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1、胸部少見疾病影像診斷影像科紀(jì)濤濤9/1/2021肺含鐵血黃素沉著癥急性期肺出血9/1/2021肺含鐵血黃素沉著癥（idiopathicpulmonaryhemosiderosis）是一種原因尚不明了的疾病，其病變特征為肺泡毛細(xì)血管出血，血紅蛋白分解后形成的以含鐵血黃素形式沉著在肺泡間質(zhì)，最后導(dǎo)致肺纖維化。發(fā)病年齡主要在兒童期，初發(fā)年齡多數(shù)在嬰幼兒及學(xué)齡前。發(fā)病機(jī)理可能與自身免疫有關(guān)，但具體環(huán)節(jié)尚不清楚。本病病程長，反復(fù)發(fā)作，長期預(yù)后不良。9/1/2021Wegener'sgranulomatosis9/1/20
2、21WEGERGRANULOMA9/1/2021Wegener'sgranulomatosis9/1/2021肺Wegener肉芽腫CT表現(xiàn)：（1）兩肺多發(fā)結(jié)節(jié)，少數(shù)可單發(fā)，大小可數(shù)毫米到數(shù)厘米不等，邊緣光滑或稍模糊；（2）約一半的病灶有空洞，多為內(nèi)壁一規(guī)則的厚壁空洞，病灶發(fā)展時(shí)空洞增大，空洞壁可變薄，甚至可見液平面，巨大空洞可達(dá)整個(gè)肺葉。經(jīng)治療后隨病情好轉(zhuǎn)空洞縮小，甚至完全消失；（3）可見小點(diǎn)狀鈣化，多出現(xiàn)于長期治療后，且主要位于腫塊的邊緣；（4）鄰近支氣管擴(kuò)張及囊泡狀肺氣腫；（5）周圍可見毛刺及胸膜凹陷征；
3、（6）縱隔淋巴結(jié)腫大，胸腔積液少見。9/1/2021Godman提出WG必須滿足三個(gè)條件:上呼吸道壞死性肉芽腫病變、血管炎及腎小球腎炎(即威格納三聯(lián)征),近年增加了c－ANCA陽性。ANCA為抗中性粒細(xì)胞胞漿自身抗體,抗體的滴度與疾病活動(dòng)程度相關(guān)并可預(yù)測疾病是否復(fù)發(fā)。9/1/2021肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)基本病理特征是淋巴管、小血管、小氣管管壁及其周圍的類平滑肌細(xì)胞的進(jìn)行性增生，呈錯(cuò)構(gòu)瘤樣改變，使氣管局限狹窄而形成空氣潴留，使遠(yuǎn)端肺泡擴(kuò)大融合呈囊狀腔，胸膜下囊腔破裂可導(dǎo)致氣胸;當(dāng)淋巴管或胸導(dǎo)管阻塞可引起
4、淋巴回流障礙甚至形成乳糜胸、腹水;肺小靜脈遠(yuǎn)端管腔內(nèi)瘀血擴(kuò)張甚至破裂出血，引起患者咯血。9/1/20219/1/2021PLAM女31胸水9/1/2021肺淋巴管平滑肌瘤病CT表現(xiàn)本病特征性的CT表現(xiàn)是肺內(nèi)小氣囊。囊變型病變表現(xiàn)為雙肺彌漫分布的小氣囊，邊界清楚的不規(guī)則線樣壁。大多數(shù)氣囊呈圓形，少數(shù)小葉間隔的壁呈多角型形，局部見多個(gè)氣囊相重疊。平滑肌細(xì)胞型病變表現(xiàn)為線樣密度灶和局部肺區(qū)毛玻璃樣密度。后期并發(fā)癥以氣胸較為常見，有少量胸水，并可見有淋巴結(jié)腫大。少數(shù)患者CT檢查可發(fā)現(xiàn)腎血管平滑肌瘤。9/1/2021PL
5、AM影像學(xué)上可見雙肺彌漫的囊狀影，囊狀影的分布無部位差異。囊壁厚度多小于2mm，血管影多位于囊壁邊緣。囊狀影之間為相對(duì)正常的肺組織，極少融合60%患者出現(xiàn)乳糜胸水，40%合并氣胸。本病預(yù)后較差，常于出現(xiàn)癥狀后10年內(nèi)死于呼吸衰竭。無明顯纖維化或結(jié)節(jié)狀影。多為育齡期女性，多患有子宮平滑肌瘤9/1/20219/1/20219/1/2021肺嗜酸性肉芽腫肺嗜酸粒細(xì)胞性肉芽腫，系組織細(xì)胞在肺內(nèi)異常增生又稱為肺組織細(xì)胞增生癥X，是以肺組織細(xì)胞浸潤為主要特點(diǎn)的原因不明的一種罕見疾病。患者多有吸煙史，常見癥狀為慢性咳嗽和輕度
6、呼吸困難，可有胸痛，當(dāng)肺囊泡破裂時(shí)發(fā)生自發(fā)性氣胸，部分患者可有輕中度發(fā)熱、咯血、夜汗、食欲減退，體重減輕等?；颊咭部蔁o呼吸道癥狀或癥狀輕微而不能引起重視，肺部無陽性體征，而僅于胸部X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查常為正常值，部分患者血白細(xì)胞增高，中性粒細(xì)胞增多，嗜酸粒細(xì)胞很少能在血液中發(fā)現(xiàn)，免疫學(xué)檢查可正常。肺功能以限制性通氣功能障礙，彌散功能下降為主。確診須經(jīng)肺組織活檢。病理可見：肉芽腫性炎，肉芽腫內(nèi)有較多的Langerhans組織細(xì)胞，還可見顯著的嗜酸粒細(xì)胞浸潤；免疫組化染色示：Langerhans細(xì)胞S-100
7、陽性，符合郎格罕組織細(xì)胞增多癥（嗜酸粒細(xì)胞性肉芽腫）。9/1/2021女性，28歲。多尿、閉經(jīng)，開胸活檢證實(shí)肺嗜酸性肉芽腫蜂窩肺，中上肺為主有明顯囊壁，薄而光整，多小于2mm9/1/2021影像學(xué)特征： 兩肺彌漫性而以兩上、中葉為主的小結(jié)節(jié)（多小于5mm）、斑片狀、囊狀陰影，囊腔多不規(guī)則或呈類圓形，囊壁較厚；早期以小結(jié)節(jié)為主，后期以囊腔為主—蜂窩肺。25%的患者可并發(fā)氣胸。9/1/2021Langerhanscellhistiocytosis男性19歲，輕度咳嗽7天。9/1/20219/1/2021肺嗜酸性肉芽
8、腫、肺淋巴管肌瘤病及肺氣腫均是產(chǎn)生囊樣肺實(shí)質(zhì)改變的疾病。與肺氣腫相比，此二種疾病的囊腫可見囊壁，壁厚大小不一，多小于1mm。根據(jù)囊腫分布可鑒別這兩種疾病。肺嗜酸性肉芽腫分布以上肺野特別明顯，向下至肋膈角區(qū)則逐漸減少，而肺淋巴管肌瘤病的囊腫呈全肺彌漫分布。9/1/2021肺泡蛋白沉積癥（Pulmonaryalveolusproteindepositionsickness）是一種罕見病。肺
