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1、淀粉樣變性大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱amyloidosis別名amyloiddegeneration；淀粉樣變；淀粉樣變性??；amyloidthesaurismosis；baconydegeneration；cellulosedegeneration；chitinousdegeneration；gammaloidosis；glassyswelling；hyaloiddegeneration；lardaceousdegeneration；waxydegeneration；淀粉貯積病；淀粉樣變??；系統(tǒng)性淀粉樣變
2、性類別消化科/食管疾病/食管其他疾病ICD號E85.9概述淀粉樣變性(amyloidosis，AL)是由多種原因造成的淀粉樣物(amyloid)在體內(nèi)各臟器細胞間的沉積，致使受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨床綜合征。包括一組疾病。淀粉樣物首先由德國學者Sehleiden于1838年發(fā)現(xiàn)，1854年著名病理學家Virchow將之作碘試驗或碘-硫酸試驗，發(fā)現(xiàn)其像淀粉呈紫藍色而命名為淀粉樣物。1842年Rotansky首先描述患者的肝臟、脾臟都有淀粉樣物的沉積，并指出可發(fā)生于結(jié)核、梅毒和佝僂?。ňS生素D缺乏病）等疾
3、病。概述Budd認為，所謂淀粉樣物實際上是一種蛋白樣物質(zhì)，而Friedreich也認為這是一種蛋白質(zhì)。1856年，Wilks報道了第1例原發(fā)性淀粉樣變性。1867年Weber報道第1例與多發(fā)性骨髓瘤有關的淀粉樣變性。1922年Bennhold介紹用剛果紅染色作為診斷性檢查，隨后就以此作為診斷本病的組織學染色。流行病學一般來說，淀粉樣變性起病較晚，其發(fā)病率隨年齡而增高，有報道稱原發(fā)性淀粉樣變性的平均發(fā)病年齡為61歲(32～90歲)，僅2%者＜40歲，在老年性淀粉樣變性患者中，70歲以上老人其心臟和主動脈中淀
4、粉樣物沉積分別為37%和50%，而80歲以上者則都有主動脈淀粉樣物沉積。相反，家族性地中海熱的癥狀和體征多始于20歲以前，通常在5～15歲間，極少數(shù)還可在嬰兒期發(fā)病。不過，也有晚至40～60歲才發(fā)病的。Alzheimer病的發(fā)病高峰在50～70歲間。流行病學遺傳性大腦出血性淀粉樣變性的發(fā)病年齡在20～40歲?？傮w來說，各種類型的淀粉樣變性以男性發(fā)病為多見，不過，Alzheimer病以女性多見。美國麻省總醫(yī)院作4000例尸檢，有21例診斷為淀粉樣變性。JohnsHopkins醫(yī)院連續(xù)尸檢2000例，有79例
5、診斷為淀粉樣變性，其中46例與慢性炎癥性疾病有關，28例為原發(fā)性者，余5例繼發(fā)于多發(fā)性骨髓瘤。在麻風病院、結(jié)核病院等專科醫(yī)院的尸檢報告中，淀粉樣變性的發(fā)病率高達50%。在一組400例地中海熱患者的資料中，40%被診斷為淀粉樣變性。流行病學美國明尼蘇達州Olmsted郡報告，1950～1989年間原發(fā)性淀粉樣變性的發(fā)病率為8.9/100萬人口。美國目前每年約有2500名新的原發(fā)性淀粉樣變性患者。在西班牙和葡萄牙的發(fā)病率較高達2.3%。在大宗尸檢研究中，原發(fā)性和繼發(fā)性淀粉樣變性的發(fā)病率均為0.4%。近年來，由
6、于抗生素的廣泛使用，慢性感染的有效控制，使繼發(fā)性淀粉樣變性的發(fā)病率有所下降。相反，由于診斷方法改進及臨床水平的提高，原發(fā)性淀粉樣變性性病例漸見增加。流行病學MayoClinic在1981～1992年間診斷的1315例淀粉樣變性中，原發(fā)性者占70%(918例)，繼發(fā)性者占3%(45例)，家族性者占4%(55例)，局限性者占19%(245例)，而老年性者占4%(52例)。淀粉樣變性的發(fā)病似有地域差異，如家族性地中海熱主要見于地中海地區(qū)的人群。病因淀粉樣變性的病因迄今尚未闡明，但可能與以下因素有關：1.理化因素
7、在動物實驗中，可用細菌毒素如大腸埃希桿菌內(nèi)毒素，以及抗毒素、血清、核酸、血漿球蛋白、甲膽蒽、膠狀硫、硫脲嘧啶、黏多糖及γ射線等理化因素來制造淀粉樣變性的模型，不過最常用的是酪蛋白，將10%酪蛋白5ml給兔子做皮下注射，每周2次，3個月后即可發(fā)生淀粉樣變性。2.免疫因素淀粉樣物沉積多伴有慢性或復發(fā)性感染或炎癥性疾病如結(jié)核、瘤性麻風、梅毒等疾病，但不同國家和地區(qū)的發(fā)病率差別很大。病因據(jù)報道，印度約3/4(150/200)的繼發(fā)性淀粉樣變性系結(jié)核病引起，而北美極少。瘤性麻風伴發(fā)淀粉樣變性以非洲、印度、東南亞、南
8、美等地多見，發(fā)病率為3%～33%。其他如慢性骨髓炎、燒傷、截癱伴褥瘡、慢性腎盂腎炎、血吸蟲病、囊性纖維化等疾病也較常并發(fā)此病。皮下注射海洛因（二醋嗎啡）致慢性化膿性皮膚感染，以及有報道繼發(fā)性淀粉樣變性與人類免疫缺陷病毒感染有關，這些都支持了淀粉樣物是抗原-抗體反應之結(jié)果，抗原-抗體復合物的直接沉積，或是過量的抗原-抗體反應時，淀粉樣物是抗體合成中的副產(chǎn)品。病因有的研究還指出，在這過程中補體起重要作用。此外,有些自身免疫性疾病患
