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《最新多發(fā)肌炎和皮肌炎的臨床診斷、治療進(jìn)展課件ppt.ppt》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫(kù)。
1、進(jìn)入夏天，少不了一個(gè)熱字當(dāng)頭，電扇空調(diào)陸續(xù)登場(chǎng)，每逢此時(shí)，總會(huì)想起那一把蒲扇。蒲扇，是記憶中的農(nóng)村，夏季經(jīng)常用的一件物品。 記憶中的故鄉(xiāng)，每逢進(jìn)入夏天，集市上最常見的便是蒲扇、涼席，不論男女老少，個(gè)個(gè)手持一把，忽閃忽閃個(gè)不停，嘴里叨叨著“怎么這么熱”，于是三五成群，聚在大樹下，或站著，或隨即坐在石頭上，手持那把扇子，邊嘮嗑邊乘涼。孩子們卻在周圍跑跑跳跳，熱得滿頭大汗，不時(shí)聽到“強(qiáng)子，別跑了，快來(lái)我給你扇扇”。孩子們才不聽這一套，跑個(gè)沒(méi)完，直到累氣喘吁吁，這才一跑一踮地圍過(guò)了，這時(shí)母親總是，好似生
2、氣的樣子，邊扇邊訓(xùn)，“你看熱的，跑什么？”此時(shí)這把蒲扇，是那么涼快，那么的溫馨幸福，有母親的味道！ 蒲扇是中國(guó)傳統(tǒng)工藝品，在我國(guó)已有三千年多年的歷史。取材于棕櫚樹，制作簡(jiǎn)單，方便攜帶，且蒲扇的表面光滑，因而，古人常會(huì)在上面作畫。古有棕扇、葵扇、蒲扇、蕉扇諸名，實(shí)即今日的蒲扇，江浙稱之為芭蕉扇。六七十年代，人們最常用的就是這種，似圓非圓，輕巧又便宜的蒲扇。 蒲扇流傳至今，我的記憶中，它跨越了半個(gè)世紀(jì)，也走過(guò)了我們的半個(gè)人生的軌跡，攜帶著特有的念想，一年年，一天天，流向長(zhǎng)長(zhǎng)的時(shí)間隧道，裊多發(fā)肌炎和
3、皮肌炎的臨床診斷、治療進(jìn)展主要內(nèi)容概述及流行病學(xué)病因及發(fā)病機(jī)理臨床表現(xiàn)及分類實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后山東省皮膚病醫(yī)院施仲香概述及流行病學(xué)概述：本病是自身免疫性結(jié)締組織疾病之一，為一組綜合癥。是一種橫紋肌呈壞死性病變表現(xiàn)的炎性肌病，臨床表現(xiàn)為肌無(wú)力，多累及四肢近端及頸部肌群，皮肌炎還伴有多種形態(tài)的皮膚損害，PM/DM場(chǎng)累計(jì)多種臟器，伴發(fā)腫瘤和其它結(jié)締組織病。本病于1863年Wagner首次報(bào)道一例PM，1887年Unverricht描述了第一例皮肌炎的皮膚癥狀，1891年命名本病為皮肌炎，但
4、直到近50年，隨著診斷、治療及實(shí)驗(yàn)技術(shù)的提高，對(duì)本病的認(rèn)識(shí)才比較全面。山東省皮膚病醫(yī)院施仲香病因及發(fā)病機(jī)制3．PM與DM免疫機(jī)制的差異PM與DM炎性細(xì)胞的分布有差異但并非絕對(duì)，兩者常交叉，DM中B淋巴細(xì)胞的大量浸潤(rùn)及CD4+／CD8+比例增高反映出T輔助細(xì)胞刺激B細(xì)胞產(chǎn)生免疫球蛋白的潛在過(guò)程，提示DM中體液免疫機(jī)制占優(yōu)勢(shì)。PM中淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞距肌纖維膜較近，并常有壞死的肌纖維的單核細(xì)胞浸潤(rùn)，以T細(xì)胞尤其CD8細(xì)胞浸潤(rùn)顯著，說(shuō)明細(xì)胞免疫可能占優(yōu)勢(shì)。山東省皮膚病醫(yī)院施仲香病因及發(fā)病機(jī)制二、感染機(jī)制
