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《特發(fā)性炎癥性肌病.ppt》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、內(nèi)科學(xué)炎性肌病(inflammatorymyopathy)風(fēng)濕免疫科肌病是多種病因所致的肌肉疾病炎性肌病代謝性肌病肌膜興奮性異常的疾病肌營養(yǎng)不良癥先天性肌病非炎性肌病炎性肌病概念一類疾病的總稱，含有多種亞型:多發(fā)性肌炎(polymyositis,PM)皮肌炎(dermatomyositis,DM))橫紋肌非化膿性炎癥性病變，有的伴有特征性皮膚改變(結(jié)締組織病)常累及多種臟器，亦可伴發(fā)腫瘤和其他結(jié)締組織病血清中出現(xiàn)肌炎特異性自身抗體和橫紋肌組織中有淋巴細(xì)胞浸潤(自身免疫病)病因和發(fā)病機(jī)制病因：遺傳因素感染因素發(fā)病機(jī)制：細(xì)胞免疫異常——P
2、M體液免疫異?！狣M肌肉病理改變肌纖維間質(zhì)、血管周圍有炎性細(xì)胞(以淋巴細(xì)胞為主)浸潤肌纖維變性、壞死、被吞噬、萎縮肌束間有纖維化，肌細(xì)胞可有再生，再生肌纖維胞漿嗜堿，核大呈空泡，核仁明顯束周萎縮血管內(nèi)膜增生病理多發(fā)性肌炎病理皮肌炎病理PM的標(biāo)志性免疫病理學(xué)特征CD8+/MHC-I復(fù)合體＊CD8+T細(xì)胞侵入MHC-I陽性的非壞死肌纖維＊＊1、Polymyositisanddermatomyositis1Lancet,2003,3622、RoleofmajorhistocompatibilitycomplexclassⅠmolecule
3、sinautoimmunemyositis1CurrOpinRheumatol,2005,173、Diagnosisandtreatmentofinflammatorymuscledisease1JNeurolNeurosurgPsychiatry,2003,744、DiagnosticvalueofMHCclassⅠstaininginidiopathicinflammatorymyopathies1JNeurolNeurosurgPsychiatry,2004,75CD8+T細(xì)胞CD4+T細(xì)胞B細(xì)胞DM的特征性肌肉病理改變B細(xì)胞和
4、CD4+T細(xì)胞（與體液免疫有關(guān)）多分布在肌束膜、肌外膜和血管周圍CD8+T細(xì)胞CD4+T細(xì)胞B細(xì)胞IBM免疫病理特征與PM相似（CD8+T細(xì)胞自身侵襲作用）肌纖維內(nèi)含有鑲邊空泡，18-23nm細(xì)絲包涵體＊＊Inclusionbodymyositisandmyopathies1AnnNeurol,1995,38:70527131流行病學(xué)（國外報(bào)道）發(fā)病率2～10/百萬人發(fā)病年齡DM/PM呈雙峰型，10～15歲，45～60歲IBM或伴發(fā)惡性腫瘤多>50歲合并其他CTD時(shí)平均35歲男女發(fā)病率之比成人DM/PM為1：2IBM為2：1兒童或DM
5、/PM伴惡性腫瘤時(shí)接近1：1與CTD相伴時(shí)可高達(dá)1：10分類原發(fā)性特發(fā)性多發(fā)性肌炎(PM)原發(fā)性特發(fā)性皮肌炎(DM)合并惡性腫瘤的DM(或PM)與血管炎有關(guān)的兒童型DM(或PM)合并其他膠原病的DM和PM(重疊綜合征)包涵體肌炎(IBM)臨床表現(xiàn)皮膚損害肌肉表現(xiàn)肺部表現(xiàn)心臟表現(xiàn)腎臟表現(xiàn)其他皮膚損害（1）向陽性紫紅斑(Heliotroperash):上眼瞼或眶周紫羅蘭樣紅色斑疹Gottron’s疹(Gottron’spapules):指間關(guān)節(jié)或掌指關(guān)節(jié)伸面紫羅蘭樣斑疹Gottron’s征(Gottron’ssign):肘、膝關(guān)節(jié)伸面及內(nèi)
6、踝皮損可伴鱗屑－過度角化、色素改變和毛細(xì)血管擴(kuò)張皮膚損害（2）紫羅蘭樣紅斑頭皮或前額發(fā)際面部(蝶形)或前額或下頜頸前或上胸部(V-sign)頸后(項(xiàng))或背上部(shawlsign)手背伸肌腱表面線狀分布甲周大腿外側(cè)或臀部(holstersign)內(nèi)踝皮膚損害（3）甲根皺襞毛細(xì)血管擴(kuò)張或表皮出血－梗死異色病樣皮損：同時(shí)出現(xiàn)色素沉著、色素脫失、毛細(xì)血管擴(kuò)張和皮膚萎縮技工手：雙手外側(cè)掌面皮膚出現(xiàn)角化、裂紋，皮膚粗糙脫屑皮膚鈣化皮膚潰瘍瘙癢癥Theheliotropeflowerfromwhichthemanifestationofderma
7、tomyositisisnamed.HeliotroperashHeliotroperashGottron’spaculesGottron’ssignMechanic’shandlesionsCalcinosisCutaneouscalcinosisGottronpapulesandnailfoldtelangiectasiaarepresentinthispatientwithdermatomyositisTheselesionsonthedorsalhandsdemonstratethephotodistributionofder
8、matomyositis.Notethesparingoftheinterdigitalwebspaces.Adiffusealopeciawithascalyscalpdermatosisiscommoninpatie
