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1、新生兒黃疸(NeonatalJaundice,NNJ)病例患兒，女，312/24天，黃疸3天，逐漸加重，第一胎第一產(chǎn)，足月順產(chǎn)，產(chǎn)重3.２Ｋg，今查血清總膽紅素為22mg/dl(373umol/L),Hb180g/L,尿膽原（+），尿膽紅素（-），大便正常。其母血型為O型，DdEEcc,其父血型為A型，DDEecc,最有可能的診斷是什么？還應(yīng)注意哪些癥狀及體征？還需哪些進(jìn)一步檢查以確診？目前需如何治療？概述：新生兒黃疸又稱新生兒高膽紅素血癥。生后1周內(nèi)，黃疸發(fā)生率：足月兒60%，早產(chǎn)兒80%。有生理性和病理性黃疸之分，區(qū)分目
2、的：及時(shí)處理病理性黃疸，防止核黃疸和肝硬化等。大腦血紅素加氧酶間接膽紅素（游離）網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)破壞衰老紅細(xì)胞旁路途徑血紅蛋白+白蛋白間接膽紅素+y、z蛋白葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶結(jié)合膽紅素肝細(xì)胞細(xì)菌尿膽原膽紅素代謝腸肝循環(huán)膽紅素生成較多：（肝細(xì)胞膽紅素負(fù)荷增加）：新生兒膽紅素產(chǎn)生6-8mg/kg.d，而成人只3-4mg/kg.d1．紅細(xì)胞破壞過(guò)多2．紅細(xì)胞壽命短3.膽紅素旁路來(lái)源較多①血紅素蛋白（過(guò)氧化氫酶、細(xì)胞色素P450等）②膽紅素前體←無(wú)效造血4.產(chǎn)生膽紅素的酶—血紅素加氧酶含量高（1-7天）新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)(1):膽紅素
3、運(yùn)輸不足：血漿白蛋白量不足，或連接能力差肝功能不成熟：1.攝取↓：Y.Z蛋白↓（5-15天達(dá)成人水平）2.處理↓：葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶↓（1周左右始↑，2周達(dá)成人水平）3.排泄↓：易行成膽汁郁積腸肝循環(huán)特殊：1．正常菌群↓，腸道內(nèi)膽紅素--∥→膽素原（尿膽原，糞膽原）2.β-葡萄糖醛酸苷酶↑：腸肝循環(huán)↑新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)(2):1.饑餓：葡萄糖不足→葡萄糖醛酸↓膽紅素結(jié)合↓→開奶早2.缺氧：膽紅素結(jié)合是需氧過(guò)程(每一步)→防止窒息3.便秘：胎便較其它大便膽紅素高5-10倍,故腸肝循環(huán)↑4.失水：血液濃縮，膽紅素濃度↑5.酸中
4、毒：膽紅素與白蛋白聯(lián)結(jié)能力與pH成正比pH7.4：兩者結(jié)合比2:1(mol);pH7.0：膽紅素與白蛋白完全分離6.體內(nèi)出血：紅細(xì)胞破壞↑加重新生兒黃疸的因素臨床表現(xiàn)(1)生理性黃疸:全部滿足下列病理性黃疸：下列任一情況生后2-5天出現(xiàn)生后<24h出現(xiàn)14天內(nèi)消失（早產(chǎn)兒可3-4周內(nèi)消失）持續(xù)時(shí)間過(guò)久(足月兒>2W,早產(chǎn)兒>4W)總膽紅素>5mg/dl(85umol/L)～<12mg/dl(205umol/L)總膽紅素（TB）>205umol/L(12mg/dl)一般情況良好黃疸退而復(fù)現(xiàn)血清結(jié)合膽紅素(DB)>34umol/
5、L(2mg/dl)病理性黃疸的分類：1.感染性：（1）新生兒肝炎：a.產(chǎn)前與產(chǎn)時(shí)感染,b.病毒感染為主：巨細(xì)胞病毒（CMV），乙肝病毒等c.一般1W后出現(xiàn)黃疸，大便白，小便深，肝腫大,d.肝功能損害(2)新生兒敗血癥:a.細(xì)菌入侵途徑b.病原菌c.黃疸發(fā)生機(jī)理（原因:中毒性肝炎，溶血等）d.感染中毒癥狀臨床表現(xiàn)(2)臨床表現(xiàn)(3)病理性黃疸的分類：2.非感染性：(1)新生兒溶血癥：由于母嬰之間血型(ABO、Rh等系統(tǒng))不合引起的同族免疫性溶血,構(gòu)成比85%、14.6%a.ABO血型不合：多為母O型、嬰A或B，50%在第一胎發(fā)
6、病。b.Rh血型不合:漢族90.66%Rh+,少數(shù)民族0.74-15.7%Rh-,RhD溶血癥>RhE溶血癥,一般不發(fā)生在第一胎(母輸過(guò)血、外祖母Rh+例外)。臨床表現(xiàn)：①胎兒水腫②黃疸（陽(yáng)黃）③貧血？④膽紅素腦病（核黃疸）⑤出血傾向臨床表現(xiàn)(4)膽紅素腦?。ê它S疸Kernicterus）:發(fā)生核黃疸的有關(guān)因素：與間膽紅素水平及游離狀態(tài)、血腦屏障等有關(guān)。表現(xiàn):TB閾值：342umol/L一般生后1-7天發(fā)生，早產(chǎn)兒更易---低膽紅素核黃疸。a.警告期:少吃嗜睡、肌張力↓吸吮擁抱反射↓(12~24h)b.痙攣期:角弓反張、驚厥
7、、發(fā)熱等(12~24h),可致死亡c.恢復(fù)期:癥狀逐漸消失(約2周)d.后遺癥期:智力↓，核黃疸四聯(lián)征—手足徐動(dòng)、聽(tīng)力↓、眼球活動(dòng)↓、牙釉質(zhì)臨床表現(xiàn)(5)病理性黃疸的分類：2.非感染性：(2)膽道閉鎖：肝后性（陰黃），結(jié)合膽紅素升高較為突出a.宮內(nèi)感染所致b.生后發(fā)生膽管炎，膽管纖維化→閉鎖→總膽管囊腫，故生后2W表現(xiàn)明顯c.大便逐漸（可達(dá)4W）轉(zhuǎn)白→白陶土樣大便d.尿色深e.肝大→肝硬化、肝衰脾亢e.脂溶性維生素（A，D，E，K）吸收障礙（夜盲癥、佝僂病、出血）臨床表現(xiàn)(6)病理性黃疸的分類：2.非感染性：(3)母乳性黃疸
8、：2%左右發(fā)生，一般4-7天開始出現(xiàn)持續(xù)1-4月；停母乳3-5天，膽紅素水平下降50%，排除其它原因，可診斷。原因：β-葡萄糖醛酸苷酶↑。是否繼續(xù)吃母乳?肯定。(4)遺傳性疾?。篴.紅細(xì)胞6-磷酸葡萄糖脫氧酶（G6PD）缺陷病VitK3、K4,新生霉素，川蓮，牛黃，樟腦丸（萘）引發(fā)溶血b.
