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1、第二十五章免疫增殖性疾病及其免疫檢測第二節(jié)免疫球蛋白異常增生性疾病的免疫損傷機(jī)制一、漿細(xì)胞異常增殖二、正常體液免疫抑制三、異常免疫球蛋白增殖所造成的病理損傷四、溶骨性病變第一節(jié)免疫球蛋白異常增生性疾病的概念及分類第三節(jié)常見免疫球蛋白增殖病一、多發(fā)性骨髓瘤二、巨球蛋白血癥三、重鏈病四、輕鏈病五、良性單克隆丙種球蛋白血癥第四節(jié)免疫球蛋白異常增生常用的免疫檢測一、血清區(qū)帶電泳二、免疫電泳三、免疫固定電泳四、血清免疫球蛋白定量第五節(jié)異常免疫球蛋白的測定一、M蛋白的檢測二、尿液輕鏈蛋白的檢測三、異常免疫球蛋白檢測的實(shí)驗(yàn)應(yīng)用原則思考題小結(jié)免疫增殖性疾?。╥mm
2、unoproliferativedisease）是指由于淋巴細(xì)胞異常增殖所引起的疾病，多屬于血液疾病范疇。漿細(xì)胞功能異常導(dǎo)致免疫球蛋白異常增殖性疾病分為良性增殖病和惡性增殖病兩大類疾病。第一節(jié)免疫球蛋白異常增生性疾病的概念及分類免疫球蛋白異常增殖性疾病是指由于漿細(xì)胞的異常增殖而導(dǎo)致的免疫球蛋白的異常增加、引起機(jī)體病理損傷的一組疾病。單克隆免疫球蛋白增殖多呈惡性發(fā)展趨勢，故免疫球蛋白異常增殖性疾病多專指單克隆免疫球蛋白異常增殖的疾病。單克隆免疫球蛋白增殖病的分類漿細(xì)胞異常增殖正常體液免疫抑制異常免疫球蛋白增殖所造成的病理損傷溶骨性病變第二節(jié)免疫球蛋白
3、異常增生性疾病的免疫損傷機(jī)制通常是指單克隆漿細(xì)胞異常增殖并伴有單克隆免疫球蛋白或其多肽鏈亞單位合成異常。一、漿細(xì)胞異常增殖1HLA抗原2染色體脆弱位點(diǎn)3癌基因的過度表達(dá)內(nèi)因外因1物理因素2化學(xué)因素3生物因素等一漿細(xì)胞異常增殖1漿細(xì)胞異常增生漿細(xì)胞的浸潤性增長和分泌異常免疫球蛋白2免疫球蛋白合成異常異常球蛋白對骨髓細(xì)胞和免疫系統(tǒng)的平衡狀態(tài)都會造成嚴(yán)重影響3多肽鏈合成異常二、正常體液免疫抑制三異常免疫球蛋白增生造成的病理損傷漿細(xì)胞異常增生單克隆免疫球蛋白免疫球蛋白片段組織變性炎細(xì)胞浸潤功能障礙血液粘稠(重鏈/輕鏈)病理生理臨床表現(xiàn)輕鏈的沉積→淀粉樣變性
4、巨舌；唾液腺腫大；吸收不良；充血性心力衰竭；腎功能衰竭；神經(jīng)功能紊亂輕鏈蛋白尿；高鈣血癥與高尿酸血癥；淀粉樣變性；漿細(xì)胞浸潤→腎性尿毒癥氮質(zhì)血癥；成人范可尼氏綜合征（糖尿，氨基酸尿，腎小管性酸中毒）單克隆蛋白高濃度→粘稠度過高視力障礙，腦血管意外纖維蛋白聚合的障礙；M蛋白包裹血小板→血液凝固障礙紫瘢、鼻衄，其他出血現(xiàn)象正常球蛋白減少；遲發(fā)過敏反應(yīng)降低→感染肺炎球菌與葡萄球菌導(dǎo)致的肺炎；流感桿菌菌血癥；革蘭氏陰性膿毒癥；帶狀皰疹三、異常免疫球蛋白增殖所造成的病理損傷四、溶骨性病變漿細(xì)胞瘤大多伴有溶骨性破壞是骨質(zhì)形成細(xì)胞調(diào)節(jié)功能紊亂的結(jié)果高水平IL-6
5、是使破骨細(xì)胞數(shù)量增多的重要因子與漿細(xì)胞的惡性增殖有非常密切的關(guān)系是骨髓瘤患者疾病惡化的重要原因之一單克隆免疫球蛋白增殖病（monoclonalgammopathy）是指患者體內(nèi)存在異常增多的單克隆免疫球蛋白的一類疾病。由于是單克隆細(xì)胞增殖，所以其產(chǎn)生的免疫球蛋白理化性質(zhì)十分均一，但無與抗體結(jié)合的活性，也無其它的免疫活性，所以又稱這類免疫球蛋白為M蛋白（monoclonalprotein）第三節(jié)常見免疫球蛋白增殖病多發(fā)性骨髓瘤（multiplemyeloma）是漿細(xì)胞異常增生的惡性腫瘤，也稱漿細(xì)胞瘤（plasnocytoma），因其引起骨破壞而得名。
6、患者常伴有貧血、腎功損害和免疫功能障礙。近年發(fā)病有增高趨勢，男性多發(fā)，男女比約為2:1，平均發(fā)病年齡是46.5歲。一、多發(fā)性骨髓瘤一多發(fā)性骨髓瘤（一）臨床癥狀1骨質(zhì)變化：骨質(zhì)疏松和溶骨性病變，導(dǎo)致骨痛骨折，后期甚至形成腫塊。2血象變化：惡性增殖的瘤細(xì)胞替代骨髓正常成分，引起貧血，粒細(xì)胞減少，血小板減少。一多發(fā)性骨髓瘤（一）臨床癥狀3血液粘稠：導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)的微循環(huán)灌注不足，引起神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，頭昏，耳鳴，視力障礙。4淀粉樣變性：M蛋白的沉積，使腎小管上皮細(xì)胞淀粉樣變性，易發(fā)生“腎病綜合征”，最后腎衰，死亡。多發(fā)性骨髓瘤患者骨破壞所致頭顱腫物及眼球突
7、出一多發(fā)性骨髓瘤（二）特點(diǎn)(1)骨髓中可見大量漿細(xì)胞骨髓活檢(2)血中大量單克隆M蛋白和本周氏蛋白尿正常Ig含量降低(血尿化驗(yàn))(3)原發(fā)的溶骨性損害和廣泛骨質(zhì)疏松骨骼的壓痛和疼痛類型發(fā)生率（%）本周蛋白尿陽性（%）臨床特點(diǎn)IgG50～6050～70典型癥狀I(lǐng)gA20～2550～70高粘綜合征較多見IgD1～290骨髓外病變多見，溶骨病變多見，44%淀粉樣變IgE0.01少見非分泌型1～5無溶骨病變較少，神經(jīng)系統(tǒng)損害較多見不同類型的多發(fā)性骨髓瘤特點(diǎn)巨球蛋白血癥（macroglobulinemia）是以分泌IgM的漿細(xì)胞惡性增殖為病理基礎(chǔ)的疾病。好發(fā)
8、于老年男性。二、巨球蛋白血癥主要表現(xiàn)骨髓外浸潤，以淋巴結(jié)、肝和脾腫大等為主要體征并伴有血粘滯過高綜合征實(shí)驗(yàn)檢查：血清分離不
