軟堅(jiān)糖漿治療肝豆?fàn)詈俗冃愿卫w維化

《軟堅(jiān)糖漿治療肝豆?fàn)詈俗冃愿卫w維化》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在工程資料-天天文庫(kù)。

1、軟堅(jiān)糖漿治療肝豆?fàn)詈俗冃愿卫w維化軟堅(jiān)糖漿治療肝豆?fàn)詈俗冃愿卫w維化摘耍目的：觀察軟堅(jiān)糖漿治療肝豆?fàn)詈俗冃愿卫w維化的作用。結(jié)論：軟堅(jiān)糖漿有改善肝功能和抗肝纖維化的作用。關(guān)鍵詞軟堅(jiān)糖漿肝豆?fàn)詈俗冃愿卫w維化肝戸狀核變性(HLD)又稱Wilson病，是一種銅代謝障礙的常染色體隱性遺傳病。自1995年2月?2000年12月肝病中心兒科收治的肝豆?fàn)詈俗冃愿卫w維化患兒采用軟堅(jiān)糖漿治療，并進(jìn)行了對(duì)比觀察,現(xiàn)將治療效果報(bào)告如下。資料與方法38例患兒中，男22例，女16例，年齡為5~13歲，其中V6歲5例，?9歲17例，?13歲16例。隨機(jī)分成軟堅(jiān)糖漿治療組26例，對(duì)照組12例。診斷均符合為

2、血清銅藍(lán)蛋白低于正常，24小時(shí)尿銅量高于正常。K-F環(huán)均為陽(yáng)性，均有肝臟腫大，肝肋下V3cm者13例，23cm者18例，最大者為5.5cm,質(zhì)地為質(zhì)中偏硬或質(zhì)硬。脾臟腫大12例，肋下2?5cm,腹水征陽(yáng)性11例。肝功能均有不同程度異常。肝纖維化血清學(xué)三項(xiàng)指標(biāo)檢測(cè)；HA(透明質(zhì)酸)、PCIII(血清III型前膠原)、LN(層粘連蛋白)同時(shí)增高占82%(31/38),HA、PCIII同時(shí)增高占13%(6/38),PCIILLN同時(shí)增高占2%(1/38)。B超提示肝硬化占52%(20/38)o兩組患兒在性別、年齡、病情、病程方面無(wú)明顯差異,具有可比性(P>0.05)o治療方法

3、兩組患兒均低銅飲食，除采用一般護(hù)肝、降酶治療外,均給予青霉胺驅(qū)銅、硫酸鋅減少銅離子吸收治療。青霉胺采用小劑量8?10mg/(kg■d),同時(shí)口服維生素B₆,每日3次，每次20mgo硫酸鋅采用大劑量，V6歲100-150mg/d,6歲1個(gè)月?8歲150?200mg/d,8歲1個(gè)月?10歲200?300mg/d,>10歲300mg/do治療組加用軟堅(jiān)糖漿：主要成分由黨參、柴胡、赤芍、白芍、三棱、莪術(shù)、郁金、牡蠣、枸杞等組成，由藥劑科糖漿制劑室制成200%糖漿，根據(jù)年齡不同每次服用15-30ml,每日3次，3個(gè)月為1個(gè)療程。療效判斷標(biāo)準(zhǔn)①顯效：臨床癥狀消

4、失，ALT，恢復(fù)正常，肝脾不同程度回縮或變軟，血清肝纖維化指標(biāo)較治療前有明顯下降。②有效:臨床癥狀、體征及肝功能改善，血清學(xué)肝纖維化指標(biāo)下降。③無(wú)效:未達(dá)到有效指標(biāo)。觀察指標(biāo)及方法血清肝纖維化指標(biāo)IIA、PCI11.LN均用放射免疫法，試劑盒由上海海軍醫(yī)學(xué)研究所提供，PCHI試劑盒由重慶腫瘤所提供。結(jié)果肝功能變化:治療3個(gè)月后治療組患兒ALT復(fù)常率為84.61%(22/26),對(duì)照組為66.66%(8/12),兩組相比.PV0.05。肝纖維化指標(biāo)見(jiàn)表1。療程結(jié)束時(shí)軟堅(jiān)糖漿治療組：顯效10例(38.48%),有效14例(53.84%),無(wú)效2例，總有效率為92.30%。隨

5、訪5年無(wú)效的2例病情穩(wěn)定未再?gòu)?fù)發(fā)。討論肝臟是小兒HLD最容易受累的臟器。小兒HLD確診吋，50%有肝損害；患兒2?3歲就可能出現(xiàn)肝損害證據(jù)，但5歲前很少表現(xiàn)為明顯肝病。兒童期有不明原因肝脾腫大和其他慢性肝病表現(xiàn)，而各型肝炎病毒抗原/抗體和口身免疫指標(biāo)滴度陰性的患兒均應(yīng)檢測(cè)是否為HLDo本組病例顯示：發(fā)病年齡越小，肝損害越重，因此對(duì)于原因不明的肝硬變、肝脾腫大及慢性活動(dòng)性肝炎的兒童或青年，應(yīng)考慮有患HLD的可能。而肝銅含量測(cè)定、24h尿銅排泄量、角膜K—F環(huán)、血清銅藍(lán)蛋白測(cè)定仍是診斷此病可靠的依據(jù)。IILD診治越早，造成持續(xù)性損害越少。如癥狀出現(xiàn)前確診，予以驅(qū)銅治療，可獲

6、得與正常人接近的生活質(zhì)量與壽命，故早期診斷尤為重要。盡管HLD晩期肝臟才表現(xiàn)間質(zhì)纖維化、壞死后肝硬化，但大多數(shù)患兒肝活檢時(shí)均有肝硬化證據(jù)。因此積極進(jìn)行驅(qū)銅治療時(shí)在采用小劑量青霉胺和大劑量硫酸鋅的基礎(chǔ)上加用抗肝纖維化中藥進(jìn)行抗纖維化治療很有必要。木文研究結(jié)果顯示軟堅(jiān)糖漿中的各味中藥的組成具有較好的改善肝功能、健脾疏肝、活血化瘀、軟堅(jiān)散結(jié)的作用，能改善微循環(huán)、促進(jìn)肝細(xì)胞再生和修復(fù)、抗肝纖維化形成，值得進(jìn)一步研究。