免疫缺陷病-免疫學(xué)課件

《免疫缺陷病-免疫學(xué)課件》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。

1、湖北理工學(xué)院精品課程醫(yī)學(xué)免疫學(xué)1第十九章免疫缺陷病一、概述Immunedeficiencydiseases（IDD）免疫系統(tǒng)、功能異?！膊C制：免疫細胞免疫分子信號轉(zhuǎn)導(dǎo)等缺陷Back22.分類（1）原發(fā)性免疫缺陷?。≒IDD）體液免疫缺陷聯(lián)合免疫3缺陷補體缺陷吞噬缺陷（2）繼發(fā)性免疫缺陷?。⊿IDD）細胞免疫缺陷33.特點反復(fù)、持續(xù)嚴重感染伴有自身免疫病好發(fā)腫瘤4二、原發(fā)性免疫缺陷病（PIDD）免疫系統(tǒng)先天性（多為遺傳）發(fā)育缺陷所致原發(fā)性B細胞缺陷性聯(lián)無丙種球蛋白血癥（男性發(fā)病）Btkgene缺陷→B不能發(fā)育（pre-B），不能合成

2、Ig無生發(fā)中心、漿細胞、淋巴濾泡5選擇性IgA、IgG缺陷gene不詳性聯(lián)高IgM綜合征男性發(fā)病CD40Lgene突變，T不表達CD40LB無法活化、轉(zhuǎn)類受阻（IgM→IgG、A、E）62.原發(fā)性T細胞缺陷DiGeorge綜合征7T細胞信號轉(zhuǎn)導(dǎo)缺陷CD3-γ缺陷ZAP-70缺陷83.聯(lián)合免疫缺陷（CID）（1）Severecombinedimmunodeficiency（SCID）性聯(lián)SCID（XSCID）常染色體隱性遺傳IL-2R（α、β/γgene）突變，T細胞發(fā)育停滯于pro-T腺苷脫氨酶（ADA）、嘌呤核苷磷酸化酶（PNP）缺

3、陷→T、B發(fā)育受阻，停滯于pro-T、pro-B910（2）MHCI、II類分子缺陷MHCICD8+Tc功能↓（TAPgene突變）MHCIICD4+Th功能↓（調(diào)節(jié)geneCIITA缺陷）11（3）毛細血管擴張性共濟失調(diào)綜合征TCRgene缺陷（4）伴濕疹血小板減少的免疫缺陷病T、B、血小板缺陷124.補體缺陷（1）補體成分缺陷C3↓→致死性感染（2）CR缺陷CR3、CR4→白細胞粘附缺陷13（3）補體調(diào)節(jié)因子缺陷C1INH↓：遺傳性血管神經(jīng)性水腫（C2a過多，血管通透性↑）DAF、CD59↓：陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿145.吞噬細胞缺

4、陷白細胞慢性肉芽腫反復(fù)化膿性感染15Chediak-Higashi綜合癥——吞噬細胞功能缺陷吞噬細胞功能缺陷反復(fù)化膿性感染16三、繼發(fā)性免疫缺陷?。⊿IDD）原因感染營養(yǎng)不良藥物手術(shù)創(chuàng)傷等17病因HIV獲得性免疫缺陷綜合征（AIDS）1981.6.5USACDC1983.USANIHFranceParis1819DNA毒性HIVI9.2kb高美國、歐洲HIVII9.26kb低非洲202.傳播途徑性接觸血液母胎213.特點機會性感染條件性腫瘤神經(jīng)系統(tǒng)疾病22234.發(fā)病機制*免疫功能紊亂、崩潰（1）CD4Th↓↓HIV受體——CD4共受

5、體——CCRHIVCD4CCRCD4Th↓↓24（2）Tc活化→攻擊ThHIV（超抗原）、多克隆激活Tc（3）Th1、Th2失衡（4）Mφ、DC↓（5）B細胞多克隆激活→高Ig血癥、self-Ab25感謝觀看此片歡迎指導(dǎo)END26