主動(dòng)脈夾層臨床研究進(jìn)展

《主動(dòng)脈夾層臨床研究進(jìn)展》由會員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在工程資料-天天文庫。

1、主動(dòng)脈夾層臨床研究進(jìn)展主動(dòng)脈夾層(aorticdissection,AD)是指由于各種原因?qū)е轮鲃?dòng)脈內(nèi)膜撕裂或中膜彈性纖維層病變，主動(dòng)脈腔內(nèi)血液進(jìn)入主動(dòng)脈中膜并使中膜分離，由此形成內(nèi)膜片與真腔分隔的假腔，又稱主動(dòng)脈夾層分離或主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤⑴。AD是一種少見的、嚴(yán)重的心血管疾病，其特點(diǎn)為發(fā)病急、進(jìn)展迅速、病情復(fù)雜、急診診斷困難、誤診率和病死率高等。1流行病學(xué)主動(dòng)脈夾層不是臨床上罕見的疾病，據(jù)國外文獻(xiàn)報(bào)道叫AD的發(fā)病率與患病危險(xiǎn)因素和關(guān)，年發(fā)病率約為(5-30)/I000000,美國每年的新發(fā)病例至少為7000例，在我國冃前尚無確切的發(fā)病率統(tǒng)計(jì)學(xué)資料。急性主動(dòng)脈夾層國際注冊研究(th

2、eInternationalRegistryofAcuteAorticDissection,IRAD)報(bào)道⑶男性發(fā)病率明顯高于女性(約為女性2~3倍)，好發(fā)年齡在50至70歲人群，且男性平均發(fā)病年齡小于女性,男性發(fā)病年齡為(60?3±13?7)歲，女性發(fā)病年齡在(66.7±13.9)歲，但無論是手術(shù)治療還是非手術(shù)治療，女性患者的死亡率都高于男性患者⑷。與其他的心血管疾病相同，AD發(fā)病具有晝夜和季節(jié)的節(jié)律性變化，早上6點(diǎn)至中午12點(diǎn)發(fā)病高于其他時(shí)段，冬春季節(jié)發(fā)病率更高【5,6】。在一項(xiàng)費(fèi)時(shí)超過27年以大宗人群為基礎(chǔ)的縱向研究中⑺，其中包括對66名住院患者和18名非住院的患者的連續(xù)觀察

3、，AD患者有21%在送往醫(yī)院前死亡,即使進(jìn)入醫(yī)院，住院6h、12h、24h內(nèi)死亡率非別為22.7%、33.3%、50.0%,入院后第二天死亡率高達(dá)68.2%oDixonM報(bào)道在急診室AD的誤診率高達(dá)25%?50%⑻。近年來，隨著生活水平的提高、高血壓患病率的增加，社會人口預(yù)期壽命的延長；CT血管造影（CTA）,磁共振血管造影（MRA）等影像學(xué)檢查技術(shù)的普及，AD的發(fā)病率有逐年升高的趨勢⑼。因此，早期確診和積極治療對AD患者是極為重要的。2病因?qū)WAD病因目前尚不明確，一般認(rèn)為是多種易感因素共同作用下的結(jié)果，其發(fā)病基礎(chǔ)都是主動(dòng)脈中層和平滑肌存在病變，導(dǎo)致動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂、動(dòng)脈管壁剝離及血腫

4、在動(dòng)脈壁中間蔓延擴(kuò)大全層，是異常中膜結(jié)構(gòu)和異常血液動(dòng)力學(xué)相互作用的結(jié)果》叭常見的病因考慮于以下幾點(diǎn)有關(guān)。2.1先天性心血管畸形IRAD統(tǒng)計(jì)⑶，所有AD患者中，先天性主動(dòng)脈瓣二瓣畸形患者占3.4%，先天性主動(dòng)脈縮窄的病人易發(fā)生AD,其發(fā)病率為正常人8倍。先天性主動(dòng)脈瓣二瓣畸形患者主動(dòng)脈中膜層常可見囊性壞死的結(jié)構(gòu)性改變，主動(dòng)脈縮窄患者主動(dòng)脈中膜為退行性變。主要的原因是因?yàn)檠苄螤畹母淖儯瑢?dǎo)致血液動(dòng)力學(xué)的改變，使得應(yīng)力集中在一點(diǎn)，從而改變此點(diǎn)屮膜結(jié)構(gòu)，形成主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤。2.2遺傳性疾病7%的AD患者年齡小于40歲，這類患者沒有性別的差異，但明顯與遺傳因素相關(guān),如Marfan綜合征、T

5、urner綜合征、Ehlers-Danlos綜合征、多囊腎病、骨源性疾病等，主要是一些可以引起主動(dòng)脈壁結(jié)締組織異常的遺傳性疾病，病理常提示存在主動(dòng)脈囊性中層壞死。獲得性AD70%?80%AD患者同時(shí)患有高血壓【⑴，長期高血壓可致血管重構(gòu)，平滑肌細(xì)胞肥大、變性及主動(dòng)脈屮層壞死，但正常成人的主動(dòng)脈壁可耐受500mmHg的壓力，可見造成夾層裂開的先決條件是主動(dòng)脈壁缺陷,尤其是中層的缺陷。獲得性AD還見丁動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈粥樣硬化、主動(dòng)脈炎性疾?。ň藜?xì)胞主動(dòng)脈炎、Takayasu主動(dòng)脈炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎），濫用可卡因是年輕AD患者常見原因Q］。雖然妊娠婦女中AD的發(fā)病率只有0.2

6、%,但原因不清楚，據(jù)推測可能是妊娠期內(nèi)分泌功能改變或是妊娠期血流動(dòng)力學(xué)變化，使主動(dòng)脈結(jié)構(gòu)發(fā)生改變而易裂開引起夾層分離問。2.4醫(yī)源性AD各類心臟手術(shù)、介入性檢查和治療時(shí)插管損傷等亦可引起ADo3AD的分型和分期根據(jù)受累的部位,AD有幾類分類方式，但是沒有一個(gè)是完美的。1965年Debakey等人將AD分為3型：I型，病變起于升主動(dòng)脈，經(jīng)主動(dòng)脈弓擴(kuò)展至降主動(dòng)脈，此型最多見；II型，夾層起始并局限于升主動(dòng)脈，多見于馬凡氏綜合征患者；III型，原發(fā)破口起始于降主動(dòng)脈左鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端，根據(jù)夾層累及范圍又分為Illa、IllboIlla型：夾層累及胸主動(dòng)脈；Illb型：夾層累及胸主動(dòng)脈、

7、腹主動(dòng)脈大部或全部o1970年Stanford大學(xué)的Daily等人根據(jù)外科手術(shù)需要將AD分為2型：A型夾層分離侵及升主動(dòng)脈，無論遠(yuǎn)端范圍如何（DeBakeyI型及II型），約占本病的2/3；B型夾層分離局限于降主動(dòng)脈，內(nèi)膜破裂口位于左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端（即DeBakeyIII型），約占本病的1/3〔⑷。除此之外，AD還可根據(jù)病程長短來分期，發(fā)生急性胸痛14天之內(nèi)的主動(dòng)脈夾層為急性期，超過14天為慢性期急性期，此定義基于占有優(yōu)勢的死亡率發(fā)生于2周之內(nèi)，分期對于診斷或治療意義