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《出血性疾病概述hemorrhage_diseases》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、出血性疾病概述Hemorrhagediseases1、掌握出血性疾病診斷方法，實(shí)驗(yàn)室篩選試驗(yàn)2、熟悉正常止血機(jī)制、凝血過程，主要抗凝因子，纖維蛋白溶解過程3、熟悉出血性疾病的分類和治療原則講授目的和要求出血性疾病概述1、定義2、正常止血、凝血機(jī)制1）、止血機(jī)制2）、凝血機(jī)制3）、抗凝、纖維蛋白溶解機(jī)制3、出血性疾病1）、分類2）、診斷3）、防治一、定義因止血功能缺陷而引起的以自發(fā)性或血管損傷后出血不止為特征的疾病，稱為出血性疾病正常止血機(jī)制血管因素血小板因素凝血因素：凝血機(jī)制抗凝機(jī)制纖維蛋白溶解機(jī)制血管收縮血小板粘附、聚集血管損傷止血內(nèi)源性
2、凝血外源性凝血血管因素血管收縮----出血?jiǎng)?chuàng)面縮小內(nèi)皮細(xì)胞表達(dá)并釋放vWF----血小板粘附、聚集血管損傷-膠原暴露----內(nèi)源性凝血組織因子釋放----外源性凝血釋放t-PA----激活纖維蛋白溶解系統(tǒng)血管在正常止血過程中的作用血管破損反射性血管收縮（短，僅15-30秒）基底膜暴露血流變慢、破裂口縮小內(nèi)、外源凝血系統(tǒng)血小板粘附血小板聚集、釋放止血血栓5—TH血管收縮TXA2血小板因素功能：粘附：膠原、vWF、GPIb聚集：GPⅡb/Ⅲa——收縮變形——白色血栓釋放：（a顆粒、致密顆粒）有5-HT、TXA2——血管收縮ADP——血小板聚集C
3、a2+、PF3——凝血靜止相機(jī)能相血小板在止血過程中的作用血管破損RBC血管膠原纖維上VWF受體暴露內(nèi)、外源凝血系統(tǒng)激活A(yù)DP血小板粘附血小板第一相聚集（初步）凝血酶腎上腺素釋放PF35—TH血小板第二相聚集（次發(fā)、不可逆）血管收縮白色血栓纖維蛋白其它細(xì)胞止血紅色血栓凝血因素內(nèi)源性凝血途徑纖維蛋白血栓止血外源性凝血途徑止血機(jī)制出血血管損傷血液外流或血液自發(fā)性滲出血小板活化血管應(yīng)激反應(yīng)粘附、聚集釋放反應(yīng)凝血反應(yīng)內(nèi)皮細(xì)胞損傷效應(yīng)血管收縮纖維蛋白形成止血外源性凝血系統(tǒng)激活內(nèi)源性凝血系統(tǒng)激活神經(jīng)相體液相血小板相TFvWFETTXA2PF35-HT凝
4、血系統(tǒng)——主要成分為一系列的凝血因子存在于血液中的凝血因子均為無活性的酶原血液凝固是一系列凝血因子連鎖性反應(yīng)的結(jié)果當(dāng)凝血過程被激活時(shí)，其中一個(gè)凝血因子按順序以另一個(gè)凝血因子為底物，使之激活成為具有活性的酶，形成“瀑布樣反應(yīng)”凝血過程一旦開始，一定會(huì)進(jìn)行到底；凝血過程有一自行擴(kuò)大的正反饋?zhàn)饔媚蜃痈攀鯝、凝血因子均以羅馬數(shù)字命名，且是以各因子發(fā)現(xiàn)的先后為序的，而不是以各因子參與凝血反應(yīng)過程的先后為序B、凝血因子I——XIII共12個(gè)，無VIC、被激活的因子在羅馬數(shù)字右下方注以“a”字D、除Ca2+（IV）外，均為蛋白質(zhì)E、I、Ⅱ、V、Ⅶ、Ⅸ
5、、X在肝內(nèi)產(chǎn)生其中Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X的生成依賴VitK。凝血系統(tǒng)1、凝血因子：凝血系統(tǒng)2、凝血過程凝血系統(tǒng)2、凝血過程（1）凝血活酶生成外源性凝血途徑內(nèi)源性凝血途徑（2）凝血酶形成凝血酶原FⅡ凝血酶FⅡa凝血酶的作用：A、自身激活B、促plt聚集、釋放C、激活ⅫD、激活ⅩⅢ，穩(wěn)定纖維蛋白形成E、激活纖溶酶原，增強(qiáng)纖溶活性（3）纖維蛋白生成FⅠFⅠa凝血活酶凝血系統(tǒng)FⅩFⅩa凝血過程模式圖血管內(nèi)皮損傷組織損傷ⅫⅫaⅪⅪaⅦⅦa+TF+Ca2+ⅨⅨa+Ⅷ+PF3+Ca2+ⅩⅩa+Ⅴ+PF3+Ca2+凝血活酶生成凝血酶原FⅡ凝血酶FⅡa凝血酶生成纖維
6、蛋白原纖維蛋白纖維蛋白生成ⅫIⅫIa外源性凝血途徑內(nèi)源性凝血途徑凝血過程（凝血活酶形成）內(nèi)源性凝血系統(tǒng)外源性凝血系統(tǒng)（接觸膠原纖維）（組織因子）Ca2+XIIaXIIVIIaVIIXIXIaIXIXaVIIICaPF3XXa，V，Ca2+，磷脂VIIICaPF3XXaVCa磷脂凝血過程（凝血酶形成）XaVCa磷脂凝血酶原FⅡ凝血酶FⅡa凝血過程（纖維蛋白形成）凝血酶纖維蛋白原FⅠXIII纖維蛋白單體XIIIa以共價(jià)鍵聚合的纖維蛋白網(wǎng)絡(luò)抗凝與纖維蛋白溶解機(jī)制1、抗凝系統(tǒng)的組成及作用：AT-Ⅲ（抗凝血酶Ⅲ）:占生理性抗凝活性75%由肝臟及內(nèi)皮細(xì)
7、胞生成滅活FⅩa、FⅡa對(duì)FⅫa、FⅨa、FⅪa也有滅活作用PC系統(tǒng)：PC、PS、TMPC、PS在肝臟合成，為Vitk依賴因子TM在內(nèi)皮細(xì)胞表面滅活FⅤa、FⅧaTFPI（組織因子途徑抑制物）：對(duì)熱穩(wěn)定的糖蛋白抗凝機(jī)制：1.直接抗FXa2.在Ca2+存在時(shí)，有抗TF/FVIIa肝素：抗FXa及凝血酶2、纖溶系統(tǒng)的組成與激活：組成：A、纖溶酶原（PLG)：主要生成于脾、上皮細(xì)胞及腎臟等B、纖溶酶原激活物：t-PA(內(nèi)皮細(xì)胞合成）u-PA（尿中分離）C、纖溶酶相關(guān)抑制物：?2-PI,?2-AP,?1抗胰蛋白酶可抑制纖溶酶及t-PA纖溶系統(tǒng)激活A(yù)
8、、內(nèi)源性途徑:激肽釋放酶原激肽釋放酶B、外源性途徑：血管內(nèi)皮及組織損傷t-PA、u-PAFⅫa釋放Ⅻa激肽釋放酶原激肽釋放酶血管內(nèi)皮及組織損傷t-PAu-PA釋放纖溶酶原(PLG
