全血細(xì)胞減少-的鑒別診斷.ppt

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1、全血細(xì)胞減少的鑒別診斷王勁第三軍醫(yī)大學(xué)大坪醫(yī)院血液科重慶，400042全血細(xì)胞減少，臨床也常稱為全血象減少或三系減少，指紅細(xì)胞數(shù)量或血紅蛋白含量、白細(xì)胞數(shù)量及血小板數(shù)量均低于正常；即RBC<300×1012/L或Hb<110g/L、WBC<4.0×109/L（中性粒細(xì)胞<2.0×109/L）、PLT<100×109/L。是一種特殊的疾病狀態(tài)。概念血細(xì)胞發(fā)育圖骨髓外周血分類血液系統(tǒng)疾病惡性血液病急性白血病、骨髓增生異常綜合征、惡性組織細(xì)胞病、淋巴（肉）瘤細(xì)胞白血病、噬血細(xì)胞綜合征、多發(fā)性骨髓瘤非惡性血液病再生障礙性貧血、巨幼細(xì)胞貧血、惡性貧血、急性造血功能停滯、陣發(fā)性睡眠性血

2、紅蛋白尿、骨髓纖維化、脾功能亢進(jìn)感染性疾病傷寒、結(jié)核、病毒、嚴(yán)重細(xì)菌感染免疫因素免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少癥放射線損傷急性放射病其它多器官功能衰竭（重癥感染、中毒、嚴(yán)重創(chuàng)傷）、骨髓轉(zhuǎn)移癌分類造血干細(xì)胞或微環(huán)境受損免疫缺陷紊亂致造血功能衰竭，如AA。骨髓無效造血造血細(xì)胞分化、成熟障礙，凋亡增加，表現(xiàn)出病態(tài)造血，如MDS。造血異?？寺∫种普Ｔ煅獝盒钥寺≡錾?，如AL、MM。病因自身免疫異常PNH、IRP某種原因破壞血細(xì)胞惡性組織細(xì)胞或巨噬細(xì)胞吞噬血細(xì)胞（惡組、噬血細(xì)胞綜合征）；脾腫大，功能亢進(jìn)吞噬血細(xì)胞（脾亢）；其它因素（腫瘤壞死因子釋放、病毒或細(xì)菌毒素）病因理論上，血常規(guī)檢查結(jié)果

3、符合三系減少的診斷標(biāo)準(zhǔn)即可確定為全血細(xì)胞減少；該疾病狀態(tài)主要在于病因的診斷即各種可能引起三系減少的疾病的鑒別診斷。診斷全血細(xì)胞減少的鑒別診斷急性白血病臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、貧血、出血及浸潤癥狀（肝脾淋巴結(jié)腫大、骨痛等）；體征：貧血貌、肝脾淋巴結(jié)捫及腫大、皮膚紫癜或瘀癍；血象特點(diǎn)：正細(xì)胞正色素貧血或大細(xì)胞貧血；白細(xì)胞低下時(shí)既往亦稱為“低白細(xì)胞性白血病”，外周血亦可見原始細(xì)胞；骨髓象特點(diǎn)：增生多明顯活躍或極度活躍；原始細(xì)胞比例>20%；晚期粒細(xì)胞、紅系（AML-M6除外）及巨核系（AML-M7除外）均嚴(yán)重受抑。AML-M1AML-M3AML-M2AML-M6AML-M5AML-M4A

