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1、前言法樂氏四聯(lián)癥是紫紺型先天性心臟病中最常見的一種，約占先天性心臟病總數(shù)的13.1%病理解剖1、典型法樂氏四聯(lián)癥的主要病變：①肺動(dòng)脈口狹窄②室間隔缺損③右位主動(dòng)脈騎跨室間隔④右室肥大前三項(xiàng)為原發(fā)病變，第四項(xiàng)為繼發(fā)病變。F4標(biāo)本，示主動(dòng)脈騎跨于室間隔上二維超聲示主動(dòng)脈騎跨病理解剖2、非典型法樂氏四聯(lián)癥：室間隔缺損肺動(dòng)脈口狹窄右室肥大無主動(dòng)脈騎跨3、法樂氏五聯(lián)癥：法樂氏四聯(lián)癥合并卵圓孔未閉或房間隔缺損，則為法樂氏五聯(lián)癥。病理解剖4、胚胎發(fā)育：右室漏斗部的發(fā)育不全使主動(dòng)脈肺動(dòng)脈間隔異常右移，右室流出道變窄而升主動(dòng)脈增寬升主動(dòng)脈前
2、壁與膜部室間隔之間不能連接，形成較大的膜部室間隔缺損，而增寬的主動(dòng)脈根部右移跨越室間隔形成主動(dòng)脈騎跨右室流出道狹窄可出現(xiàn)于不同的位置，可以是瓣葉、瓣下(漏斗部)、瓣上、漏斗部以下閉鎖或上述任何部位的復(fù)合狹窄。大多數(shù)狹窄位于漏斗部(約占50%)，部分則為漏斗部與肺動(dòng)脈瓣狹窄合并存在(約占30%)，少數(shù)位于肺動(dòng)脈瓣(約占10%)及漏斗下區(qū)。血流動(dòng)力學(xué)1、幾個(gè)概念：①非限制性室間隔缺損(non-restrictiveventricularseptaldefect)②限制性室間隔缺損(restrictiveventriculars
3、eptaldefect)：③非紫紺型法樂氏四聯(lián)癥(acyanotictetralogyofFallot)：右室漏斗部和/或肺動(dòng)脈瓣狹窄程度較輕，通過肺動(dòng)脈口的血流阻力小于通過主動(dòng)脈口的血流阻力，則形成通過室間隔缺損的左向右分流，患者不出現(xiàn)紫紺，稱為非紫紺型法樂氏四聯(lián)癥。血流動(dòng)力學(xué)1、幾個(gè)概念：④非典型的法樂氏四聯(lián)癥：只有室間隔缺損、肺動(dòng)脈口狹窄和右室肥大而無主動(dòng)脈騎跨⑤固定性梗阻(fixedobstruction)：肺動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)，狹窄程度不隨心動(dòng)周期的變化而變化，狹窄口面積的大小在心動(dòng)周期各個(gè)時(shí)相基本保持不變⑥動(dòng)力性梗阻
4、(dynamicobstruction)：與肺動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)的固定性梗阻不同，右室漏斗部的狹窄是動(dòng)力性梗阻。右室漏斗部的狹窄程度隨心動(dòng)周期的變化而變化，右室漏斗部狹窄段的面積隨右室收縮而明顯變小，狹窄段的面積在心動(dòng)周期各個(gè)時(shí)相有明顯變化。血流動(dòng)力學(xué)2、法樂氏四聯(lián)癥的血流動(dòng)力學(xué)特征：①右室流出道的狹窄程度是決定患者心內(nèi)血流動(dòng)力學(xué)的主要因素。②非限制性室間隔缺損，決定血流力學(xué)改變的基本因素是通過主動(dòng)脈口的血流阻力和通過肺動(dòng)脈口的血流阻力之間的比值。如果右室漏斗部和/或肺動(dòng)脈瓣狹窄程度較輕，通過肺動(dòng)脈口的血流阻力小于通過主動(dòng)脈口的
5、血流阻力，則形成通過室間隔缺損的左向右分流，患者不出現(xiàn)紫紺，即形成所謂非紫紺型法樂氏四聯(lián)癥；如果右室漏斗部和/或肺動(dòng)脈瓣狹窄程度較重，通過肺動(dòng)脈口的血流阻力大于通過主動(dòng)脈口的血流阻力，則形成通過室間隔缺損的右向左分流，動(dòng)脈血氧飽和度明顯下降，患者出現(xiàn)明顯的紫紺。血流動(dòng)力學(xué)③法樂氏四聯(lián)癥右室流出道狹窄多位于漏斗部，對(duì)血流動(dòng)力學(xué)產(chǎn)生動(dòng)力性梗阻而不是固定性梗阻所有增加心肌收縮和心率以及減少右室容量的藥物、動(dòng)作和活動(dòng)，均可加重右室漏斗部狹窄任何降低心肌收縮力和心率以及增加增加右室容量的藥物、動(dòng)作和活動(dòng)，均可減輕右室漏斗部狹窄在收縮
6、期中，肺動(dòng)脈瓣狹窄的瓣口面積變化較小，而右室漏斗部狹窄段的面積則隨右室收縮而明顯減小，因此這兩種狹窄將產(chǎn)生收縮期血流速度的不同變化血流動(dòng)力學(xué)④右室漏斗部和/或肺動(dòng)脈瓣狹窄造成右室射血阻力增大，右室壓力升高，出現(xiàn)向心性肥厚。非限制性室間隔缺損的存在使右室收縮壓不可能明顯超過左室收縮壓，從而使右室避免了過高的壓力負(fù)荷。這種室間隔缺損對(duì)于右室壓力負(fù)荷的保護(hù)性作用，解決了為何法樂氏四聯(lián)癥的患者在兒童期較少出現(xiàn)右心衰竭。影像超聲心動(dòng)圖(一)、M型超聲心動(dòng)圖①主動(dòng)脈根部波群見前連續(xù)中斷，主動(dòng)脈騎跨征②主動(dòng)脈增寬，活動(dòng)幅度增大，左房縮小
7、，右室流出道狹窄。③右室前璧增厚，右室腔增大。④室間隔增厚或不增厚，活動(dòng)可同向也可異向。⑤肺動(dòng)脈瓣一般不易探及，如果能探及，則肺動(dòng)脈瓣a波加深。⑥三尖瓣波群易被檢出，可檢出完整的三尖瓣曲線⑦左室與二尖瓣曲線無明顯異常。影像超聲心動(dòng)圖(二)、二維超聲心動(dòng)圖①胸骨旁長軸切面：主動(dòng)脈增寬、騎跨，室間隔缺損較大，右室肥厚。②胸骨旁主動(dòng)脈瓣水平短軸切面觀察右室流出道狹窄及肺動(dòng)脈瓣狹窄。③騎跨率＝(主動(dòng)脈前璧與室間隔的垂直距離/主動(dòng)脈根部前后徑)×100%。④右房增大，左房變小，左室不大。F4：巨大室間隔缺損，肺動(dòng)脈瓣狹窄F4：巨大室
8、間隔缺損，右室漏斗部狹窄多普勒超聲心動(dòng)圖1、脈沖多普勒①室間隔缺損處出現(xiàn)雙向分流信號(hào)：由于雙側(cè)心室壓力接近平衡，分流速度較低，一般不超過脈沖式多普勒的測量范圍。在絕大多數(shù)法樂氏四聯(lián)癥的患者，利用脈沖式多普勒技術(shù)可記錄到兩相或三相的雙向分流頻譜。等容收縮期，左室壓力上升速度高于右室，出現(xiàn)短暫的左向右分流整
