小兒不完全川崎病的早期臨床診斷

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1、小兒不完全川崎病的早期臨床診斷［摘要］目的:分析小兒不完全川崎病(IncompleteKawasakidisease,IKD)的臨床特點(diǎn)。方法：我院2005年3月一2015年3月收治81例IKD患兒及206例川崎病(Kawasakidisease,KD)患兒，比較IKD組及KD組患兒臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)、心電圖及冠狀動(dòng)脈病變(CAD)發(fā)生情況，分析IKD的早期診斷策略。結(jié)果:IKD組發(fā)熱持續(xù)時(shí)間(9.37±2.08)d,顯著高于KD組的(7.65±1.37)d,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05)。IKD組CAD發(fā)生

2、率為39.5%,顯著高于KD組的1&4%,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)o結(jié)論:IKD患兒發(fā)熱持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)且CAD發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)較高，其臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)與KD比較存在一定差異，據(jù)此可明確IKD的早期診斷。［關(guān)鍵詞］小兒；不完全川崎病；早期；冠狀動(dòng)脈病變中圖分類號(hào)：R725.4文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：B文章編號(hào)：2095-5200(2016)03-105-03D0I：10.11876/mimt201603039川崎病(Kawasakidisease,KD)是一種病因不明的急性、自限性血管炎癥反應(yīng)癥候群，發(fā)病人群以0?7歲的小

3、兒為主，與小兒免疫功能發(fā)育尚未完全成熟、易受外界致病菌侵襲有關(guān)［1］。不完全川崎病(IncompleteKawasakidisease,IKD)是指并未完全符合KD六項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)，臨床癥狀無顯著特征，但病情及預(yù)后與KD同樣兇險(xiǎn)的疾?。?］。研究表明，IKD占全部KD患者的14%以上，且漏診、誤診率較高，嚴(yán)重者可因冠狀動(dòng)脈瘤(Coronaryarteryaneurysm,CAA)的形成導(dǎo)致生存受到威脅［3］。因此，本研究選取我院2005年3月一2015年3月收治的81例IKD患兒及同期206例KD患兒進(jìn)行了回顧分析

4、，總結(jié)小兒IKD的臨床特點(diǎn),以早期診斷合理干預(yù)。1一般資料1.1病例資料我院2005年3月一2015隹3月KD患兒206例，81例確診為IKD,排除合并猩紅熱、藥物過敏綜合征、Stevens-Johnson綜合征、中毒性休克綜合征、腺病毒感染、EB病毒感染等發(fā)熱性疾病患兒。排除合并其他心、腦、肝、腎等器官已知疾病或先天性冠狀動(dòng)脈病變患兒。IKD組男65例，女26例，年齡3個(gè)月?7歲，平均(34.26±8.91)個(gè)月；KD組男141例,女65例，年齡3個(gè)月?7歲，平均(33.59±9.04)個(gè)月。KD診斷參照20

5、04年美國(guó)心臟協(xié)會(huì)制定的標(biāo)準(zhǔn)確診［4］：①發(fā)熱35d；②早期四肢末端出現(xiàn)改變，可表現(xiàn)為掌跖紅斑或手足硬腫，恢復(fù)期指趾端有膜狀脫皮出現(xiàn)；③雙側(cè)眼球結(jié)膜可見明顯充血；④可見口腔及口唇改變,可表現(xiàn)為鞭裂、口唇干紅、口腔和咽部彌漫性充血、楊梅舌等；⑤合并多形性皮疹且多分布于軀干部，但未見水皰或結(jié)痂；⑥頸部淋巴結(jié)腫大，且非化膿性。IKD診斷為不完全符合KD六項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)，但疾病發(fā)展與KD特點(diǎn)相符，且符合2~4項(xiàng)KD診斷標(biāo)準(zhǔn)。1.2研究方法整理分析患兒臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)、心電圖及CAD發(fā)生情況進(jìn)行。比較2組患兒發(fā)熱及發(fā)熱持

6、續(xù)時(shí)間、淋巴結(jié)大、肢端脫皮、結(jié)膜充血、手足硬腫、皮疹、口腔黏膜充血、肛周脫屑、卡疤紅腫等臨床表現(xiàn)的差異。比較患兒入院時(shí)白細(xì)胞(WBC).血小板(PLT)、C反應(yīng)蛋白(CRP)、血沉(ESR)、白蛋口(Alb)、谷氨酸轉(zhuǎn)氨酶(ALT)、血鈉及血紅蛋白(lib)等指標(biāo)水平差異。比較2組患兒CAD發(fā)生情況及發(fā)生位置，分析其差異。CAD診斷標(biāo)準(zhǔn)［5］：①正常：冠狀動(dòng)脈管壁光滑，回聲細(xì)薄，未見任何部位擴(kuò)張，冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑：0~3歲應(yīng)〈2.5mm,3~7歲應(yīng)〈3.0mm；②冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張：冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑與主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑比值(CA

7、/AO)<0.3,且冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑超出正常范圍但<4.0mm；③CAA：冠狀動(dòng)脈呈瘤樣擴(kuò)張，且CA/A0N0.3,或冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑4?7mm；④巨大CAA：冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑2&0mm,CA/A020.6。2結(jié)果IKD組發(fā)熱持續(xù)時(shí)間(9.37±2.08)d,顯著高于KD組的(7.65±1.37)d,差異冇統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05)。見表1。3討論IKD仍有著較高的漏診率和誤診率，這與IKD臨床特異性表現(xiàn)較少、特異性診斷缺乏有關(guān)［6］。此外，Pratap等［7］指出，由于IKD癥狀呈時(shí)間散在發(fā)生特點(diǎn)，且部分患兒在接受激素治療

8、后，體溫及皮疹可得到控制，進(jìn)一步導(dǎo)致了IKD的診斷延誤。KD的發(fā)病機(jī)制尚不明確，多數(shù)研究認(rèn)為，免疫介導(dǎo)的急性全身性小血管炎是KD發(fā)牛發(fā)展的基礎(chǔ)［8］。急性期KD患兒外周血淋巴細(xì)胞處于明顯失調(diào)狀態(tài)，并表現(xiàn)為CD4增多、CD8減少以及CD4/CD8比值上升，這一變化導(dǎo)致機(jī)體免疫系統(tǒng)處于活化狀態(tài)，在抗原、抗體及炎性因子的作用下，血管內(nèi)皮細(xì)胞逐漸發(fā)生損傷，是KD引發(fā)CAA的主要機(jī)制［9］。參照