額葉癲癇的臨床癥狀學(xué)及腦電圖特點(diǎn)v1103-mcc資料演示教學(xué).ppt

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1、額葉癲癇的臨床癥狀學(xué)及腦電圖特點(diǎn)V1103-MCC資料概述Penfield于20世紀(jì)50年代初次提出；額葉是最大的腦葉，占大腦皮質(zhì)的40%；臨床發(fā)作及EEG表現(xiàn)多樣性11.Abou-KhalilB.Levetiracetaminthetreatmentofepilepsy.NeuropsychiatrDisTreat2008;4:507-23ILAE定義額葉癲癇（FLE）是一組起源于額葉的簡(jiǎn)單局灶性發(fā)作、復(fù)雜局灶性發(fā)作、繼發(fā)全面性發(fā)作或這些發(fā)作組合的綜合征；在局灶性癲癇中1，顳葉癲癇占27%，額葉癲癇占22.5%，Rolandic區(qū)起源占32.5%；兒童期額葉癲癇比顳葉癲癇更多見。1.Ben

2、MenachemE.PreliminaryefficacyofLevetiracetaminmonotheropy.EpilepticDisord2003;5Suppl1:s51-5額葉癲癇發(fā)作特點(diǎn)發(fā)作時(shí)間短暫，頻繁；顯著的強(qiáng)直或姿勢(shì)運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)（90%的額葉癲癇）1；常伴隨最小限度的或沒有發(fā)作后意識(shí)模糊；當(dāng)發(fā)作為雙側(cè)放電時(shí)有頻繁的猝倒發(fā)作。1.ShorvonS，ed.Handbookofepilepsytreatment.Secondedition.Oxford:BlackwellScience,2005特發(fā)性：常染色體顯性夜間性額葉癲癇(ADNFLE)——第一個(gè)明確的單基因遺傳模式局灶性癲癇

3、綜合征1隱源性2癥狀性常見病因:顱內(nèi)感染、腦腫瘤、腦血管病；次要病因:腦外傷、顱腦手術(shù)、顱腦畸形、顱內(nèi)鈣化、腦萎縮及腦軟化等；發(fā)病原因1.PatsalosPN,Anti-epilepticdruginteractions:Aclinicalguide.Cranigh,UK:ClariusPressLtd,2005.2.SharpDV,PatelAD,Abou-KhalilB.FenichelGM.Levetiracetammonotherapyinjuvenilemyoclonicepilepsy.Seizure2008;17:64-8姿勢(shì)性強(qiáng)直(即不對(duì)稱性強(qiáng)直)或偏轉(zhuǎn)性強(qiáng)直；軀體運(yùn)動(dòng)性自動(dòng)

4、癥:累及大肌群，近端比遠(yuǎn)端重上肢投擲樣動(dòng)作或揮舞拍打、下肢蹬踏運(yùn)動(dòng)額葉失神；發(fā)聲（從簡(jiǎn)短的深呼吸或呼氣和重復(fù)發(fā)聲到最奇怪的，大聲的和駭人的噪音）局部陣攣運(yùn)動(dòng)；自主神經(jīng)癥狀；情緒改變等臨床表現(xiàn)額葉癲癇概述額葉癲癇的臨床癥狀學(xué)特點(diǎn)額葉癲癇的腦電圖特點(diǎn)不同發(fā)作起源的表現(xiàn)發(fā)作起源發(fā)作表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)區(qū)局部強(qiáng)直或陣攣，可循Jackson式擴(kuò)散輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)SMA強(qiáng)直性姿勢(shì)和運(yùn)動(dòng)過度發(fā)作1、擊劍樣姿勢(shì)2，M2e姿勢(shì)3、軀體運(yùn)動(dòng)性自動(dòng)癥、發(fā)聲或語言停頓扣帶回軀體運(yùn)動(dòng)性自動(dòng)癥、自主神經(jīng)癥狀、情感改變、額葉失神前額極額葉失神、軀體運(yùn)動(dòng)性自動(dòng)癥、強(qiáng)迫思維、偏轉(zhuǎn)性強(qiáng)直、軀干陣攣性抽動(dòng)、跌倒、自主神經(jīng)癥狀眶額區(qū)嗅幻覺、錯(cuò)覺、自

5、主神經(jīng)癥狀、軀體運(yùn)動(dòng)性自動(dòng)癥島蓋味、嗅幻覺，咀嚼、流涎、吞咽、喉部癥狀、語言停頓、上腹部先兆、恐懼以及自主神經(jīng)癥狀。同側(cè)面肌陣攣、局部感覺異常額葉背外側(cè)不對(duì)稱強(qiáng)直或陣攣發(fā)作、偏轉(zhuǎn)性強(qiáng)直、語言停頓1.Abou-KhalilB.Benefit-riskassessmentoflevetiracetaminthetreatmentofpartialseizures.DrugSaf.2005;28:871-902.GentonP,SadzotB,FejermanN,PeltolaJ,DesplandPA,SteinhoffB,etal.Levetiracetaminabroadpopulationo

6、fpatientswithrefractoryepilepsy:interimresultsoftheintenationalSkATEtrial.ActaNeurolScand2006;113:387-943.StrianoP,CoppolaA,MadiaF,PezzellaM,CiampaCetal.Life-threateningstatusepilepitcusfollowinggabapentinadministrationinapatientwithbenignadultfamilialmyoclonicepilepsy.Epilepsia2007;48:1995-8最常見的額葉

7、癲癇——起源于運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)的癲癇主要為單純局灶性發(fā)作；手（主要是拇指）和面部（主要是嘴唇）優(yōu)先受累因?yàn)樗鼈冊(cè)谄べ|(zhì)代表區(qū)的面積更大；表現(xiàn)可能保持高度局限性或以有秩序的解剖式樣進(jìn)展到相鄰的運(yùn)動(dòng)區(qū)域，組成經(jīng)典的Jackson（或Bravais-Jackson）發(fā)作；“我的右口角和右拇指常有些抽搐，就這些癥狀。但是這些抽搐可能變得更加強(qiáng)烈并且逐漸擴(kuò)散到同側(cè)的眼和手指。然后我的肘部和肩膀也開始猛烈抽搐，也可能擴(kuò)散到我的腿。