視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤課件

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1、視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤（retinoblastoma.RB）概況是一種起源于視網(wǎng)膜光感受器細(xì)胞屬視網(wǎng)膜神經(jīng)源性的惡性腫瘤，高度惡性?；颊邒胗變赫冀^對多數(shù)，90%在3歲前發(fā)病.單眼者較多，雙眼者約占1/4。80年代中期已將視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤基因（Rb）基因定位于13q14，并成功地從分子水平分離和克隆到Rb基因并對Rb基因及其蛋白產(chǎn)物的結(jié)構(gòu)和生物學(xué)行為進(jìn)行了深入研究，發(fā)現(xiàn)Rb基因的缺失或失活是腫瘤發(fā)生的關(guān)鍵，進(jìn)而提出了腫瘤抑制基因的概念。本病易發(fā)生顱內(nèi)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，常危及患兒生命，因此早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷及早期治療是提高治愈率、降低死亡率的關(guān)鍵。［診斷］1、癥狀：常因視

2、力減退而發(fā)生斜視或眼球震顫。眼內(nèi)腫瘤不斷生長增大，引起眼壓增高出現(xiàn)眼痛、頭痛等急性青光眼癥狀。2、體征臨床上可分為四期：1）眼內(nèi)生長期：由于視力喪失，瞳孔開大經(jīng)瞳孔可見黃色反射，名為黑朦貓眼。早期病變以眼底后極部偏下方多見，腫瘤可突破視網(wǎng)膜內(nèi)界膜向玻璃體內(nèi)生長（內(nèi)生型），也可向外生長，表現(xiàn)如視網(wǎng)膜脫離（外生型）。由于腫瘤易碎，也可播散于前房內(nèi)，形成假性前房積膿。2）青光眼期：眼內(nèi)腫瘤不斷增大，致眼壓升高，繼發(fā)青光眼，并使眼球膨大。3）眼外擴(kuò)展期：腫瘤向外蔓延的途徑有：（1）可穿通角膜突出于眼瞼外；（2）可穿通鞏膜形成眶內(nèi)腫物，使眼球突出；（3）可沿視神

3、經(jīng)擴(kuò)展至眶內(nèi)及顱內(nèi)。4）全身轉(zhuǎn)移期：腫瘤細(xì)胞可經(jīng)血行或淋巴流向全身轉(zhuǎn)移到腦、骨及內(nèi)臟，導(dǎo)致死亡。視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤5歲男孩左眼視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤眼內(nèi)生長期的眼部像輔助檢查1、眼眶X線照片，RB在眼眶X片上可顯示不正常的鈣化。2、眼超聲檢查，可檢出實性腫物或鈣化。3、CT掃描及磁共振檢查，可了解腫瘤的大小、部位、有無眼外擴(kuò)展及與視神經(jīng)的關(guān)系等。4、房水酶的測定，患者房水及血漿中的乳酸脫氫（LDH）及磷酸異構(gòu)酶（PGI）增高。［鑒別診斷］1、轉(zhuǎn)移性眼內(nèi)炎：既往有高熱病史，眼前節(jié)及玻璃體內(nèi)常有炎癥

4、后遺改變，眼壓低，眼球有萎縮。B超掃描，眼內(nèi)無實質(zhì)性腫塊。2、Coats?。憾嘁娪?歲以上男孩，多單眼發(fā)病，病程進(jìn)展緩慢，眼底除廣泛的黃白色滲出外，可見膽固醇結(jié)晶及小血管呈瘤樣擴(kuò)張。3、晶狀體后纖維增生癥：見于早產(chǎn)兒有吸氧史，眼底見纖維血管組織由視網(wǎng)膜顳側(cè)周邊部伸向視乳頭及晶狀體后方，眼球小，前房淺。為雙眼受累，瞳孔區(qū)發(fā)白。4、殘存原始玻璃體增生癥：見于足月嬰兒，單眼發(fā)病，散瞳后可見睫狀突變長，晶狀體后極部混濁，晶狀體后方有白色不透明的原始玻璃體殘留組織走向視乳頭。Coats病后極部及黃斑區(qū)有大量斑點狀黃白色滲出Coats病黃斑區(qū)星芒狀滲出，視盤外圍滲

5、出呈不完整環(huán)狀治療1、手術(shù)治療（1）眼球摘除術(shù)：單眼發(fā)病，如腫瘤仍在眼內(nèi)，應(yīng)盡早將眼球摘除。（2）眶內(nèi)容剜出術(shù)：如腫瘤已穿破眼球向眶內(nèi)蔓延，未發(fā)現(xiàn)有全身轉(zhuǎn)移者可行眶內(nèi)容剜出術(shù)。2、放射治療RB對放療敏感。用于早期體積較小的腫瘤、雙眼患者的非手術(shù)眼，以及手術(shù)后的輔助治療。治療3、化學(xué)治療用于眼球摘除術(shù)或眶內(nèi)容物剜出術(shù)后的晚期病例。4、光凝治療用于極早期的孤立性或多個腫瘤位于赤道后者。5、冷凝治療對于位于赤道部以前的小腫瘤有效。