最新煙霧病PPT幻燈片.ppt

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1、煙霧病PPT煙霧病定義煙霧病(moyamoyadisease,MMD)又稱腦底異常血管網(wǎng)，是一組以頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部及大腦前、中動(dòng)脈起始部（前循環(huán)）狹窄或閉塞，腦底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病。因在腦血管造影時(shí)呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影似吸煙吐出的煙霧故名。1955年,日本學(xué)者首先報(bào)道了MMD的腦血管造影情況全世界國(guó)家均有發(fā)現(xiàn),但主要發(fā)生在日本及亞洲國(guó)家。兩個(gè)發(fā)病年齡高峰，兒童10歲以下，平均為3歲，成人20-30歲。性別無(wú)明顯差異診斷腦血管造影可確診：表現(xiàn)為頸內(nèi)動(dòng)脈床突上段狹窄或閉塞；在腦底部纖細(xì)的異常血管網(wǎng)，呈煙霧狀；廣泛的血管吻合。頭顱CT和

2、MRI可顯示腦梗死、腦萎縮或腦（室）內(nèi)出血鑄型。DSA表現(xiàn)病程分為六期Ⅰ期單純的頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈的狹窄,無(wú)其他異常（頸內(nèi)動(dòng)脈分叉部狹窄期）Ⅱ期在狹窄血管附近出現(xiàn)煙霧血管（異常血管網(wǎng)初發(fā)期）Ⅲ期煙霧加重,在腦底出現(xiàn)典型的煙霧血管（異常血管網(wǎng)增多期）Ⅳ期煙霧減少,血管狹窄更加明顯（異常血管網(wǎng)變細(xì)期）Ⅴ期煙霧更加減少,顱內(nèi)頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)主要腦血管全部消失（異常血管網(wǎng)縮小期）Ⅵ期煙霧消失,頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)主要血管和煙霧血管一起消失（異常血管網(wǎng)消失期，只有從頸外動(dòng)脈來(lái)的側(cè)支循環(huán)）內(nèi)科治療內(nèi)科治療：主要是對(duì)癥處理，對(duì)于缺血性起病可應(yīng)用血管擴(kuò)張藥，抗凝藥

3、，對(duì)腦出血患者應(yīng)用止血藥物和抗纖維蛋白溶解藥等，對(duì)于癲癇患者和不隨意運(yùn)動(dòng)宜做相應(yīng)的對(duì)癥治療，腦出血患者伴顱內(nèi)高壓應(yīng)適當(dāng)控制顱內(nèi)壓力。手術(shù)治療目的：在腦組織出現(xiàn)不可逆神經(jīng)功能障礙前，通過(guò)手術(shù)方法增加腦的側(cè)支循環(huán)，改善腦供血，恢復(fù)正常神經(jīng)功能。手術(shù)方法：可分為直接和間接的血管重建手術(shù)。1直接血管重建術(shù)：A.顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈吻合術(shù)。B.枕動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈吻合術(shù)。C.枕動(dòng)脈-大腦后動(dòng)脈吻合術(shù)。2間接血管重建術(shù)：A.腦-硬腦膜-動(dòng)脈-血管融合術(shù)。B.腦-肌肉-血管融合術(shù)。C.腦-肌肉-動(dòng)脈-血管融合術(shù)。3聯(lián)合重建手術(shù)方式的選擇手術(shù)方法的選擇：取

4、決于腦缺血部位、性質(zhì)以及外科醫(yī)生對(duì)某種手術(shù)方法的喜好。一般來(lái)說(shuō)，直接血管重建術(shù)可立刻為缺血半球供血，但是它在技術(shù)上要求高，如果兒童的血管細(xì)小，則增加了手術(shù)的難度。間接法的優(yōu)點(diǎn)是方法簡(jiǎn)單易行，對(duì)已附在來(lái)自頭皮和硬膜動(dòng)脈的側(cè)支不產(chǎn)生影響，也不需要暫時(shí)阻斷腦血管分支。因此對(duì)兒童患者宜采用腦-硬腦膜-動(dòng)脈-血管融合術(shù)，通常在術(shù)后4～20天(平均10天)腦缺血癥狀改善。術(shù)后2～3個(gè)月，手術(shù)切口處硬腦膜動(dòng)脈增粗、腦血流增加。當(dāng)足夠的腦血流建立時(shí)，缺血性發(fā)作自行消失。一般平均術(shù)后239天腦缺血性發(fā)作消失。如缺血性發(fā)作消失持續(xù)6個(gè)月以上，可稱為缺血性發(fā)作中止。預(yù)后本