4、ML-M7ALL-L1ALL-L3ALL-L2急性白血病注意要點(diǎn)：少部分急性淋巴細(xì)胞白血病或老年急性白血?。ǘ酁榧毙运杓?xì)胞白血?。┍憩F(xiàn)為骨髓增生低下，尤其低增生急淋如將原始淋巴細(xì)胞誤定為成熟淋巴細(xì)胞則會(huì)診斷為再障，要求認(rèn)真鑒別形態(tài)，并結(jié)合免疫學(xué)分型結(jié)果；一些其它原因?qū)е鹿撬枋芤值幕謴?fù)期或使用粒細(xì)胞刺激因子后，選擇骨髓檢查時(shí)機(jī)不成熟時(shí)可表現(xiàn)為原始細(xì)胞增多，因此須與臨床加強(qiáng)溝通，詳細(xì)了解病史及用藥史。正常骨髓象白血病骨髓象低增生急淋嗜酸白血病化療后CRAMLPOX染色陽性M6PAS染色陽性ALLPAS染色陽性白血病細(xì)胞的特殊染色骨髓增生異常綜合征臨床表現(xiàn)：貧血、發(fā)熱、出血，貧血

5、最常見，出血次之；體征：貧血表現(xiàn)為主；血象特點(diǎn)：多為大細(xì)胞貧血；骨髓象特點(diǎn)：增生多明顯活躍；原始粒細(xì)胞<20%；可見病態(tài)造血：紅系見巨大、異形、點(diǎn)彩紅細(xì)胞，多核、核出芽核碎裂等病態(tài)紅細(xì)胞，環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞；粒系見中性顆粒的減少或缺失，分葉增多或減少，假性Pelger-Huet樣核異常，原始粒細(xì)胞比例增高；巨核系見淋巴樣小巨核細(xì)胞、小圓核細(xì)胞或多個(gè)小核的大巨核細(xì)胞。骨髓增生異常綜合征注意要點(diǎn)：診斷MDS應(yīng)緊密結(jié)合臨床，排除其它三系減少的疾病；應(yīng)強(qiáng)調(diào)病史，重點(diǎn)有無危險(xiǎn)因素的接觸史（苯、藥物、放射線等）；有條件盡可能行遺傳學(xué)及分子生物學(xué)檢測及骨髓活檢并注意有無前體細(xì)胞的異常定位（a

6、bnormallocalizationofimmatureprecursors,ALIP）即ALIP小體；鑒別不明確的可在追蹤檢查同時(shí)試用葉酸、VitB12治療，部分甚至可試用激素治療以除外巨幼貧或免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少癥；與白血病一樣，MDS亦有低增生型。惡性組織細(xì)胞病臨床表現(xiàn)：長期高熱，進(jìn)行性衰竭及肝脾淋巴結(jié)腫大；可伴黃疸、出血、皮膚受損及漿膜腔積液；病情兇險(xiǎn)，預(yù)后差。體征：高熱，肝脾淋巴結(jié)明顯腫大伴黃疸，晚期惡病質(zhì)。血象特點(diǎn)：進(jìn)行性全血細(xì)胞減少，正細(xì)胞或大細(xì)胞貧血；可能發(fā)現(xiàn)異常組織細(xì)胞及（或）不典型單核細(xì)胞；惡性組織細(xì)胞病骨髓象特點(diǎn)：增生不一，晚期多減低；有異常的組織

7、細(xì)胞：①異常組織細(xì)胞（惡性組織細(xì)胞）：胞體大，漿豐富呈藍(lán)色，有細(xì)小顆?；蚩张?，核分枝或雙核，染色質(zhì)細(xì)或網(wǎng)狀，核仁顯隱不一，多在片末或邊緣；②多核巨組織細(xì)胞：胞體大，外形不規(guī)則，漿淺藍(lán)，多無顆粒，3-6個(gè)核仁；③淋巴樣組織細(xì)胞：大小外形似淋巴細(xì)胞，漿淺或灰藍(lán)，核偏側(cè)，染色質(zhì)細(xì)，核仁少見；④單核樣組織細(xì)胞：形態(tài)似單核，但染色質(zhì)粗，顆粒較單核明顯；⑤吞噬性組織細(xì)胞：胞體很大，單核或雙核，染色質(zhì)松，可見核仁，胞質(zhì)中有吞噬的紅細(xì)胞、血小板及中性粒細(xì)胞。異常組織細(xì)胞及（或）多核巨組織細(xì)胞是診斷的細(xì)胞學(xué)主要依據(jù)。惡性組織細(xì)胞病注