肺原發(fā)性間變性大細(xì)胞淋巴瘤臨床病理觀察

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1、肺原發(fā)性間變性人細(xì)胞淋巴瘤臨床病理觀察作者：作者：薛麗京何橋鄧曉華劉燕【摘要】目的探討肺原發(fā)性間變性大細(xì)胞淋巴瘤(PrimarypulmonaryanaplasticlargecelllymphomaALCL)臨床病理特點(diǎn)、免疫表型、鑒別診斷和預(yù)后。方法通過対木病例及復(fù)習(xí)相關(guān)的文獻(xiàn)資料，分析病例的臨床特征，組織形態(tài)學(xué)和免疫染色特點(diǎn)。結(jié)果肺原發(fā)性間變性大細(xì)胞淋巴瘤的臨床特點(diǎn)以咳嗽、咳痰伴胸痛為主；病變多發(fā)生于較大的支氣管，左側(cè)較多。組織學(xué)見瘤細(xì)胞體積較大，核呈明顯多形性。免疫組化示ALCL表達(dá)T細(xì)胞抗原、CD30及ALK。結(jié)論肺原發(fā)性間變性大細(xì)胞淋巴瘤罕見，其臨床癥狀和影像學(xué)特點(diǎn)無特異性，容易

2、誤診，確診需依靠病理活檢及免疫組化，預(yù)后較差?！娟P(guān)鍵詞】肺淋巴瘤間變肺原發(fā)性間變性大細(xì)胞淋巴瘤是一種罕見的肺部惡性腫瘤，其發(fā)病率占淋巴瘤的1.0%以下。目前國內(nèi)外文獻(xiàn)屮僅冇散在個(gè)案報(bào)道。由于其臨床表現(xiàn)無特異性，易與肺癌及肺結(jié)核等疾病相混淆。為進(jìn)一步認(rèn)識(shí)此病，現(xiàn)將木院收治的1例肺原發(fā)性ALCL并結(jié)合文獻(xiàn)資料進(jìn)行分析,探討其臨床及病理特征。1材料與方法1.1臨床資料患者男性，15歲，因咳嗽、咳黃色粘稠痰、發(fā)熱1月余、呼吸困難20天加劇4天于2004年10月19日入院。查體：氣促明顯，右肺扣診實(shí)咅，雙肺可聞及濕啰音。胸片示右胸人片陰影，氣管左移。纖維支氣管鏡示氣管隆突增寬變形，右支氣管開口完全阻塞

3、,可見白色菜花狀新牛物，表面粗糙；左支氣管開口大部分阻塞，可見一半圜形腫物，表面光滑；活檢病理診斷為間變性大細(xì)胞惡性淋巴瘤。CHOP方案(環(huán)磷酰錢、多柔比星、長春新堿、潑尼松)化療1療程后復(fù)查胸片：右肺門稍濃密，與前片對(duì)比，右下葉基木全復(fù)張。病人癥狀好轉(zhuǎn)出院，現(xiàn)正在隨訪中。1.2方法活檢組織標(biāo)本經(jīng)10%中性福爾馬林液固定，石蠟包埋，HE染色。免疫組化染色為EnVision二步法?？贵w及試劑盒均為長隔公司產(chǎn)品。2病理檢查結(jié)果2.1鏡檢支氣管上皮下見腫瘤細(xì)胞彌漫浸潤，破壞支氣管壁，大部分瘤細(xì)胞體積約和當(dāng)于紅細(xì)胞4倍人小，呈惻形或卵園形，胞漿豐富，嗜堿性或淺染，可見空泡或被吞噬的紅細(xì)胞或淋巴細(xì)胞。

4、瘤細(xì)胞核呈明顯多形性，有不規(guī)則形、惻形或馬蹄形，核膜下有粗糙顆粒狀染色質(zhì),1-2個(gè)嗜堿性核仁，可見雙核或多核瘤細(xì)胞。少量腫瘤細(xì)胞呈免疫母細(xì)胞型，有圓形的核，中央1個(gè)突出的嗜酸性核仁，核分裂像多見，另見有灶性凝固性壞死，間質(zhì)中有中性粒細(xì)胞及紅細(xì)胞浸潤。瘤細(xì)胞體積較大，呈圓形或卵園形，胞漿嗜堿性或淺染；細(xì)胞核呈明顯多形性，有不規(guī)則形、圓形或馬蹄形，核膜下有粗糙顆粒狀染色質(zhì)；核分裂相易見HE染色40Xo部分腫瘤細(xì)胞ALK染色胞核及胞漿陽性EnVision二步法40X。2.2免疫表型腫瘤細(xì)胞ALK(+),核膜及高爾基體區(qū)CD30(++),EMA(+),UCHL1(++),LCA(+),PCNA(++

5、),vimintin(+),CD15(-),CD3(-),L26(-),CD68(-)o病理診斷：肺原發(fā)性間變性大細(xì)胞淋巴瘤。3討論間變性大細(xì)胞淋巴瘤(anaplasticlargecelllymphoma,ALCL)是在1985年由Stein首先報(bào)道［1］,約占全部非霍奇金淋巴瘤的2%—7%。多數(shù)病例為原發(fā)性，少數(shù)繼發(fā)于軍樣霉菌病或霍奇金病。ALCL常發(fā)生于淋巴結(jié)，結(jié)外ALCL多發(fā)生于皮膚，也可見于骨、肝、脾、腎、胸膜和食道等，發(fā)生于肺的ALCL2為罕見。在英文文獻(xiàn)中，最早是由Chott在1990年報(bào)道的［2］,到目前已有十多例報(bào)道［3］。3.1臨床特點(diǎn)ALCL的發(fā)病年齡呈雙峰型分布，好發(fā)

6、于兒童、青少年(<30歲和>60歲，中位年齡為50歲，男性略多于女性。從我們收集到的病例來看，發(fā)病年齡為12—66歲，平均發(fā)病年齡為31.6歲，患者中以青少年山多數(shù)。肺原發(fā)性ALCL的臨床表現(xiàn)主要有咳嗽、血痰、胸痛、發(fā)熱、胸腔積液及呼吸閑難。病變部位發(fā)生在氣管及主支氣管的有8例，第三級(jí)支氣管以下的有10例；病變發(fā)生在左肺葉的有11例，右肺III?的有4例；2例發(fā)生在雙側(cè),1例發(fā)生在氣管。綜上所述，其臨床一般癥狀多為咳嗽、咳痰、胸痛；病變多發(fā)生于較大的支氣管，左側(cè)較多。3.2病理學(xué)特點(diǎn)ALCL的細(xì)胞形態(tài)學(xué)有兒種變異型，包括普通型(70%)、淋巴組織細(xì)胞型(10%)、小細(xì)胞型(5%?10%)、此

7、外述有一些耒確定的組織學(xué)類型(巨細(xì)胞型、肉瘤型、卬戒樣型)。普通型ALCL鏡下可見大而異型的瘤細(xì)胞，胞漿豐富，嗜雙色或嗜酸性，胞核多樣，形狀怪異，可見單個(gè)或多個(gè)突出的人核仁；腫瘤紐織中常見人量反應(yīng)性組織細(xì)胞、漿細(xì)胞、中性及嗜酸細(xì)胞。所有變異型均有不同比例的標(biāo)志性細(xì)胞(hallmarkcell)：表現(xiàn)為腫瘤細(xì)胞體積大，胞質(zhì)豐富，核偏位呈馬蹄形或腎形，核旁胞質(zhì)屮常有一個(gè)嗜伊紅區(qū)，標(biāo)志細(xì)胞對(duì)診斷具佇意義[4]。3.