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1、口腔粘膜大皰類疾病OralVesiculobullousDiseasesBACKTOINDEXNEXT總論選擇相應(yīng)內(nèi)容點(diǎn)擊BACK天皰瘡瘢痕性類天皰瘡大皰性類天皰瘡其他大皰性疾病本課小結(jié)單純皰疹HerpessimplexNEXT帶狀皰疹Herpeszoster水痘ChickenpoxNEXT多形紅斑Erythemamultiform藥物過敏性口炎AllergicmedicamentosusstomatitisNEXT病毒感染性變態(tài)反應(yīng)性自身免疫性創(chuàng)傷性斑紋類單純皰疹帶狀皰疹、水痘藥疹接觸性口炎多型紅斑（斯—約綜合征）天皰瘡類天皰瘡尋常型增殖型葉型紅斑型瘢痕性大皰性扁平苔
2、蘚盤狀紅斑狼瘡粘膜血皰NEXT皰性損害一.總論BACK皰的概念疾病范疇皰vesicle粘膜或皮膚內(nèi)儲(chǔ)存液體而成水皰waterblister皰內(nèi)容物為漿液血皰bloodblister皰內(nèi)容物為血液膿皰pustule皰內(nèi)容物為膿液大皰bulla直徑>5mm上皮內(nèi)皰上皮下皰NEXT血皰Bloodblister水皰WaterblisterNEXTBACK上皮下皰subepithelialbulla上皮內(nèi)皰intraepithelialbulla二.天皰瘡（pemphigus）1.概述(preface)嚴(yán)重(severity)致死性疾病激素(corticosteroid)的使用降
3、低了死亡率NEXTNEXT慢性(chronicity)不易愈合反復(fù)發(fā)作皮膚–粘膜聯(lián)合疾病(skin-mucosaassociateddisease)尋常型口腔損害多見其他型口腔損害少見分類classification尋常型pemphigusvulgaris增殖型pemphigusvegetans葉型pemphigusfoliaceus紅斑型pemphiguserythematousNEXT2.病因(pathogeny)不明自身免疫性疾病autoimmunedisease抗棘細(xì)胞層間粘合物質(zhì)的自身抗體3.臨床表現(xiàn)(clinicalmanifestation)NEXTNEX
4、T鼻、眼、生殖器、肛門早期少突發(fā)尼氏征(+)摩擦區(qū)多種病損并存自覺癥狀早常見口腔各部位水皰糜爛尼氏征(+)尋常型/面部蝶型紅斑少見紅斑型眼、生殖器鱗屑痂邊緣翹起如葉正?；蜉p微紅腫、糜爛葉型鼻、生殖器早期發(fā)生腋臍肛門乳頭狀增殖尼氏征(+)唇紅緣增殖尼氏征(+)增殖型其他皮膚口腔分型4.病理(pathology)棘層松解上皮內(nèi)皰棘層松解細(xì)胞NEXT5.診斷(diagnose)1）病史2）臨床表現(xiàn)尋常型：口腔損害最早最重增殖型：皰底肉芽組織增殖葉型：皮損為主松弛大皰?鱗屑痂邊翹如葉紅斑型：皮損為主面部對(duì)稱紅斑鱗屑痂NEXT3）特殊檢查活檢細(xì)胞學(xué)：涂片尋找棘層松解細(xì)胞（天皰瘡細(xì)
5、胞）免疫熒光法：直接法間接法顯示棘細(xì)胞層間抗細(xì)胞粘合物質(zhì)的抗體4）全身情況：惡病質(zhì)NEXT6.鑒別診斷(differentialdiagnoses)天皰瘡多形紅斑剝脫性齦炎大皰性表皮松解癥疾病歸類臨床表現(xiàn)好發(fā)部位全身情況NEXT7.治療(treatment)支持療法：高蛋白高維生素飲食 水電解質(zhì)平衡輸血皮質(zhì)激素首選規(guī)則用藥：起始控制減量維持加用免疫抑制劑可減少激素用量 加用抗生素預(yù)防繼發(fā)感染 注意禁忌證和不良反應(yīng)NEXT局部：0.5％達(dá)克羅寧止痛 皮質(zhì)散消炎中醫(yī)中藥NEXT增殖性天皰瘡治療前后BACK三.瘢痕性類天皰瘡 （cicatricialpemphigoid)概述
6、良性粘膜類天皰瘡benignmucosamembranepemphigoid病因自身免疫性疾病抗基底膜抗體NEXT臨床表現(xiàn)病理：上皮下皰無棘層松解 免疫熒光直接法基底膜區(qū)連續(xù)細(xì)長熒光帶NEXT5.診斷臨床表現(xiàn)活檢免疫熒光法6.鑒別診斷尋常型天皰瘡多形滲出性紅斑糜爛性扁平苔癬NEXT7.治療局部：抗炎抗粘連全身：激素 紅霉素BACK四.大皰性類天皰瘡 （bullouspemphigoid）1.概述病程長，預(yù)后好2.病因自身免疫性疾病 抗基底膜抗體NEXT3.臨床表現(xiàn)口腔：少見皰小不易破尼氏征(－)頰部多見皮膚：外觀正常皮膚或紅斑的基礎(chǔ)上起大皰尼氏征(－)NEXT大皰性類天
7、皰瘡NEXT大皰性類天皰瘡NEXT4.病理上皮下皰無棘層松解 連續(xù)細(xì)長熒光帶（直接免疫熒光）5.診斷：皮膚大皰免疫熒光NEXT6.鑒別診斷大皰類天皰瘡瘢痕類天皰瘡尋常型天皰瘡大皰性表皮松解癥病因臨床病理預(yù)后NEXT7.治療激素氨苯砜 四環(huán)素?zé)燉０仿?lián)合BACK五.其他大皰性疾?。ㄒ唬╊愄彀挴彉颖馄教μ\（lichenplanuspemphigoides，LPP）同時(shí)有典型的LP、BP特征又有獨(dú)特的抗原結(jié)構(gòu)分子NEXT1.臨床表現(xiàn)口腔：緊張性大皰＋網(wǎng)狀白條紋皮膚：與大皰性類天皰瘡相似尼氏征(－)NEXT2.診斷與鑒別無公認(rèn)診斷標(biāo)準(zhǔn)有典型LPBP
