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1、中國胃腸間質(zhì)瘤診斷治療共識(2013年版)中國胃腸間質(zhì)瘤診斷治療共識(2013年版).臨床腫瘤學(xué)雜志,2013;18(11):1030-1037.草稿,僅供內(nèi)部學(xué)習(xí)使用GLI140212049目錄前言病理診斷原則GIST的定義對標本的要求病理診斷依據(jù)GIST病理診斷思路原發(fā)GIST切除術(shù)后危險度分級外科治療原則GIST手術(shù)適應(yīng)證GIST的手術(shù)原則腹腔鏡手術(shù)分子靶向藥物治療原則GIST術(shù)前治療GIST術(shù)后輔助治療轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā)/不可切除GIST的治療藥物療效的判斷隨訪原則附件:標準的病理診斷報告模板中國胃腸間質(zhì)瘤診斷治療共識(2013年版).臨床腫瘤學(xué)雜志,201
2、3;18(11):1030-1037.GLI140212049一、前言近年來,胃腸間質(zhì)瘤(gastrointestinalstromaltumors,GIST)的診斷、治療和研究進展迅速。為進一步推動GIST的規(guī)范化診斷和治療,建立包括病理科、影像科、外科、腫瘤內(nèi)科和消化內(nèi)科等在內(nèi)的多學(xué)科合作模式,有必要制定專家共識或臨床實踐指南作為重要參考,既往的中國胃腸間質(zhì)瘤診斷治療共識(2011年版)曾經(jīng)發(fā)揮了積極作用。在隨后的2年里,CSCO胃腸間質(zhì)瘤專家委員會對該共識,多次組織專家討論,根據(jù)最新的文獻資料進行修改補充,廣泛征求意見,由此形成中國胃腸間質(zhì)瘤診斷治療
3、共識(2013年版),現(xiàn)予公布。中國胃腸間質(zhì)瘤診斷治療共識(2013年版).臨床腫瘤學(xué)雜志,2013;18(11):1030-1037.GLI140212049二、病理診斷原則中國胃腸間質(zhì)瘤診斷治療共識(2013年版).臨床腫瘤學(xué)雜志,2013;18(11):1030-1037.GLI140212049GIST的定義胃腸道最常見的間葉源性腫瘤生物學(xué)行為和臨床表現(xiàn):可以從良性至惡性免疫組化檢測:通常表達CD117大多數(shù)病例具有c-kit或PDGFRA活化突變中國胃腸間質(zhì)瘤診斷治療共識(2013年版).臨床腫瘤學(xué)雜志,2013;18(11):1030-1037
4、.GLI140212049病理診斷依據(jù)——組織學(xué)依據(jù)瘤細胞的形態(tài)通常將GIST分為3大類:梭形細胞型(70%)上皮樣型(20%)混合型(10%)少數(shù)病例可含有多形性細胞,常見于上皮樣GIST內(nèi)間質(zhì)可呈硬化性,尤見于伴有鈣化的小腫瘤,偶可呈粘液樣中國胃腸間質(zhì)瘤診斷治療共識(2013年版).臨床腫瘤學(xué)雜志,2013;18(11):1030-1037.GLI140212049病理診斷依據(jù)——免疫組化CD117陽性率為94%-98%,DOG1陽性率為94%-96%,兩者高度一致多數(shù)梭形細胞GIST(特別是胃GIST)表達CD34在常規(guī)工作中,推薦聯(lián)合采用上述3項標
5、記物L(fēng)ancetOncol2002;3:655–64中國胃腸間質(zhì)瘤診斷治療共識(2013年版).臨床腫瘤學(xué)雜志,2013;18(11):1030-1037.GLI140212049病理檢測標本的要求*對于直徑≥2cm的腫瘤組織,必須每隔1cm予以切開,以達到充分固定手術(shù)和活檢病理科免疫組化和分子生物學(xué)檢測取得組織標本足夠中性10%福爾馬林液完全浸泡固定*有條件的單位,宜留取新鮮組織妥善凍存,以備日后基因檢測30min內(nèi)固定12-48h中國胃腸間質(zhì)瘤診斷治療共識(2013年版).臨床腫瘤學(xué)雜志,2013;18(11):1030-1037.GLI1402120
6、49GIST病理診斷思路胃腸道間葉來源的腫瘤CD117,DOG1免疫組化檢測CD117-/DOG1+,CD117+/DOG1-組織學(xué)符合GIST,并排除其他腫瘤,必要時行c-kit和/或PDGFRA基因突變檢測CD117和DOG1彌漫+GISTCD117-/DOG1-組織學(xué)符合GIST并排除其他腫瘤c-kit基因和/或PDGFRA基因突變檢測突變無突變野生型GIST突變中國胃腸間質(zhì)瘤診斷治療共識(2013年版).臨床腫瘤學(xué)雜志,2013;18(11):1030-1037.GLI140212049基因突變檢測十分重要,有助于一些疑難病例的診斷和鑒別診斷、預(yù)測
7、分子靶向治療藥物的療效和指導(dǎo)臨床治療檢測基因突變的位點,至少應(yīng)包括c-kit基因的第9、11、13和17號外顯子以及PDGFRA基因的第12和18號外顯子專家推薦疑難病例進行c-kit或PDGFRA突變分析,為明確GIST診斷術(shù)前擬用伊馬替尼治療所有初次診斷的復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移性GIST,擬行伊馬替尼治療原發(fā)可切除GIST手術(shù)后,中?高度復(fù)發(fā)風(fēng)險,擬行伊馬替尼治療鑒別NF1型GIST、完全性或不完全性Carney’s三聯(lián)征、家族性GIST以及兒童GIST鑒別同時性和異時性多原發(fā)GIST繼發(fā)性耐藥需要重新檢測基因?qū)W分析中國胃腸間質(zhì)瘤診斷治療共識(2013年版).臨床
8、腫瘤學(xué)雜志,2013;18(11):1030-1037.GLI14