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《肝靜脈閉塞綜合征ppt課件.ppt》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫(kù)。
1、肝靜脈閉塞綜合征1下腔靜脈生理結(jié)構(gòu)下腔靜脈在第L4-5高度，由左右髂總靜脈匯合而成，與腹主動(dòng)脈同位于腹膜后、在主動(dòng)脈稍右側(cè)上行，通過(guò)膈肌的靜脈孔，進(jìn)入胸腔在第T9稍上方開口于右心房，它在通過(guò)膈肌前，接納了肝靜脈的血，肝靜脈是下腔靜脈在腹腔內(nèi)接受最后最大的屬支。因?yàn)楦戊o脈收受了肝動(dòng)脈、門靜脈的血液。2肝靜脈閉塞綜合征，又稱柏-查二氏綜合征（Budd-Chiarisyndrome）過(guò)去為少見(jiàn)疾病，近20+年由于B超及血管造影技術(shù)的進(jìn)展，此病并非少見(jiàn)。指肝靜脈或/和鄰近的下腔靜脈部分或完全阻塞，以肝臟排血障礙為主要表現(xiàn)的綜合征，可由肝靜脈任何部位阻塞而發(fā)生，
2、包括以肝小葉的輸出靜脈在到下腔靜脈進(jìn)入右心房處。臨床特征為腹痛、肝大、腹水、黃疸，其慢性者腹壁有側(cè)枝循環(huán)出現(xiàn)。性別男>女2.2:121-40歲，多見(jiàn)，占62.8%,農(nóng)村多見(jiàn)3病因原發(fā)性：1、指閉塞性肝靜脈內(nèi)膜炎所致阻塞，其部位常在肝靜脈入下腔靜脈口，由于橫膈活動(dòng)和肝臟牽拉下腔靜脈肝段靜脈壁僵直血流緩慢，肝靜脈斜接下腔靜脈，由于血流旋渦，在肝靜脈口易發(fā)生血栓。2、在胚胎發(fā)育過(guò)程中，肝部下腔靜脈是由卵黃囊竇狀隙形成的，此竇狀隙可出現(xiàn)某種殘留狀態(tài)而形成膜狀閉塞，肝靜脈和下腔靜脈連接處有纖維膈膜樣結(jié)構(gòu)、類似靜脈瓣，少至一層薄膜，大到一層厚實(shí)的纖維膜。4繼發(fā)性：
3、1、血液凝固機(jī)理異常，如真性RBC增多癥，血小板增多癥，溶血性貧血，白血病肝靜脈、下腔靜脈血栓形成2、長(zhǎng)期口服避孕藥（黃體酮類避孕藥）增加PL敏感性，血管壁增厚，血流緩慢3、鄰近血管病變包括炎癥、手術(shù)創(chuàng)傷、癌癥、肝炎、肝硬化、肝腫瘤、肝包囊蟲病、肝結(jié)核、肝梅毒、腎癌、腎上腺腫瘤、腹膜結(jié)核。4、靜脈閉塞性疾病及嗜酒者中血管硬化性玻璃樣壞死時(shí)小葉中央靜脈、肝靜脈被累及5、惡性腫瘤時(shí)下腔靜脈癌栓如睪丸腫瘤、肝靜脈平滑肌肉瘤、肝癌6、創(chuàng)傷腹腰鈍器傷5病理阻塞部位有：下腔靜脈、肝靜脈口、肝靜脈。大多數(shù)病例中，肝靜脈口似乎是阻塞起源點(diǎn)肝臟腫大，如充血性肝硬變，早期