5、1.病毒感染電鏡下，在肌細(xì)胞、血管內(nèi)皮細(xì)胞，血管周圍的組織細(xì)胞和成纖維細(xì)胞的胞漿和胞核內(nèi)，已觀察到多種類型的病毒樣顆粒，包括粘病毒、副粘病毒、微小RNA病毒，柯薩奇病毒等顆粒。用克隆的病毒特異性CDNA探針通過(guò)分子雜交的方法也證實(shí)肌肉組織中有柯薩奇B病毒，腸病毒等病毒RNA的存在。AIDS病患者可見肌炎樣表現(xiàn)，有些肌組織可檢測(cè)到HIV抗原，但這些病毒是否是引起本病的病原，還是病毒誘發(fā)的變態(tài)反應(yīng)尚未肯定。山東省皮膚病醫(yī)院施仲香病因及發(fā)病機(jī)制2、弓形體感染報(bào)道弓形體感染的患者常有嚴(yán)重的肌肉病變，出現(xiàn)P
6、M／DM樣表現(xiàn)，在這些病人的肌肉活檢組織中有時(shí)可見到弓形體。有報(bào)道60％DM患者Sabin--Feldiman試驗(yàn)陽(yáng)性。山東省皮膚病醫(yī)院施仲香病因及發(fā)病機(jī)制三、遺傳因素大多數(shù)研究主要局限于HLA等位基因的研究，結(jié)果不令人滿意。研究發(fā)現(xiàn)DM中HLA—B8多見。成人PM患者中白人HLA—B8和HLA—DR3的出現(xiàn)率高。黑人多見HLA—B7、HLA—DRW6、CD3與抗JO—1抗體的出現(xiàn)呈正相關(guān)，而HLA—PRW52單體型則與翻譯相關(guān)抗體有關(guān)。此外還發(fā)現(xiàn)C4無(wú)效基因與兒童DM高度相關(guān)。山東省皮膚病醫(yī)院施
7、仲香病因及發(fā)病機(jī)制四、惡性腫瘤與PM／DM本病特別是老年人還常伴惡性腫瘤，有人認(rèn)為可能是腫瘤抗原引起的免疫改變，而引起PM/DM發(fā)生。多數(shù)惡性腫瘤與PM/DM的診斷時(shí)間相差一年，可同時(shí)或先后發(fā)生，沒(méi)有因果關(guān)系。山東省皮膚病醫(yī)院施仲香臨床表現(xiàn)及分類一、皮膚癥狀皮膚損傷與肌肉累及程度常不平行，有時(shí)皮損可非常廣泛而僅有輕度肌炎，相反可有嚴(yán)重肌肉病變而僅有輕度皮損。統(tǒng)計(jì)表明皮損與肌肉無(wú)力同時(shí)發(fā)生占25％，皮損先發(fā)生占50％，肌肉無(wú)力先發(fā)生占15％。近年有報(bào)道有7％的患者有典型皮損，但始終無(wú)肌肉癥狀，肌酶學(xué)
8、測(cè)定正常。山東省皮膚病醫(yī)院施仲香臨床表現(xiàn)及分類比較有特征性的皮損主要有：1、眼眶周出現(xiàn)的水腫性暗紫紅色斑(heliotroperash)，初起為一側(cè)，以后發(fā)展為雙側(cè)，閉眼時(shí)近緣處可見明顯擴(kuò)張樹枝狀毛細(xì)血管擴(kuò)張，可逐漸擴(kuò)展到前額，顴部、耳前、頸部和上胸”V”區(qū)。山東省皮膚病醫(yī)院施仲香臨床表現(xiàn)及分類2、Gottron征(高雪征)：60％—80％的DM有此征，表現(xiàn)為四肢肘、膝、踝、掌指關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)伸面可出現(xiàn)紫紅色丘疹，以后融合成斑塊變萎縮，有毛細(xì)血管擴(kuò)張，色素減退和上覆細(xì)小鱗屑。山東省
