中國濾泡性淋巴瘤診斷與治療指南精編

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1、中國濾泡性淋巴瘤診斷與治療指南中華血液學(xué)雜志2013-10-05分享濾泡性淋巴瘤（FL）是B細(xì)胞淋巴瘤中的一刊常見亞型，我們根據(jù)最新的美國國立綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)（NCCN）指南及一些相關(guān)的循證醫(yī)學(xué)數(shù)據(jù)，結(jié)合H前我國淋巴瘤的診治水平和現(xiàn)狀制訂中國FL指南。一、定義FL是菲崔奇金淋巴瘤（NHL）屮較常見的類型，在西方國家占'NHL患者的22%~35%。在國內(nèi)所占比例較西方國家偏低，占NHL患者的8.1%~23.5%°我國發(fā)病率冇逐年增加的傾向，發(fā)病年齡與國外比較相對較低，地域分布上以沿海、經(jīng)濟(jì)發(fā)達(dá)地區(qū)的發(fā)病率較高。FL來源于生發(fā)中心的B細(xì)胞，形態(tài)學(xué)上表現(xiàn)為腫瘤部分保

2、留了濾泡生長的模式，是一組包含濾泡中心細(xì)胞（小裂細(xì)胞）、濾泡中心母細(xì)胞（大無裂細(xì)胞）的惡性淋巴細(xì)胞增生性疾病。在鏡KFL有時(shí)可以合并有彌漫性的成分出現(xiàn)，根據(jù)濾泡成分和彌漫成分所占的比例不同可以將FL分為：①濾泡為主型（濾泡比例>75%）；②濾泡和彌漫混合型（濾泡比例25%~75%）；③局灶濾泡型（濾泡比例<25%）o二、診斷、分期、預(yù)后及鑒別診斷1.診斷：FL的診斷主要基于包括免疫紐化和形態(tài)學(xué)檢查在內(nèi)的病理紐織學(xué)檢查，必要時(shí)參考流式細(xì)胞術(shù)以及細(xì)胞遺傳學(xué)檢杏結(jié)果。根據(jù)WHO淋巴瘤分類方法，F(xiàn)L進(jìn)一步可以分為仁3級。1級：每個(gè)高倍鏡視野內(nèi)中心母細(xì)胞個(gè)數(shù)0~5個(gè)

3、；2級:每個(gè)高倍鏡視野內(nèi)中心母細(xì)胞個(gè)數(shù)6-15個(gè)；3級：每個(gè)高倍鏡視野內(nèi)中心母細(xì)胞個(gè)數(shù)>15個(gè)，其中，仍保留少數(shù)屮心細(xì)胞者為3a級，成片中心母細(xì)胞浸潤，不見中心細(xì)胞者為3b級。在西方國家1級FL占所有NHL患者的比例為20%~25%,2級FL所占比例為5%~10%,3級FL所占比例為5%左右o1>2和3a級FL患者臨床表現(xiàn)為惰性,而FL3b級患者的治療則按彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL）患者的治療策略進(jìn)行治療。目前FL3a和3b患者臨床治療效果相似，治療若干年后部分患者可能轉(zhuǎn)化為侵襲性的淋巴瘤，主要為侵襲性DLBCL,預(yù)后差。FL具有特征性的免疫表型，細(xì)胞

4、表而表達(dá)泛B細(xì)胞的標(biāo)記，免疫組化檢查通常選用CD20、CD3>CD5、CD10.Bcl?6、Bcl?2、CD21>CD23、cyclinDI扌呂標(biāo)，11匕夕卜建議檢查Ki-67o典型的免疫纟H?化標(biāo)i己為CD20+、CD23+/?、CD10+、CD43?、Bcl?2+、Bcl?6+、CD5?、CCND1-,部分病例可以出現(xiàn)Bcl?2?或CD10-O分子遺傳學(xué)檢測可有Bcl-2重排，細(xì)胞遺傳學(xué)或熒光原位雜交（FISH）檢測t（14；18）或t（8；14）可以協(xié)助診斷。2.FL的檢查、分期及預(yù)后：FL的診斷性檢查類似于其他的惰性淋巴瘤的檢查，必要的檢杏包括：全

5、身體格檢杏，尤其注意淺表淋巴結(jié)和肝、脾是否腫人，一般狀態(tài)；實(shí)驗(yàn)室檢杳包括全血細(xì)胞檢查、血生化檢查、血清LDH水平以及乙型肝炎、內(nèi)型肝炎、HIV相關(guān)檢測;影像學(xué)檢查常規(guī)推薦頸、胸、腹、盆腔增強(qiáng)CT檢查以及雙側(cè)或單側(cè)的骨髓活檢+涂片檢查,其中骨髓活檢樣本長度至少應(yīng)該在1.5cm以上。PET/CT可能冇助檢查出一些隱匿性病灶，但其臨床價(jià)值不如PET/CT在DLBCL和雀奇金淋巴瘤亞型中的重要，另外PET/CT能協(xié)助診斷FL是否轉(zhuǎn)化為侵襲性淋巴瘤。對FL患者預(yù)后的預(yù)測，通常采用FL國際預(yù)后指數(shù)（FollicularLymphomaInternationalProg

6、nosisIndex,FLIPI）標(biāo)準(zhǔn)，F(xiàn)LIPI-1包括年齡260歲、AnnArbor分期III~IV期、HBGV20g/L、血清LDH＞正常值范

7、韋

8、上限、受累淋巴結(jié)25個(gè)。每個(gè)指征得1分,根據(jù)得分，將FL患者分為低危、中危、高危3個(gè)危險(xiǎn)組。近年隨著抗CD20單抗治療FL應(yīng)用的日益普遍，新的臨床預(yù)示評分系統(tǒng)FLIPI-2顯示出優(yōu)于FLIPI-1的優(yōu)勢。FLIPI-2包括以下因素:卩2微球蛋白〉正常值范圍上限、淋巴結(jié)最大徑〉6cm、骨髄受侵犯、HGBV120g/L、年齡＞60歲（表1）。表1濾泡性淋巴瘤國際預(yù)后指數(shù)（FLIPI）-l和FLIPI-2相關(guān)參

9、數(shù)比較參數(shù)FLIPMFLIPI-2得分淋巴結(jié)受累＞4個(gè)淋巴結(jié)區(qū)域淋巴結(jié)最長徑＞6cin1年齡M60歲M60歲1血清標(biāo)記物L(fēng)DH升高氏微球蛋白升高1分期晚期（ArmArbor分期111期）骨髓侵犯1血紅蛋白＜120g/L＜120g/L1注：低危：0?1分；中危：2分；高危：3?5分三、FL的治療1.治療指征：對于1~11期的FL患者，目前認(rèn)為主要釆川局部放射治療可使人部分患者獲得長期無病生存，因此應(yīng)盡早給予放射治療或放療聯(lián)合全身免疫化療。對于II期伴有腹部包塊和IIITV期的患者，冃前普遍認(rèn)為尚不可治愈，R大部分患者病變進(jìn)展緩慢，相當(dāng)長時(shí)間不接受治療亦可保持

10、良好的生活質(zhì)量，故i般認(rèn)為應(yīng)該具備以下治療指征小的任意一項(xiàng)時(shí)，才建