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1、間質(zhì)性肺炎2016-2-23放射科趙本琦間質(zhì)性肺炎概念最佳定義是反應(yīng)性肺損傷，具有特定的組織學(xué)形態(tài)，具有某些相對統(tǒng)一的特征性表現(xiàn)：包括臨床癥狀、影像學(xué)征象及病理表現(xiàn)，可單獨(dú)發(fā)生（特發(fā)性）或伴發(fā)于某些特定疾?。ɡ^發(fā)性）。重要的是認(rèn)識到間質(zhì)性肺炎是一種組織學(xué)類型而不是疾病種類。每一種類型都可能是一種特發(fā)性臨床綜合征的結(jié)果（表現(xiàn)為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎），或者伴發(fā)于某種特定疾病而不是特發(fā)性的。間質(zhì)性肺炎的分類間質(zhì)性肺炎的分類由Liebow在20世紀(jì)60年代首先提出。隨著人們對這類疾病的不斷認(rèn)識，已進(jìn)行了數(shù)次重新定義與分類。其中有些詞
2、條一直保留至今，有些則被修正或者刪除。比如，最初間質(zhì)性肺炎分類中的巨細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎，已經(jīng)被證實(shí)是一種特定的疾病，稱為硬金屬塵肺，而不再是一種間質(zhì)性肺炎。TravisWD,CostabelU,HansellDM,etal.AnofficialAmericanthoracicsociety/Europeanrespiratorysocietystatement:updateoftheinternationalmultidisciplinaryclassificationoftheidiopathicinterstitial
3、pneumonias[J].AmericanJournalofRespiratory&CriticalCareMedicine,2013,188(6):733-48.間質(zhì)性肺炎的分類組織學(xué)類型原發(fā)性疾病繼發(fā)性疾病普通型間質(zhì)性肺炎特發(fā)性肺纖維化結(jié)蹄組織病、藥物中毒、石棉沉著病非特異性間質(zhì)性肺炎特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎結(jié)蹄組織病、藥物中毒、過敏性肺炎機(jī)化性肺炎原因不明的機(jī)化性肺炎藥物、感染、毒物吸入脫屑型間質(zhì)性肺炎/呼吸性細(xì)支氣管炎-間質(zhì)性肺疾病特發(fā)性脫屑型間質(zhì)性肺炎吸煙、有毒煙霧彌漫性肺泡損傷急性間質(zhì)性肺炎病因明確的急性呼
4、吸窘迫綜合征淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎特發(fā)性淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎結(jié)蹄組織病、免疫功能不全HRCT診斷間質(zhì)性肺炎的價(jià)值間質(zhì)性肺炎的最終診斷需要病理、影像及臨床多學(xué)科綜合判斷。在解讀疑似間質(zhì)性肺炎的HRCT表現(xiàn)時(shí)，正確理解影像特征與病理及臨床之間的關(guān)系是十分重要的。在典型病例中，HRCT征象有時(shí)可以預(yù)測病理類型。以普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）為例，當(dāng)HRCT呈現(xiàn)普通型間質(zhì)性肺炎的典型表現(xiàn)時(shí)，得到病理證實(shí)的可能性很大。然而，幾種不同的疾病都可能伴隨UIP表現(xiàn)。如果是特發(fā)性的，UIP被認(rèn)為是特發(fā)性肺纖維化（IPF）。另外，UIP可能伴隨
5、結(jié)蹄組織病、藥物中毒、石棉沉著病。這些疾病在影像及病理上難以區(qū)分，相關(guān)的臨床表現(xiàn)對于鑒別UIP的不同病因具有重要意義。HRCT診斷間質(zhì)性肺炎的價(jià)值當(dāng)確診的的結(jié)蹄組織病患者出現(xiàn)彌漫性肺病時(shí)，除非有明顯的否定證據(jù)外，通常被認(rèn)為是系統(tǒng)性疾病的肺部表現(xiàn)。因?yàn)?，結(jié)蹄組織病的患者一般不需要進(jìn)行肺活檢，而HRCT通常作為主要的診斷性檢查方法以確定肺部病變的病理表現(xiàn)類型。肺間質(zhì)的概念Thelungissup-portedbyanet-workofconnec-tivetissuefiberscalledthelunginterstiti
6、um。肺間質(zhì)性病變診斷的三個(gè)基本要素異常病變的基本表現(xiàn)小葉間隔增厚不規(guī)則網(wǎng)狀影囊狀影及蜂窩征微結(jié)節(jié)或結(jié)節(jié)磨玻璃實(shí)變分布伴發(fā)征象縱隔淋巴結(jié)腫大胸腔積液小葉間隔增厚小葉間隔勾勒出次級肺小葉多樣的邊緣，由結(jié)締組織構(gòu)成，含有肺靜脈和淋巴管。小葉間隔長1-2cm，厚約1mm。正常時(shí)，只有少數(shù)小葉間隔可在HRCT上顯示。小葉間隔的增厚一般為水分積聚、細(xì)胞浸潤或纖維化所致。意義：當(dāng)小葉間隔增厚為肺部主要的異常改變時(shí)，主要代表兩種疾?。洪g質(zhì)性肺水腫和淋巴管性癌。少量的小葉間隔增厚對鑒別診斷無重要意義。小葉間隔增厚不規(guī)則網(wǎng)狀影當(dāng)異常的網(wǎng)狀
7、影不能被確認(rèn)為小葉間隔增厚或蜂窩征時(shí)，則稱為不規(guī)則網(wǎng)狀影。表現(xiàn)為肺小葉內(nèi)數(shù)不清的、不規(guī)則、線狀的影像，線線之間距離多為幾毫米。意義：多代表肺小葉內(nèi)間質(zhì)的纖維化，也見于引起間質(zhì)增厚的其它疾病，如肺水腫或炎性病變。當(dāng)不規(guī)則網(wǎng)狀影為主要異常，且不伴明顯的蜂窩征、牽拉性支氣管擴(kuò)張或GGO時(shí)，該表現(xiàn)無特異性。不規(guī)則網(wǎng)狀影蜂窩征在病理學(xué)上，蜂窩征反映間質(zhì)纖維化伴肺組織破壞和周圍氣腔擴(kuò)張。在HRCT上，蜂窩征表現(xiàn)為充滿氣體的囊腔，囊壁清晰，直徑通常為3mm-10mm，有時(shí)偏大，有時(shí)偏小。意義：蜂窩征是纖維化最具特征性的HRCT表現(xiàn)，當(dāng)
8、發(fā)現(xiàn)蜂窩征時(shí)，可確診為肺纖維化。蜂窩征氣囊位于胸膜下氣囊直徑約3mm-10mm厚壁、囊壁易見氣囊呈簇狀或?qū)訝钆帕校噜彽臍饽夜蚕砟冶谀覂?nèi)為空氣密度囊腔為空腔，無解剖結(jié)構(gòu)囊腔無分支常與纖維化的其它征象伴發(fā)（支擴(kuò)和不規(guī)則網(wǎng)狀影）Cysticbronchiectasisinvolvingtherightmiddlelobe
