頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤一例ppt課件.ppt

《頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤一例ppt課件.ppt》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。

1、2016-12月疑難病例討論1陳雪妹女60歲住院號：3616029527主　訴：頭痛、頭暈伴右嘴角歪斜7年余，頭痛加重2月余。現(xiàn)病史：患者7年前無明顯誘因情況下開始出現(xiàn)頭痛、頭暈，頭痛以頂枕部為主壓榨樣痛，為陣發(fā)性發(fā)作，可自行緩解，頭暈為非天旋地轉(zhuǎn)樣暈，隨即開始出現(xiàn)不自主右側(cè)嘴角歪斜，行走時下肢乏力，步態(tài)不穩(wěn)，無惡心嘔吐，無四肢抽搐，無大小便失禁，無意識障礙，患者期間感覺癥狀較前加重后曾在當?shù)卦\所打“點滴”治療（具體情況不詳），治療無明顯效果，近2月來，患者感頭痛較前明顯加重，患者為求進一步治療遂來我院就診.無腫瘤標記物檢查2T234567增強8增強9增強101112CTA13大家

2、討論1、定位2、定性3、鑒別診斷14病理結(jié)果鏡下描述：檢物示大量梭形細胞增生，柵欄狀，排列疏密不等，局灶呈結(jié)節(jié)樣分布，期間血管豐富。病理診斷：（頸靜脈孔區(qū)）考慮神經(jīng)鞘瘤，待免疫組化進一步診斷15討論1、頸靜脈孔解剖復(fù)習2、頸靜脈孔區(qū)腫瘤。3、頸靜脈孔區(qū)腫瘤影像表現(xiàn)與鑒別診斷16頸靜脈孔解剖頸靜脈孔的前外側(cè)壁是由顳骨所組成，后內(nèi)側(cè)壁由枕骨構(gòu)成。Hovelague將頸靜脈孔分為兩部分：前內(nèi)側(cè)部較小，內(nèi)含有舌咽神經(jīng)，也叫作神經(jīng)部；后外側(cè)部較大，內(nèi)含有頸靜脈球體、迷走神經(jīng)和副神經(jīng)，叫作靜脈部。這兩部分通常被纖維橋或骨橋分隔。在頸靜脈孔上覆蓋有硬腦膜，在硬腦膜上有兩個孔洞，一個孔為舌咽神經(jīng)經(jīng)

3、過的通路，此神經(jīng)經(jīng)孔進入神經(jīng)部；另一個是迷走神經(jīng)孔，迷走神經(jīng)和副神經(jīng)由此孔進入靜脈部。1718頸靜脈孔區(qū)腫瘤頸靜脈孔區(qū)腫瘤可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。前者包括頸靜脈球瘤、神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤，后者包括脊索瘤、軟骨肉瘤、成軟骨細胞瘤、巨細胞瘤、膽固醇肉芽腫、內(nèi)淋巴囊腫瘤、反應(yīng)性成肌纖維胞瘤和顳骨轉(zhuǎn)移癌等最常見原發(fā)性腫瘤為頸靜脈球瘤，其次是神經(jīng)鞘瘤和腦膜瘤。19臨床表現(xiàn)：頸枕區(qū)疼痛常為首發(fā)癥狀,頭痛部位較固定,為放射性刺痛或持續(xù)性脹痛。依腫瘤大小、生長方向而不同。病變主要損傷第IX～XI顱神經(jīng),出現(xiàn)頸靜脈孔綜合征。頸靜脈孔綜合征癥狀包括：A.舌咽神經(jīng)（CNIX）損傷導致：1.同側(cè)咽反射消失；2.

