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1、病例討論患者鄔XX，女，14歲，學(xué)生。入院時(shí)間：1985年12月9日主訴：反復(fù)浮腫10余年，再發(fā)伴發(fā)熱、咳嗽、少尿一周現(xiàn)病史：患者于1975年7月27日受涼感冒，約10多天后出現(xiàn)顏面部浮腫，逐漸波及雙下肢和全身，當(dāng)時(shí)診斷為“腎病綜合癥”，住院治療一年多，浮腫好轉(zhuǎn)后出院。以后每感冒一次即出現(xiàn)面部及四肢浮腫，且病情逐漸加重。一周前因再次受涼感冒而發(fā)熱、咳嗽。三天前開(kāi)始出現(xiàn)顏面部及雙下肢浮腫、尿少。既往史：1975年因“黃疸型病毒性肝炎”住院治療，治愈出院。病例體格檢查：體溫36.8℃，脈搏120次/分，呼吸24次/分，血壓120/85mmHg。一般情況差，慢性重病容，神清，檢查合
2、作。全身浮腫，皮膚、粘膜蒼白干燥，前胸皮膚見(jiàn)數(shù)個(gè)出血點(diǎn)。心界擴(kuò)大，心律齊，心尖區(qū)可聞及Ⅲ級(jí)吹風(fēng)樣收縮期雜音。呼吸困難，兩肺呼吸音粗，有明顯的中細(xì)濕羅音。腹軟，腹圍67cm，肝肋下未捫及。骨骼及神經(jīng)系統(tǒng)未見(jiàn)異常。死亡經(jīng)過(guò)：入院后給低鹽飲食、抗感染、利尿、糾正水及酸堿平衡等治療，病情無(wú)好轉(zhuǎn)，血尿素氮持續(xù)在27mmol/L以上，CO2CP15mmol/L左右，出現(xiàn)低血鉀。12月15日患者出現(xiàn)鼻、頭昏、眼花、手腳麻木發(fā)涼，抽搐約2分鐘。12月22日出現(xiàn)心包摩擦音，給予激素、強(qiáng)心藥等治療無(wú)效，終因病情逐漸惡化于12月25日23點(diǎn)20分死亡。病例尸體摘要：尸檢于死后30小時(shí)進(jìn)行。一般檢查
3、：少年女尸一具，身長(zhǎng)131cm，發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)中等。尸冷、尸僵存在，尸斑不明顯。雙眼角膜輕微混濁。腹部膨脹，右側(cè)腹股溝處皮下見(jiàn)片狀瘀斑，雙下肢踝部凹陷性水腫。體腔檢查：雙側(cè)胸腔有草黃澄清積液，左側(cè)240ml，右側(cè)210ml，胸膜無(wú)粘連。心包腔內(nèi)有草黃色積液150ml。雙側(cè)隔高第五肋間。腹腔各臟器位置正常，未見(jiàn)積液，胃腸高度脹氣。內(nèi)臟檢查：心臟：重370g，心臟表面及心包膜壁層可見(jiàn)灰白色纖維蛋白性滲出物，呈絨毛狀。左心室壁厚2.3cm，右心室壁1.0cm。左房及左室輕度擴(kuò)張，左右心室內(nèi)含有血凝塊。各瓣膜未見(jiàn)明顯異常。鏡檢：心外膜明顯增厚，其表面附近有片狀或條索狀均質(zhì)紅染的纖維素
4、性滲出物，其間可見(jiàn)較多的單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及中性白細(xì)胞浸潤(rùn)。心肌纖維粗細(xì)不等，多數(shù)肌纖維明顯增粗肥大，結(jié)構(gòu)尚清晰。心肌間質(zhì)血管明顯擴(kuò)張、充血，間質(zhì)結(jié)構(gòu)疏松水腫，并見(jiàn)有少數(shù)散在的單核細(xì)胞、中性白細(xì)胞浸潤(rùn)。肺臟：左肺重330g，右肺重490g。胸膜光滑。表面及切面呈暗紅色。鏡檢：肺泡壁血管顯著擴(kuò)張、充血，尚可見(jiàn)有片狀出血區(qū)，大部分肺泡腔內(nèi)充滿紅色細(xì)顆粒狀和紅染絲網(wǎng)狀物質(zhì)，有的形成團(tuán)塊。并見(jiàn)有散在的單核細(xì)胞、中性白細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。上述改變以兩肺下葉明顯。腎臟：左右腎各重105g。腎體積稍微縮小，強(qiáng)行剝離腎包膜后見(jiàn)腎表面呈彌漫性細(xì)胞顆粒狀，腎表面顏色變淺，未見(jiàn)出血點(diǎn)。切面見(jiàn)兩腎皮
