛、黃疸、尿色尿量、神志改變、惡心嘔吐等。2．發(fā)病前有無輸血、用藥、接觸化學(xué)毒物、食用新鮮蠶豆、毒蛇咬傷、燒傷、心臟換瓣術(shù)等。注意詢問有無遺傳因素。二、體查要點(diǎn)1．血壓、脈搏、末梢循環(huán)情況，注意有無循環(huán)衰竭表現(xiàn)。2．鞏膜、皮膚有無黃染、肝脾有無腫大。三、討論1．有無溶貧（1）血管內(nèi)溶血：游離血紅蛋白↑、血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿、血清結(jié)合珠蛋白↓（2）血管外溶血：總膽紅素↑、游離膽紅素↑↑、糞/尿膽原↑（3）骨髓代償增生：Ret↑（可達(dá)0.05～0.20）、周圍血中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞、骨髓中幼紅細(xì)胞↑（4

6、）紅細(xì)胞壽命縮短2．病因檢查（1）抗人球蛋白試驗(yàn)（Coombstest）陽性，考慮溫抗體型自身免疫性溶血性貧血。（2）酸溶血試驗(yàn)（Hamtest）陽性，PNH。3．治療（1）總原則是迅速控制溶血。對急性溶血性貧血首先去除溶血的原因，如藥物、輸血、感染；積極預(yù)防并發(fā)癥休克、腎衰等。3（2）如無法去除病因，對癥治療。激素、免疫抑制劑、輸血、脾切除術(shù)。3