4、同側(cè)舌的痛溫覺和后1/3味覺喪失。B.迷走神經(jīng)（CNX）損傷導致：1.同側(cè)軟腭及喉麻痹；2.同側(cè)咽反射消失。C.副神經(jīng)（CNXI）損傷導致：1.胸鎖乳突肌麻痹導致頭不能轉(zhuǎn)向?qū)?cè)；2.斜方肌麻痹而致不能聳肩20頸靜脈孔區(qū)腫瘤。頸靜脈球瘤神經(jīng)鞘瘤腦膜瘤軟骨肉瘤21頸靜脈球瘤的位置頸靜脈球瘤的位置一、頸靜脈球瘤22頸靜脈球瘤（Glomusjugularetumor）源于頸靜脈體的化學感受器小體。這些小體由神經(jīng)、肌肉、血管等組織聚集而成。這些組織成分增值形成頸靜脈球瘤。根據(jù)病變部位分為：1.病變主要侵犯中耳腔及鼓室，成為鼓室體瘤。2.侵犯頸靜脈體和頸內(nèi)靜脈，并殃及中耳和乳突區(qū)，稱為頸靜脈球

5、體瘤。病理命名：鼓室球瘤、頸靜脈球體瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤、非嗜鉻細胞瘤、非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤、化學感受器瘤、血管球瘤和類頸動脈體瘤23影像表現(xiàn)CT特征表現(xiàn)為頸靜脈窩擴大，邊緣骨質(zhì)呈蟲蝕樣改變，頸靜脈孔區(qū)軟組織影，增強明顯均一強化。動態(tài)增強似動靜脈畸形。當病變侵及顱后窩時可表現(xiàn)為類似腦橋小腦角腫瘤的征象；當腫瘤穿過鼓室突向外耳道則表現(xiàn)為“冰山頂”征。CT示左側(cè)中耳溶骨性破壞腫物占據(jù)左頸靜脈孔，周圍骨質(zhì)被吸收破壞24MRI：T1等、略低或混雜信號，T2WI高、低混雜信號，在相對高信號的腫瘤背景內(nèi)間有扭曲的條索狀低信號區(qū)，即“椒～鹽”征，為頸靜脈球瘤的特征性表現(xiàn)。增強明顯強化?！敖穨鹽”征：鹽代

6、表慢血流和腫瘤細胞，胡椒代表快速血流造成的血管流空影。25圖1-2頸靜脈球瘤CT骨窗(圖1)示頸靜脈孔偏心性增大，骨質(zhì)浸蝕破壞伴輕度骨質(zhì)硬化，而MRI僅顯示頸靜脈孔骨質(zhì)吸收破壞。MRI見瘤體“椒鹽征”(白粗箭)。26頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤：起源于舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)或頸交感干，沿其起源的神經(jīng)生長。在頸靜脈孔區(qū)腫瘤中的發(fā)病率僅次于頸靜脈球瘤，以女性多見，年齡多在40歲左右。腫瘤多數(shù)為單發(fā)，多發(fā)少見，頸靜脈孔神鞘瘤的臨床表現(xiàn)依腫瘤大小、生長方向不同而異。病變主要損傷后組顱神經(jīng)，出現(xiàn)頸靜脈孔綜合征。二、神經(jīng)鞘瘤27CT示頸靜脈孔擴大，骨質(zhì)破壞的邊緣光整。MRI：T1等或稍低信號，T2高

7、信號，信號不均勻，病灶邊界清楚，超25%病灶內(nèi)可見變性、壞死的囊變區(qū)；Gd-DTPA增強后腫瘤多呈明顯不均勻增強。頸靜脈孔增大、邊緣光整是頸靜脈孔神經(jīng)鞘瘤最主要的CT和MRI表現(xiàn)。影像表現(xiàn)28圖1-3神經(jīng)鞘瘤CT骨窗(圖1)及MRIT2WI(圖2)示頸靜脈孔中心性增大，邊緣骨質(zhì)吸收破壞，MRIT2WI(圖2)示病灶囊變，MRI冠狀增強掃描(圖3)顯示病灶縱向生長特征。29圖1右頸靜脈孔鐘經(jīng)鞘瘤B型：MRI橫斷面增強掃描右頸靜脈孔腫瘤不均勻中度增強．圖2左頸靜脈孔神經(jīng)鞘