新生兒紅斑狼瘡ppt課件.ppt

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1、新生兒紅斑狼瘡(neonatallupuserythematosus,NLE)新生兒紅斑狼瘡是一組包括皮膚狼瘡、先天性心臟傳導(dǎo)阻滯(congenitalheartblock,CHB)和（或）多系統(tǒng)表現(xiàn)的綜合征，是一種很少見的獲得性自身免疫性疾病。國外1954年首次報道，我國20世紀(jì)80年代后期開始有相關(guān)報道，隨著對NLE的認識提高，報道逐漸增加。發(fā)病機制確切的發(fā)病機制尚不清楚。發(fā)病機制發(fā)病機制目前認為，抗Ro/SSA、抗La/SSB抗體通過胎盤進入胎兒體內(nèi)，在NLE的發(fā)病機制中發(fā)揮主要作用。有研究報道NL

2、E的患兒心肌中可檢測到抗SSA、抗SSB抗體，這些抗體可能會損傷胎兒的房室束與房室結(jié)，尸檢發(fā)現(xiàn)房室束與房室結(jié)被瘢痕組織取代，所以NLE患兒的CHB是永久性損害。Ro/SSA抗原La/SSB抗原抗SSA抗體抗SSB抗體++巨噬細胞肌成纖維細胞心臟成纖維細胞臨床表現(xiàn)皮膚損害心臟損害其他系統(tǒng)臨床表現(xiàn)1、皮膚損害（國外50%，國內(nèi)77%）可以發(fā)生在出生時，大多是發(fā)生在出生后幾周。皮損多發(fā)生于日光暴露部位，好發(fā)部位依次是顏面、頭皮、軀干、四肢伸側(cè)和手足掌面多表現(xiàn)為圓形或環(huán)狀紅斑，可伴有水腫或鱗屑皮損組織學(xué)改變類似于

3、亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE）臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)2、心臟損害（國外30~50%，國內(nèi)24%）是最嚴重的損害，死亡率20~30%。包括CHB、心肌炎、心肌病、心力衰竭等。CHB通常表現(xiàn)為不可逆的、完全性AVB。典型的阻滯發(fā)生于宮內(nèi)，在孕期的中后期開始。AVB開始可表現(xiàn)為I°或II°阻滯，一旦發(fā)生III°AVB，常需要安裝永久起搏器。臨床表現(xiàn)3、其他血液系統(tǒng)損害（46.8%）：貧血、中性粒細胞減少、血小板減少等；肝膽系統(tǒng)損害（31.9%）：短暫的高結(jié)合膽紅素血癥、轉(zhuǎn)氨酶升高等；中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害：少見診

4、斷標(biāo)準(zhǔn)美國風(fēng)濕病協(xié)會提出的兩條診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)NLE的典型癥狀：①典型的類似亞急性皮膚型紅斑狼瘡—環(huán)形紅斑樣、丘疹磷屑樣皮損、對光敏感、多見于面部，或經(jīng)皮膚活檢病理證實的狼瘡樣皮疹；②先天性心臟傳導(dǎo)阻滯；(2)母或子的抗Ro／SSA或抗La／SSB抗體陽性。治療皮膚型及其他臟器損害均為暫時性，大多在生后6個月之內(nèi)消失，無需特殊治療；如癥狀較重的，可適當(dāng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。大多數(shù)預(yù)后良好。三度CHB的損害是永久性的，尚無有效治療；如心動過緩、心輸出量過少者，需裝心臟起搏器。臨床隨訪對49名8歲以上的曾患NLE的

5、患兒隨訪發(fā)現(xiàn)6個孩子出現(xiàn)了自身免疫性疾?。?例幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，1例橋本氏病，1例銀屑病合并虹膜炎，1例糖尿病合并銀屑病，1例先天性甲狀腺功能不全合并腎病綜合征。這些免疫性疾病的發(fā)病年齡多在12歲，而這些患兒的母親當(dāng)初都曾確診患有自身免疫性疾病。預(yù)防針對抗SSA／SSB抗體陽性的孕母，通過產(chǎn)前超聲，可在孕期的第16至24周早期地發(fā)現(xiàn)房室傳導(dǎo)阻滯。在有關(guān)CHB產(chǎn)前干預(yù)的方案中，由于地塞米松和倍它米松不在胎盤代謝，且能在胎兒體內(nèi)以活性形式被利用，故被作為基礎(chǔ)藥物，其他綜合治療包括免疫抑制劑、靜脈用免疫球蛋白

6、以及血漿置換等。有人提出，針對曾生育過CHB患兒的SLE母親，孕早期(10周)即可采用以地塞米松為主的綜合療法。