4、表面光滑呈紫色，靜脈充血，切面如“肉豆蔻”樣改變，小葉中央靜脈擴(kuò)張、肝竇充血出血，小葉中央性肝細(xì)胞壞死，匯管區(qū)周圍未累及，較晚期小葉中央?yún)^(qū)纖維性變，同充血性肝硬化。阻塞以下肝靜脈擴(kuò)張，急性期時(shí)肝包膜下淋巴管擴(kuò)張。6臨床表現(xiàn)1、表現(xiàn)為下腔靜脈回流障礙胸腹壁，甚至腰背部可見(jiàn)靜脈顯露，或怒張靜脈。臍下血流方向向頭側(cè)回流，下腔靜脈阻塞越低，腹壁側(cè)枝循環(huán)越低，阻塞后數(shù)周，側(cè)枝即可形成。下肢浮腫，下肢靜脈曲張，部分下肢皮膚潰瘍及色素沉著。此類病人起病隱襲，進(jìn)展緩慢，從初發(fā)癥狀到就診期間，1.5-10余年，而肝靜脈無(wú)血栓形成、側(cè)枝回流較好，肝功能長(zhǎng)期正常。腎靜脈受累
5、，可導(dǎo)致尿毒癥。72、表現(xiàn)為肝靜脈回流障礙肝大：表面光滑，質(zhì)中硬，輕觸痛，邊緣銳利，肝頸反流征（-）脾大：因?yàn)殪o脈淤血，一般不顯著黃疸：多提示肝靜脈阻塞，預(yù)后差，間接膽紅素升高為主腹痛：右上腹、上腹，少數(shù)腰背部痛，腹痛為鈍痛，少數(shù)為絞痛。腹水：迅速出現(xiàn)，量大而且不易用利尿劑控制，側(cè)枝產(chǎn)生良好，可漸消失。腹脹明顯，食欲下降，半數(shù)易惡心、嘔吐，多于進(jìn)餐后，消瘦乏力，常低熱，腹瀉少見(jiàn)。偶有紋狀體病變食道靜脈曲張，上消化道、肝性腦病，侵犯腎靜脈，可有蛋白尿，尿毒癥。此類病人，一般起病較急，進(jìn)展較快，從初發(fā)癥狀到就診期間為1月-2.5年，多死于肝功能衰竭，繼發(fā)感
6、染，上消化道大出血多數(shù)肝靜脈和下腔靜脈阻塞兼有之。8分型1、下腔靜脈膜狀閉塞，部分或完全。肝靜脈（-）2、肝靜脈口閉塞，下腔靜脈（-）3、下腔靜脈纖維性狹窄，肝靜脈（-）4、下腔靜脈+肝靜脈阻塞。9輔助檢查肝功能：ALT、GGT輕中度升高，ALP、Bil升高，白蛋白下降，PT延長(zhǎng)少見(jiàn)。尿Rt：腎靜脈受累導(dǎo)致蛋白尿、血尿、管型。腹水：粘蛋白（+），蛋白定量高>2.59%細(xì)胞多為單核，可繼發(fā)感染。B超：肝大，肝靜脈左右中支阻塞，交通支，下腔靜脈狹窄，生理搏動(dòng)消失，阻塞下方靜脈增寬。下腔靜脈造影：：股靜脈插入導(dǎo)管，L1注泛影葡胺40U（76%），阻塞多見(jiàn)于T
7、9-10呈彈頭形、膜狀、血栓，內(nèi)膜炎，可同時(shí)上腔靜脈造影。食道鋇透：食道靜脈曲張10鑒別診斷因腹脹腹水與肝硬化腹水鑒別：尤其肝靜脈閉塞后期，出現(xiàn)脾大、食道靜脈曲張等，門脈高壓以及肝功能受損時(shí)，更難鑒別。但本病1、肝區(qū)痛并進(jìn)行性肝腫大，早期脾大少見(jiàn)。2、腹水增長(zhǎng)迅速，利尿治療無(wú)效，腹水蛋白高。3、常并下腔靜脈栓塞，胸腹壁靜脈曲張，腰背靜脈曲張，臍下血流方向向上。4、肝硬化腹水，肝功能（+），乙肝（+），本病除晚期外，一般肝功（-）膽系酶譜升高。11TB性腹膜炎：因?yàn)楦顾鞍缀扛?，粘蛋白?），結(jié)合病人緩慢起病，腹脹，食欲下降，乏力。低熱，消瘦等易誤診。
8、但本病腹水量大，進(jìn)行性肝腫大，胸腹壁靜脈曲張，下肢浮腫。TB導(dǎo)致腹水量少，易發(fā)熱、盜汗，全腹壓
