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1、多形紅斑PICU梁素蘭一、病因本病皮疹多形,有典型的靶形損害,好發(fā)于四肢末端,對稱分布,由黏膜損害,重癥者有發(fā)熱等全身癥狀,組織病理上有個(gè)別角質(zhì)形成細(xì)胞壞死,合并單純皰疹病毒感染(HSV)時(shí)皮損部位HSV抗原檢測陽性。多形紅斑時(shí)由于病毒、真菌、寄生蟲等感染引起,也有紋身、食物(橙色漿果)、物理因素(放射線、寒冷、日曬)等因素引起1、病因之一:感染細(xì)菌、立克次體、支原體、螺旋體、衣原體、病毒、真菌、寄生蟲等感染均有可能,單純皰疹感染最常見。2、病因之二:抗生素、抗驚厥藥、阿司匹林、抗結(jié)核藥、抗真菌藥等,常見致敏藥物為磺胺類、青霉素類、非激素抗炎藥、抗癲癇
2、藥等。3、病因之三:接觸物如報(bào)春花、常青藤、辣椒素、松香、甲醛、鎳等。4、病因之四:內(nèi)臟疾病結(jié)締組織病、血管炎、非霍奇金淋巴瘤、白血病、多發(fā)性骨髓瘤等。5、原因之五:其他紋身、食物(橙色漿果)、物理因素(放射線、寒冷、日曬)、月經(jīng)、妊娠等因素。二、臨床表現(xiàn)1、前驅(qū)癥狀:發(fā)病急驟,常伴有明顯的全身癥狀。頭痛、發(fā)熱、四肢倦怠、食欲不振、關(guān)節(jié)和肌肉酸痛、扁桃體炎及呼吸道感染等癥狀。2、部位:手背、手掌、指緣、足背、足底、巖棉、頸旁,有時(shí)黏膜亦可發(fā)生。少數(shù)累及全身,常呈對稱性。3、皮疹多形,有紅斑、丘疹、風(fēng)團(tuán)、水皰-大皰和紫癜等可互相融合。臨床分3型:1、紅斑
3、丘疹型2、局限水皰型3、重癥型皮疹分型:1、紅斑丘疹型最常見,為輕癥型,多與單純皰疹病毒感染有關(guān)。皮疹以紅斑、丘疹為主,亦見風(fēng)團(tuán),分布于四肢末端伸側(cè)面。初起為水腫性紅斑或淡紅色扁平丘疹,邊界清楚,皮疹離心性擴(kuò)大,出現(xiàn)虹膜狀損害。皮疹光照后加重,可出現(xiàn)同形反應(yīng),有輕型瘙癢,黏膜損害輕,常局限于口腔黏膜。虹膜狀損害(虹彩狀、貓眼狀):紅斑中央略凹陷,其色較邊緣略深,呈暗紅色或紫紅色,有時(shí)中央為一水皰或紫癜。即所謂靶形損害。皮疹分型:2、局限水皰型介于輕癥和重癥之間。皮疹以水皰為主,紅斑中央有水皰或紅斑為水皰圍繞,皮疹數(shù)目不多,局限于四肢末端部位,有黏膜損害
4、,伴有全身癥狀如關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱等。皮疹分型:3、重癥型發(fā)病前有前驅(qū)癥狀,紅斑數(shù)目多,主要分布于四肢,常擴(kuò)散至軀干,有多數(shù)典型的靶形損害,有發(fā)熱,黏膜損害嚴(yán)重,發(fā)生大片糜爛和壞死。眼損害嚴(yán)重,可造成視力減退。全身淺表淋巴結(jié)增大。全身情況嚴(yán)重,短期內(nèi)進(jìn)入衰竭狀態(tài),可發(fā)生休克、昏迷和抽搐。伴有支氣管肺炎、消化道出血、關(guān)節(jié)炎、心肌炎、心包炎、腦水腫和肝腎損害等。二、臨床表現(xiàn)4、病程:每次發(fā)作經(jīng)歷2~4周,可反復(fù)發(fā)作。重癥約3~6周,若不及時(shí)搶救,死亡率5%~15%。實(shí)驗(yàn)室檢查:紅細(xì)胞沉降率增速,抗“O”增高,C反應(yīng)蛋白陽性,白細(xì)胞計(jì)數(shù)和嗜酸球細(xì)胞增加。三、多形紅
5、斑診斷本病皮疹多形,有典型的靶形損害,好發(fā)于四肢末端,對稱分布,有黏膜損害,重癥者有發(fā)熱等全身癥狀,組織病理上有個(gè)別角質(zhì)形成細(xì)胞壞死,合并HSV感染時(shí)皮損部位HSV抗原檢測陽性。四、多形紅斑治療1、病因治療病因明確者,針對病因治療。2、局部治療對皮損應(yīng)清潔、保護(hù)、止癢、溫和消炎劑,如植物油、爐甘石洗劑、氧化鋅油劑、硅油霜、糖皮質(zhì)激素軟膏等??谇徊∽儜?yīng)用含漱劑,保持口腔清潔。眼部病變及早請眼科會診。肛門、尿道口及外生殖器部位可用0.05%氯己定液清潔,有感染時(shí)及時(shí)應(yīng)用抗生素。多形紅斑治療3、全身治療1)口服抗組胺藥、多種維生素,重癥者補(bǔ)充和營養(yǎng),保持水、
6、電解質(zhì)的平衡。2)對重癥型病例早期、短程、系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素可及時(shí)控制病情發(fā)展,減輕癥狀和縮短病程。3)重癥型病例可靜脈注射免疫球蛋白治療,尤其適用于糖皮質(zhì)激素療效不佳或有糖皮質(zhì)激素禁忌癥者。4)其他:包括應(yīng)用左旋咪唑、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、氨苯砜、沙利度胺等。謝謝!