5、髓質(zhì)界限不清。鏡檢：腎皮質(zhì)內(nèi)大部分腎小球萎縮，纖維化及透明變性。少數(shù)腎小球體積增大，球囊腔擴(kuò)張，部分球囊腔壁層上皮細(xì)胞增生形成新月體。腎小管大部分萎縮、消失，部分?jǐn)U大，殘留的腎小管內(nèi)見(jiàn)有蛋白管型。間質(zhì)纖維組織增生及單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。腎小動(dòng)脈壁內(nèi)膜增厚，內(nèi)膜力膜增厚，內(nèi)膜力膜分離，入球小動(dòng)脈顯透明變性。其余各臟器未見(jiàn)明顯病變。我們的討論結(jié)果患者患有慢性腎小球腎炎，發(fā)展為慢性腎衰竭，然后又發(fā)展為尿毒癥，尿毒癥引發(fā)并發(fā)癥大葉性肺炎和尿毒癥性心包炎（絨毛心），最終死于心衰。實(shí)驗(yàn)室檢查比較推測(cè)一：遺傳性腎炎臨床表現(xiàn)如下：腎臟表現(xiàn)：最早及最常見(jiàn)的表現(xiàn)為持續(xù)性或再發(fā)性血尿，常于5歲之
6、前出現(xiàn)，血尿前常有感冒；蛋白尿可在病程中出現(xiàn)，隨年齡增長(zhǎng)而加重，約40％出現(xiàn)腎病綜合征；少數(shù)以泌尿系間歇性感染為主要表現(xiàn)，發(fā)作時(shí)尿中可培養(yǎng)到細(xì)菌。遺傳性腎炎主要遺傳方式是性連鎖顯性遺傳，致病原因定位在X染色體長(zhǎng)臂中段，故遺傳與性別有關(guān)，母病傳子也傳女，父病傳女不傳子。推測(cè)二：慢性腎小球腎炎在病情相對(duì)穩(wěn)定或持續(xù)進(jìn)展過(guò)程中，由于細(xì)菌或病毒等感染或過(guò)勞等因素，經(jīng)較短的潛伏期（多為1～5日），而出現(xiàn)類似急性腎炎的臨床表現(xiàn)，經(jīng)治療和休息后可恢復(fù)至原先穩(wěn)定水平或病情惡化，逐漸發(fā)生尿毒癥；或是反復(fù)發(fā)作多次后，腎功能急劇減退出現(xiàn)尿毒癥一系列臨床表現(xiàn)。病理改變以彌漫性增殖、腎小球硬化基礎(chǔ)上出現(xiàn)
7、新月體及或明顯間質(zhì)性腎炎。慢性腎小球腎炎臨床和病理分型不是絕對(duì)的，各類型之間可相互轉(zhuǎn)化急性發(fā)作型慢性腎小球腎炎西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)1．起病緩慢，病情遷延，時(shí)輕時(shí)重，腎功能逐步減退，后期可出現(xiàn)貧血，電解質(zhì)紊亂，血尿素氮、血肌酐升高等情況。2．有不向程度的蛋白尿、血尿、水腫及高血壓等表現(xiàn)。3．病程中可因呼吸道感染等原因誘發(fā)急性發(fā)作，出現(xiàn)類似急性腎炎的表現(xiàn)，也有部分病例可有自動(dòng)緩解期。慢性腎炎是病因多樣，病理形態(tài)不同，而臨床表現(xiàn)相似的一組腎小球疾病，它們共同的表現(xiàn)是水腫、高血壓和尿異常改變。慢性腎衰竭內(nèi)臟檢查：腎臟：
