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1、乳糜性腹水1.簡(jiǎn)介2.病因3.形成機(jī)制4.診斷5.肝硬化與乳糜性腹水6.肝硬化乳糜性腹水的治療簡(jiǎn)介乳糜性腹水是指乳狀或奶油狀的腹腔滲液,富含甘油三酯,是胸內(nèi)和腸道淋巴液進(jìn)入腹腔所致。是一種非常罕見的淋巴管疾病，臨床發(fā)生率很低。它的形成與淋巴系統(tǒng)破壞有關(guān)。國(guó)外的臨床觀察顯示其大約占住院病例的兩萬(wàn)分之一。病因1.原發(fā)性淋巴管疾病在兒童中最為多見。常見淋巴系統(tǒng)某處閉鎖或狹窄、腸系膜淋巴干或乳糜池裂隙、腸淋巴管擴(kuò)張等。此病由多種臨床疾病組成，包括原發(fā)性淋巴管擴(kuò)張癥、原發(fā)性淋巴性水腫、乳糜性漿膜腔積液、淋巴管瘤等。病因2.繼發(fā)性淋巴管疾病①損傷性
2、因素：由各種手術(shù)或外傷引起乳糜池、淋巴干損傷或使乳糜囊腫破裂。醫(yī)源性損傷包括主動(dòng)脈瘤術(shù)、后腹膜淋巴結(jié)清掃術(shù)、食管癌根治術(shù)、門腔靜脈吻合術(shù)、肝臟移植術(shù)、主動(dòng)脈置換術(shù)、腸系膜根部膿腫切開引流術(shù)、甚至腹腔鏡術(shù)等：外傷性因素包括墜床、外傷性乳糜池破裂、腹部外傷、劇烈咳嗽、屏氣損傷淋巴管等。病因②阻塞性因素：某種原因使胸導(dǎo)管、腹腔淋巴管及其分支受壓、阻塞而引發(fā)。腔內(nèi)阻塞包括良性(平滑肌瘤)和惡性腫瘤(淋巴瘤等)、絲蟲病、結(jié)核病、急性早幼粒細(xì)胞白血病等。腔外壓迫阻塞包括惡性腫瘤(肝癌、胃癌、胰腺癌、原發(fā)性脾臟惡性腫瘤等)、肝硬化、足月妊娠(雙胎)、
3、胸主動(dòng)脈瘤、鎖骨下靜脈血栓形成、結(jié)節(jié)病等。病因③炎癥因素：炎癥可使淋巴結(jié)充血，淋巴管壁水腫，導(dǎo)致淋巴管狹窄或阻塞，乳糜滲入腹腔。炎癥因素包括結(jié)核病、胰腺炎、腹膜黏連、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、原發(fā)性腎病綜合征、縮窄性心包炎、腹膜透析、急性腎炎、腸系膜淋巴結(jié)炎等。腹部放療可引起淋巴管纖維化、梗阻而致淋巴液外溢。④其他：此外部分乳糜性腹水的原因仍不明確，如部分腎病綜合征合并乳糜性腹水，可能與低蛋白血癥、胃腸道黏膜和黏膜下水腫、腸壁淋巴管通透性增加從而導(dǎo)致乳糜微粒的滲出有關(guān)。形成機(jī)制乳糜性腹水的發(fā)生多由創(chuàng)傷或良惡性腫瘤梗阻造成，一般可分3種基本機(jī)制：①
4、腸淋巴管本身正常。淋巴液從腹膜后巨淋巴管壁滲出，通過(guò)瘺進(jìn)入腹膜腔(即先天性淋巴管擴(kuò)張癥)。②外傷性胸導(dǎo)管梗阻引起腹膜后淋巴管擴(kuò)張(巨淋巴管形成)，乳糜通過(guò)淋巴管腹膜瘺直接漏出。形成機(jī)制③由腫瘤引起的原發(fā)性淋巴結(jié)纖維化，導(dǎo)致腸至乳糜池的淋巴回流受阻，漿膜下淋巴管擴(kuò)張破裂，淋巴液漏出至腹膜腔。淋巴系統(tǒng)壓力增高可引起淋巴管基底膜膠原沉積，進(jìn)一步損害腸黏膜吸收功能．導(dǎo)致發(fā)生蛋白喪失性腸病伴慢性腹瀉、吸收不良和營(yíng)養(yǎng)不良。診斷1．病史、癥狀和體征2．腹腔穿刺：腹部穿刺是診斷和處理腹水患者最重要的手段，典型的乳糜性腹水呈渾濁樣外觀。與肝硬化、門靜脈高
