最新心肌病課件_圖文教學(xué)講義PPT.ppt

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1、心肌病課件_圖文心肌病是指一組以心肌損害為特征，伴有心功能障礙的心臟疾病，共分兩大類：1、病因未十分明確的，稱特發(fā)性或原發(fā)性心肌病；2、病因已明確的或是全身疾病的一部分，稱特異性或繼發(fā)性心肌病。特發(fā)性心肌?。焊鶕?jù)WHO/國際心臟病聯(lián)盟命名小組的報告，1995年將本組疾病分為四個基本類型：1）擴(kuò)張型心肌病（IDCM）：左心室或雙心室擴(kuò)張，有收縮障礙2）肥厚型心肌病（IHCM）;左心室或雙心室肥厚，通常伴有非對稱性中隔肥厚3）限制型心肌?。↖RCM）;收縮正常，心壁不厚，單或雙心室舒張功能低下及擴(kuò)張容4）致心律失常性右室發(fā)育不良：右心室進(jìn)行性纖維脂肪變擴(kuò)張型心肌病（IDCM）以

2、LV或雙心室擴(kuò)張伴收縮功能受損的心肌病變，本病心腔擴(kuò)張常很嚴(yán)重，可伴有輕度心肌肥厚或萎縮，有或無臨床心衰表現(xiàn)，常有各種類型心律失常。在疾病的任何階段均可死亡。心室擴(kuò)張呈球形增大是IDCM心室重構(gòu)的主要表現(xiàn)，室壁壓力增高使心功能進(jìn)一步惡化。本病病因尚不清楚，部分病例與遺傳有關(guān)，約20~30%有家族史，亦可能與感染特別是病毒感染和免疫有關(guān)。部分病例發(fā)病與妊娠、分娩、內(nèi)分泌異常、酒精中毒有聯(lián)系。其中以遺傳和病毒感染關(guān)系密切。若病因非常明確時則應(yīng)列為特異性心肌病。病理改變：以心腔擴(kuò)張為主，鏡下檢查心肌細(xì)胞變性、萎縮、纖維化雜以肥大心肌細(xì)胞，病變多呈彌漫性分布，但常以左室損害為主，常

3、有心室附壁血栓。病理生理改變：疾病至心功能不全階段時，VESV和VEDV均增加，CO下降，LAP及PAP升高。嚴(yán)重者呈現(xiàn)全心衰竭，房室瓣相對性關(guān)閉不全、血栓栓塞、心律失常、猝死可發(fā)生于疾病的任何階段。臨床表現(xiàn)：多發(fā)現(xiàn)于20~50歲之間。根據(jù)病情發(fā)展情況可分為不同類型。分期臨床表現(xiàn)LVEDd（mm）LVEF早期無心力衰竭表現(xiàn)50-6040%--60%中期極度疲乏，勞力性呼吸困難，60-7030%--40%心慌晚期呼吸困難，水腫，肝大，腹水≥70＜30%主要體征為心臟擴(kuò)大，奔馬律，肺循環(huán)及體循環(huán)淤血征。多數(shù)患者合并各種心律失常，部分患者發(fā)生血栓栓塞（18%）或猝死（30%）。實(shí)

4、驗(yàn)室檢查：x線檢查：心影普遍增大，心臟搏動減弱，肺淤血；ECG：以ST-T改變?yōu)橹?，可有LV及雙室增大表現(xiàn)，異常病理Q波酷似心肌梗塞，但無演變過程，晚期可呈QRS低電壓，P波相對增大，心律失常多見且多變；UCG：LV及LVOT明顯擴(kuò)大，室壁活動及二尖瓣波幅減低；血管造影血流動力學(xué)檢查：VEDV增大，CO下降，LVEDP、LAP、PCWP升高，冠狀動脈正?；驍U(kuò)大，室壁活動低下。診斷及鑒別：凡原因不明的心臟擴(kuò)大、心衰、嚴(yán)重心律失常均應(yīng)疑及IDCM。當(dāng)出現(xiàn)心尖部BSM+S3+S4及LA增大時需與RHD的BSM鑒別，后者雜音常隨心功惡化而減弱，而前者呈相反改變。心臟增大應(yīng)與心包積液

5、鑒別。UCG是主要的診斷及鑒別方法。治療：1.心力衰竭的治療.治療以充分休息為主，心衰加重期應(yīng)較長時間臥床休息，藥物治療原則與其他心臟病心衰基本相同，但應(yīng)以血管擴(kuò)張劑及利尿劑為主，易發(fā)生洋地黃強(qiáng)心甙中毒。近年循證醫(yī)學(xué)研究示?-受體阻滯劑治療可延長病程2.非藥物治療1.猝死的預(yù)防：糾正電解質(zhì)紊亂；ACEI和B受體阻滯劑；胺碘酮可以有效預(yù)防心律失常；少數(shù)心率慢者植入起搏器。有嚴(yán)重心律失常，藥物不能控制，LVEF＜30%伴有心衰癥狀時，建議植入ICD。2.心臟再同步化治療（CRT）大約1/3LVEF降低（EF＜35%）和NYHA心功能III-IV級的心力衰竭患者，QRS增寬＞12

6、0ms提示左右心室收縮不同步。3.外科治療對于常規(guī)內(nèi)科或介入治療等方法治療無效的難治性心力衰竭，心臟移植時唯一已確立的外科治療方法。預(yù)后1.一旦發(fā)生心力衰竭則預(yù)后不良5年隨訪死亡率35%，10年隨訪死亡率70%；合并二尖瓣嚴(yán)重反流者預(yù)后差2.對無心力衰竭患者進(jìn)行干預(yù)，應(yīng)用ACEI,B受體阻滯劑和地爾硫卓等治療（二級預(yù)防）可以有效改善預(yù)后甚至實(shí)現(xiàn)康復(fù)。肥厚型心肌病以心室肌明顯肥厚為特征，尤以左心室肥厚常見，典型者常呈現(xiàn)室間隔非對稱性肥厚（亦可見向心性肥厚）。心室容量正?；驕p少，可有LVOT狹窄及左室收縮期壓力階差。肥厚心肌順應(yīng)性減低，心室充盈受限。根據(jù)LVOT有無狹窄及梗阻，

7、肥厚型心肌病又分為梗阻性及非梗阻性兩類。本病多有家族史，屬常染色體顯性遺傳病。1、非梗阻性肥厚型心肌?。盒募〕氏蛐男苑屎瘢募〖?xì)胞明顯肥大，間質(zhì)結(jié)締組織增生，心肌順應(yīng)性下降，心室充盈受限，臨床表現(xiàn)輕或無，心臟多無明顯擴(kuò)大，常聞及S4。ECG示左室肥厚、ST-T改變，可有心律失常。UCG可見典型雙側(cè)心室對稱性增厚，心腔內(nèi)徑多正常，病變進(jìn)展緩慢，很少出現(xiàn)心力衰竭，有心絞痛時可用β-Blocker治療。本病心肌肥厚實(shí)際上是對心肌收縮蛋白內(nèi)在缺陷的適應(yīng)不良的表現(xiàn)，心肌重鏈肌凝蛋白增加。梗阻性肥厚型心肌病病因明顯家族史只占1