再生障礙性貧血臨床路徑-1

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1、再生障礙性貧血-SAA臨床路徑（征求意見稿）一、再生障礙性貧血-SAA臨床路徑標準住院流程（―）適用對象：第一診斷為再生障礙性貧血（ICD10:D61）（二）診斷依據(jù):根據(jù)《血液病診斷及療效標準第三版》（張之南、沈悌主編，科學(xué)出版社，北京，2007）,《臨床診療指南■血液病學(xué)分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社）1.全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞＜1%,淋巴細胞比例增高。2.骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低（如增生活躍，巨核細胞應(yīng)明顯減少），骨髓小粒成份中應(yīng)見非造血細胞增多（有條件者應(yīng)作骨髓活檢，顯示造血組織減少，脂肪組織增加）。3.能除外其他引起全血細胞減少的疾病。4.一般抗貧血藥物

2、治療無效。5?分型：根據(jù)1987年第四屆全國再障學(xué)術(shù)會議,將急性再障稱重型再障I型，慢性再障后期發(fā)生急變表現(xiàn)出急性再障特點者稱重型再障II型。國內(nèi)急性再障（亦稱SAA-I型）的診斷標準：⑴臨床表現(xiàn)：發(fā)病急，貧血呈進行性加?。怀０閲乐馗腥?，內(nèi)臟出血。⑵血象：除血紅蛋白下降較快外，須具備以下三項中之兩項:①網(wǎng)織紅細胞小于1%,絕對值小于15x109/L;第1頁共9頁%1白細胞明顯減少、中性粒細胞絕對值小于0.5x109/L;%1血小板小于20x109/Lo⑶骨髓象：%1多部位增生減低，三系造血細胞明顯減少，非造血細胞增多。如增生活躍須有淋巴細胞增多；%1骨髓小粒中非造血細胞及脂肪細胞增多。國內(nèi)

3、慢性再障的診斷標準：(1)臨床表現(xiàn)：發(fā)病緩慢，貧血、感染、出血均較輕。(2)血象：血紅蛋白下降速度較慢，網(wǎng)織紅細胞、白細胞、中性粒細胞及血小板值常較急性再障為高。(3)骨髓象：%13系或2系減少，至少1個部位增生不良，巨核細胞明顯減少;%1骨髓小粒中非造血細胞及脂肪細胞增加。(4)病程中如病情惡化，臨床、血象及骨髓象與急性再障相同，稱SAA-II型。進入重型AA的臨床路徑。(%1)選擇治療方案的依據(jù):根據(jù)《血液病診斷及療效標準第三版》(張之南、沈悌主編，科學(xué)出版社，北京，2007),《臨床診療指南■血液病學(xué)分冊》(中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生岀版社)，主要根據(jù)分型及年齡來選擇治療方案。1?支持

4、治療2?異基因骨髓移植：重型再障的年輕患者，有合適供者，有骨髓移植的意向;3?免疫抑制劑聯(lián)合治療（環(huán)胞素+ATG/ALG）:無合適供髓者的重型再障，在支持治療的基礎(chǔ)上選擇。4.促進造血治療。（四）臨床路徑-1標準住院日為60-120天，臨床路徑-2標準住院日為14-21天（五）進入路徑-1標準：1?第一診斷必須符合ICD10:D61疾病編碼,并符合1987年全國再障會議關(guān)于重型再障的診斷標準。2?當患者同時具有其他疾病診斷時，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（六）進入路徑-2標準：1?第一診斷必須符合ICD10:D61疾病編碼,并符合1987年

5、全國再障會議關(guān)于慢性再障的診斷標準，SAA-II不包括在內(nèi)。2?當患者同時具有其他疾病診斷時，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（七）明確診斷及入院常規(guī)檢查需3-7天（指工作日）所必須的檢查項目：1.尿、大便常規(guī)；2.全血分析（網(wǎng)織紅細胞計數(shù)、ABO血型、血涂片細胞學(xué)分類）、肝腎功能、電解質(zhì)、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）、凝血分析全項、抗人球蛋白試驗、免疫球蛋白、抗核抗體和抗雙鏈DNA抗體；3?骨髓檢查：穿刺、活檢、細胞遺傳學(xué)檢查；4.相關(guān)病毒檢測：微小病毒B19、EB病毒、CMV病毒等；5.胸部X光檢查、腹部超聲波檢查；6??必

6、要時行血、尿、便、咽培養(yǎng)、影像學(xué)檢查，維生素Bd和葉酸、酸溶血試驗和/流式細胞學(xué)檢測CD59,血紅蛋白電泳，HLA配型。（八）選擇用藥：1?支持療法：去除任何可能引起骨髓損害的因素，輸血，對癥處理，治療和預(yù)防感染；2?雄激素：為治療慢性再障首選藥物。具體用藥方法：丙酸睪丸酮50~100Mg/d肌肉注射，司坦哇酮6?12mg/D口服，安雄（十一酸睪酮）120~160mg/d口服，巧理寶（混合睪酮酯）250mG每周二次肌肉注射。3?免疫抑制劑：抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴細胞球蛋白（ALG）,環(huán)胞菌素A（CSA）,免疫調(diào)節(jié)劑，根據(jù)情況可選擇應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素。4?骨髓移植：重癥再障，年輕患者

7、，有合適供者；5?中醫(yī)藥：治宜補腎為本，兼益氣活血。6?造血細胞因子：重組人EPO,重組人集落刺激因子，重組人TPO及白細胞介素?11。九、出院標準：1?病情較穩(wěn)定，無明顯出血及高熱的患者。2.慢性再障患者確定診斷和制定出治療方案后可出院門診治療。十.有無變異及原因分析：1?有影響免疫抑制劑治療的合并癥，需要先進行相關(guān)的診斷和治療，住院時間相應(yīng)延長；2?免疫抑制劑治療過程中出現(xiàn)嚴重感染或出血危及生命者，住院時間需延長并進