冷凝集素綜合征

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1、冷凝集素綜合征冷凝集素綜合征是由于自身反應性紅細胞凝集及冷誘導因素導致慢性溶血性貧血和微循環(huán)栓塞為特征的一組疾病。冷凝集素主要為IgM抗體，這種冷抗體在31℃以下溫度時能作用于自身的紅細胞抗原而發(fā)生可逆性的紅細胞凝集。當體表皮膚溫度較低時，凝集的紅細胞阻塞微循環(huán)而發(fā)生發(fā)紺，可伴有較輕的溶血。簡介　　冷凝集素綜合征是免疫球蛋白M(IgM)抗體引起的自體免疫性疾病，又叫“冷血凝集素病”或“冷凝集素病”。其特點是在較低的溫度下，這種抗體能作用于患者自己的紅細胞，在體內(nèi)發(fā)生凝集，阻塞末梢微循環(huán)，發(fā)生手足紫紺癥或溶血。在體外，抗體與抗原發(fā)生作用的最適宜溫度是0℃～4℃，在37℃或31℃～32

2、℃以上的溫度，抗體與紅細胞抗原發(fā)生完全可逆的分解，癥狀迅速消失。本綜合征可以是特發(fā)性的或繼發(fā)于淋巴組織系統(tǒng)的惡性腫瘤或支原體屬肺炎及傳染性單核細胞增多癥等病毒感染。臨床表現(xiàn)　　具有貧血及黃疸，臨床進展很慢。多數(shù)患者在冷環(huán)境中表現(xiàn)為耳郭、鼻尖、手指足趾發(fā)紺，加溫后即消失。急性大量溶血時可出現(xiàn)血紅蛋白尿，溶血過程多為自限性的。由于繼發(fā)性更為多見，應有伴隨的原發(fā)病臨床癥狀及體征。臨床診斷??　　多見于女性及老年，多在冷環(huán)境中出現(xiàn)癥狀。不同輕重程度的貧血表現(xiàn)，黃疸，耳郭、鼻尖、手指、足趾發(fā)紺。脾可有輕度腫大。實驗室檢查　　1．血常規(guī)檢查血紅蛋白低于正常值?！　?．血清間接膽紅素輕度升高?！?/p>

3、　3．冷凝集素試驗陽性?！　?．直接抗人球蛋白試驗(Coombs)陽性。診斷標準和依據(jù)　　1．寒冷環(huán)境下出現(xiàn)耳郭、鼻尖、手足發(fā)紺，加溫后可逆轉(zhuǎn)。　　2．靜脈抽血時有紅細胞自凝現(xiàn)象?！　?．冷凝集素試驗陽性，效價可高至1：1000甚至1：16000。4．Coombs試驗陽性，幾乎均為C3型。診斷評價　　1．冷凝集素綜合征較多見于女性?！　?．此病更多為繼發(fā)性的，如支原體肺炎、傳染性單核細胞增多癥等。這些患者常有冷凝集素存在，但發(fā)生溶血者并不多見，而且溶血多是自限性。所以，應注意原發(fā)病的診斷和治療。也可偶見于淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)腫瘤引起?！　?．冷凝集素IgM易在紅細胞洗滌時從紅細胞膜上脫落，

4、所以Coombs試驗測定常呈陰性，做單抗補體的抗血清則為陽性，可幫助診斷?！　?．可有部分冷凝集素效價不很高，但活性強，作用溫度譜廣，在37℃仍有活性，在臨床上仍有明顯的溶血及紅細胞自凝集現(xiàn)象。鑒別診斷　　1．陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥急性發(fā)病，貧血嚴重，進展迅速，冷熱溶血試驗(Do—nath-Landsteiner試驗)陽性。　　2．溫抗體型自身免疫性溶血性貧血發(fā)病的誘因、臨床體征、冷凝集素的效價及單抗抗人球蛋白試驗可鑒別。治療　　主要治療原發(fā)病?？捎醚軘U張劑如煙酸、地巴唑等。苯丁酸氮芥亦有效。Shelly等(1984)報告2例分別使用頭孢拉定250mg每日4次和青霉素V鉀鹽500

5、mg每日4次，經(jīng)半月至1月肢端紫紺消失，6個月后未復發(fā)。中藥溫陽活血湯也有效。方藥：附片、干姜和甘草各3g、川芎和桂枝各6g，鹿角霜、當歸、牛膝、丹參、白芍和葛粉各9g，黃芪15g。每日1帖。預防　　治療冷凝集素綜合征唯一可靠有效的療法就是注意保暖。寒冷季節(jié)在室外勞動或活動時，要注意多穿衣服，戴手套、穿棉鞋、戴耳套、口罩等。苯丁酸氮芥及環(huán)磷酰胺能使部分病人的血清IgM降低，病情減輕。皮質(zhì)類固醇及脾切除均無效典型病例發(fā)生在冬季嚴寒時，暴露于寒冷的環(huán)境的部位，如指端、足趾、鼻尖、耳輪等處，患處皮膚變紫，范圍逐漸擴大，并有麻木和微痛感覺，手足動作笨拙不靈。但回到溫暖環(huán)境中或?qū)㈦p手浸于溫熱

6、水中，癥狀很快消失。皮膚很少發(fā)生潰瘍、壞疽。溶血性貧血亦可發(fā)生，但大多不嚴重。少數(shù)病人在冬季可發(fā)生急性血管內(nèi)溶血，出現(xiàn)血紅蛋白尿。天氣溫暖后，血液血紅蛋白回升至正常。另有一些病人，平時即有輕度的慢性貧血，但沒有急性溶血的發(fā)作，脾臟可有輕度腫大。因傳染性單核細胞增多癥及支原體屬肺炎引起的病例，在感染2或3周時，可急性發(fā)作血紅蛋白尿、貧血、黃疸及脾腫大。很少因寒冷而發(fā)生手足紫紺癥者。一般病人全身情況良好。癥狀可持續(xù)數(shù)年，每于冬季發(fā)作，溫暖季節(jié)時不發(fā)作。疾病病因　　無任何原因者為特發(fā)性冷凝集素綜合征。繼發(fā)性冷凝集素綜合征見于血吸蟲病、絲蟲病、瘧疾、非洲錐蟲病、肝硬化、非典型性肺炎、SLE

7、及溶血性貧血等疾病?！　”静∮腥N情況：　　(一)急性型。冷凝集素滴度高達1∶6.4萬，見于某些病毒性疾患如傳染性單核細胞增多癥、風疹、黃疸、特發(fā)性心包炎等，特別是非典型性肺炎?！　?二)亞急性型。亦有與急性型相似的滴度，見于某種淋巴瘤時?！　?三)原因不明的特發(fā)性冷凝集素病。發(fā)生于年長者，表現(xiàn)為肢端青紫、溶血性貧血和血尿三聯(lián)征。該型冷凝集素滴度可高達1∶100萬(0℃時)?！　「鶕?jù)病因不同可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。前者原因不明。冷凝集素是分子量為10000的19S巨球蛋