5、壓性腹水的黃色、清澈外觀完全不同。診斷3．實(shí)驗(yàn)室檢查：①外觀呈乳白色；②呈堿性，比重大于1.012，靜置后分三層，上層呈乳狀，中間如水樣，下層為白色沉淀；③乙醚試驗(yàn)陽(yáng)性，蘇丹皿脂肪染色呈陽(yáng)性反應(yīng)；④脂蛋白電泳可見寬而厚的乳糜微粒帶；⑤紅細(xì)胞及白細(xì)胞含量高，要為淋巴細(xì)胞；⑥腹水中甘油三酯增加可形成乳糜腹水。腹水中甘油三酯＞2.2mmol/L(200mg/dL)，是血漿的2-8倍，有人認(rèn)為此為真性乳糜腹水的可靠標(biāo)準(zhǔn)。診斷診斷4．口服13C-軟脂肪酸診斷乳糜腹水北京協(xié)和醫(yī)院首次報(bào)道，利用長(zhǎng)鏈脂肪酸經(jīng)腸道吸收后直接進(jìn)入腸干淋巴管這一特點(diǎn)，將13
6、C-軟脂肪酸口服后，連續(xù)測(cè)定腹水及呼出氣體中13C含量來(lái)檢測(cè)腸干淋巴管有無(wú)漏出。通過(guò)核素淋巴管顯像及淋巴管造影均未見異常，口服13C-軟脂肪酸后30min，腹水即可測(cè)得13C，表明乳糜液經(jīng)腸干淋巴管漏入腹腔。此方法不僅可以確定腸干淋巴管的有無(wú)漏出，且有助于判斷漏出部位和阻塞程度，其臨床診斷價(jià)值較高，為乳糜腹水治療方案的選擇提供了可靠的依據(jù)。診斷５．放射性核素淋巴管顯像利用99mTc-硫化銻膠體微粒顯像不透過(guò)毛細(xì)血管壁而僅停留在淋巴系統(tǒng)的特點(diǎn)，借助γ相機(jī)可獲得清晰的淋巴管行經(jīng)圖像，可以了解淋巴管通暢情況。同時(shí)利用淋巴結(jié)內(nèi)網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞能吞噬
7、放射性膠體顆粒的功能，行淋巴結(jié)核素顯像，可清晰顯示各組淋巴結(jié)。當(dāng)淋巴結(jié)由于各種原因被破壞時(shí)，細(xì)胞因失去吞噬功能而不顯像；當(dāng)淋巴液回流通暢時(shí)，肝臟可顯影，若不顯影，即提示淋巴液回流受阻。本法也可提示淋巴漏的部位。所以此法可判知病因，特別對(duì)創(chuàng)傷性的淋巴管漏有重要的治療指導(dǎo)意義。診斷６．X線淋巴管造影術(shù)X線淋巴管造影術(shù)可以直接觀察淋巴系統(tǒng)的形態(tài)改變，有助于手術(shù)方式選擇。在手術(shù)中做淋巴管造影，可更正確地了解淋巴瘺的所在位置，選好結(jié)扎部位。由于此方式能清晰地顯示淋巴管及淋巴結(jié)情況，在乳糜腹水的實(shí)驗(yàn)室檢查中應(yīng)為首選。７．腹部B超、CT和磁共振掃描B
8、超僅可發(fā)現(xiàn)腹內(nèi)占位病變或腫大淋巴結(jié)，無(wú)法對(duì)淋巴管走行和受損部位作出判斷；CT和磁共振掃描可觀察胸導(dǎo)管形態(tài)及其附近有無(wú)占位病變及腫大的淋巴結(jié)。肝硬化與乳糜性腹水肝硬化患者出現(xiàn)乳糜性腹水，常提示預(yù)后不良，相關(guān)報(bào)