5、病的預(yù)后多數(shù)情況下取決于疾病的自然發(fā)展，即與發(fā)病年齡，原發(fā)病因，病情輕重，腦組織損害程度等因素有關(guān)，治療方法是否及時(shí)恰當(dāng)，亦對(duì)預(yù)后有一定影響，一般認(rèn)為其預(yù)后較好，死亡率較低，后遺癥少，小兒死亡率為1.5%，成人為7.5%，30%的小兒患者可遺有智能低下，成人顱內(nèi)出血者死亡率高，若昏迷期較快度過(guò)，多數(shù)不留后遺癥，從放射學(xué)觀點(diǎn)來(lái)看，其自然病程多在一至數(shù)年，一旦腦底動(dòng)脈環(huán)完全閉塞，當(dāng)側(cè)支循環(huán)已建立后，病變就停止發(fā)展，因此，總的來(lái)說(shuō)，其預(yù)后尚屬樂(lè)觀。再見(jiàn)！一、定義和分型定義：睡眠呼吸暫停綜合征是指每晚7小時(shí)睡眠中，呼吸暫停反復(fù)發(fā)作在30次以上，每次呼吸暫停時(shí)

6、間10秒以上，或每小時(shí)呼吸暫停指數(shù)超過(guò)5次以上。由于上呼吸道阻塞病變引起的睡眠呼吸暫停綜合征，稱OSAS。低通氣—呼吸暫停系指口和鼻氣流停止至少10秒以上，呼吸氣流降低超過(guò)正常氣流強(qiáng)度的50%以上，并伴有4%氧飽和度下降者稱為低通氣。分型：OSAS分三型阻塞型（OSA）指鼻和口腔無(wú)氣流通過(guò)，但胸腹式呼吸仍然存在。中樞型（CSA）指鼻和口腔氣流與胸腹式呼吸運(yùn)動(dòng)同時(shí)暫停?；旌闲停∕SA）指一次呼吸暫停過(guò)程中，開(kāi)始時(shí)出現(xiàn)中樞型呼吸暫停，繼之同時(shí)出現(xiàn)阻塞型呼吸暫停。二、發(fā)病情況本征的發(fā)病率尚難確定。Fairbanks(1987)估計(jì)美國(guó)的發(fā)病人數(shù)約有2百萬(wàn)-

7、5百萬(wàn)。據(jù)美國(guó)流行病學(xué)調(diào)查表明，40歲以上男性的患病率高達(dá)1.24%,30-35歲人群中，有20%男性和5%女性打鼾，60歲左右者，則有60%男性和40%女性打鼾；肥胖者打鼾比瘦者多3倍。Maniglia(1994)報(bào)告，睡眠呼吸暫停和打鼾是常見(jiàn)病征，美國(guó)成年男性的發(fā)生率約為5%-10%；打鼾則更為常見(jiàn)。約發(fā)生于50%男性和30%女性，鼾癥是OSAS前驅(qū)階段。我國(guó)本征發(fā)病率報(bào)導(dǎo)甚少，我院1986年12月-1987年月12月經(jīng)多導(dǎo)睡眠圖診斷的OSAS80例患者中，男、女患病率為5：1，最大年齡80歲，最小年齡6歲，平均52歲。70%以上在40歲以上。1

8、986年12月至-1990年3月，695例多導(dǎo)睡眠圖中診斷為OSAS共482例，占69.4%?？傊菊骺砂l(fā)