最新腸道血管畸形教學(xué)講義ppt.ppt

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1、腸道血管畸形英文名稱(chēng)vascularmalformationofintestine類(lèi)別消化科/腸道疾病/腸道其他疾病流行病學(xué)其發(fā)病無(wú)明顯性別差異，發(fā)病年齡從7個(gè)月到81歲不等，多數(shù)資料表明主要在50歲以后發(fā)生，但年齡小于30歲的人中亦并不少見(jiàn)。病因本病的病因及發(fā)病機(jī)制尚未完全明了，好發(fā)于空腸、盲腸及右半結(jié)腸，兒童、青壯年血管畸形以空回腸多見(jiàn)，而中老年血管畸形以結(jié)腸、尤其以右半結(jié)腸多見(jiàn)?；颊叩闹饕R床表現(xiàn)為消化道出血和繼發(fā)性貧血。發(fā)病機(jī)制先天性動(dòng)靜脈畸形，其病理變化為黏膜下動(dòng)靜脈間交通，靜脈動(dòng)脈化，靜脈壁增厚、擴(kuò)張、扭曲、硬化。多發(fā)生于直腸和乙狀結(jié)

2、腸，常伴有心血管疾病、周?chē)芗膊『椭鲃?dòng)脈狹窄；后天性為繼發(fā)于某些疾病，如門(mén)靜脈高壓癥腸病，老年人黏膜下靜脈壁退行性變伴慢性便秘，使穿行于腸壁肌層的黏膜下靜脈因肌肉收縮反復(fù)受壓迫，導(dǎo)致靜脈內(nèi)腔壓力增高，靜脈擴(kuò)張，毛細(xì)血管前括約肌功能減退，動(dòng)靜脈直接溝通，形成功能性動(dòng)靜脈瘺。發(fā)病機(jī)制小腸血管畸形與結(jié)腸血管畸形常相伴隨發(fā)生。臨床表現(xiàn)1.血管病變的病程長(zhǎng)短不一，多數(shù)較長(zhǎng)，長(zhǎng)者可達(dá)幾十年。2.出血方式多樣，可急性大量出血，反復(fù)間斷出血和慢性少量出血。3.多數(shù)出血為自限性或經(jīng)止血藥物、輸血等可暫時(shí)停止，血紅蛋白也可恢復(fù)正常。4.未出血時(shí)幾無(wú)陽(yáng)性癥狀和體征。

3、并發(fā)癥為消化道出血和繼發(fā)性貧血。實(shí)驗(yàn)室檢查反復(fù)間斷出血和慢性少量出血者，血中紅細(xì)胞總數(shù)及血紅蛋白的含量均下降；大便潛血實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性。其他輔助檢查1.選擇性腸道血管造影1960年以來(lái)選擇性或高選擇性血管造影是診斷本病的主要手段，其診斷率可達(dá)75%～90%。血管造影中血管畸形可分為3型：Ⅰ型為動(dòng)-靜脈吻合或黏膜下血管發(fā)育不良；Ⅱ型為血管錯(cuò)構(gòu)瘤；Ⅲ型為出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(如系遺傳因素所致，則稱(chēng)為遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，也稱(chēng)Osler-Weber-Rendu綜合征)。血管造影后的主要征象有：(1)異常增多的血管叢，結(jié)構(gòu)紊亂。(2)末梢血管蜘蛛狀擴(kuò)張及迂

4、曲。其他輔助檢查(3)動(dòng)脈期靜脈早顯影，呈“雙軌”征，提示動(dòng)-靜脈間有分流存在。(4)出血期可見(jiàn)造影劑外溢積聚在腸腔內(nèi)。(5)靜脈期顯示腸系膜緣一側(cè)的腸壁內(nèi)靜脈擴(kuò)張、迂曲。2.內(nèi)鏡檢查1970年以后，隨著內(nèi)鏡的發(fā)展及操作者技術(shù)的提高，電子胃鏡、小腸鏡、結(jié)腸鏡等內(nèi)鏡檢查已成為診斷血管畸形的首選方法，近年來(lái)開(kāi)展的膠囊內(nèi)鏡檢查對(duì)小腸血管畸形診斷的陽(yáng)性率可達(dá)90%以上。但血管畸形在內(nèi)鏡下可分為：(1)局限性型(Ⅰ型)：其他輔助檢查呈局限型血管擴(kuò)張，與周?chē)ｐつし纸缜宄?，包括區(qū)域內(nèi)的血管擴(kuò)張(Ⅰa)和蜘蛛痣樣血管擴(kuò)張(Ⅰb)。(2)彌漫型(Ⅱ型)：血管擴(kuò)

5、張呈彌漫性，范圍廣，色鮮紅，與正常黏膜分界較模糊。(3)血管瘤樣型(Ⅲ型)：呈紫紅色或灰藍(lán)色團(tuán)塊，稍隆起于黏膜面，與周?chē)ｐつし纸缜宄?.核素顯影以99mTc-紅細(xì)胞行放射性核素掃描對(duì)腸道血管畸形所致的活動(dòng)性出血的定位診斷較為敏感，但不能定性診斷，只可作為血管造影及內(nèi)鏡診斷的輔助方法。其他輔助檢查4.手術(shù)探查對(duì)腸道血管畸形出血具有診斷和治療的雙重作用，有提議對(duì)50歲以下反復(fù)出血者應(yīng)盡早手術(shù)。可采用術(shù)中內(nèi)鏡和(或)術(shù)中血管造影來(lái)幫助尋找病灶。診斷1.臨床特點(diǎn)。2.選擇性腸道血管造影。3.內(nèi)鏡檢查。4.核素顯影。5.手術(shù)探查。鑒別診斷主要是和其他

6、引起消化道出血的疾病相鑒別。1.消化性潰瘍本病為慢性、周期性發(fā)作的疾病，常表現(xiàn)為節(jié)律性疼痛，伴反酸、噯氣，多于秋冬、春季發(fā)作，鋇餐、內(nèi)鏡及血管造影檢查等可與血管畸形鑒別。2.消化道腫瘤如胃癌、小腸淋巴瘤、結(jié)直腸癌等，亦可表現(xiàn)為消化道出血，出血量可大可小，依腫瘤部位、大小、性質(zhì)而定。還常有食欲不振、消瘦、腹痛、腹脹等表現(xiàn)。X線鋇餐檢查、內(nèi)鏡加活檢檢查及血管造影可確診，必要時(shí)可行剖腹探查。鑒別診斷3.胃、腸息肉亦可僅有消化道出血而無(wú)其他臨床表現(xiàn)。內(nèi)鏡加活檢組織病理檢查及X線鋇餐檢查可與血管畸形鑒別。4.肝硬化食管靜脈曲張破裂出血如血管畸形表現(xiàn)為急性大

7、量上消化道出血時(shí)應(yīng)與肝硬化食管靜脈曲張破裂所致消化道大出血相鑒別。肝硬化多有肝炎、血吸蟲(chóng)病、酗酒等誘因，且有凝血機(jī)制障礙、黃疸、食欲不振及肝功能損害等表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查可有肝功能異常、凝血機(jī)制障礙等。鋇餐或胃鏡檢查可發(fā)現(xiàn)食管下段和(或)胃底靜脈曲張等可與血管畸形鑒別。鑒別診斷5.急性胃黏膜病變本病發(fā)病前多有誘因，如腦外傷、藥物刺激、各種應(yīng)激狀態(tài)等，多為急性起病。急診內(nèi)鏡檢查多可確立診斷，易與血管畸形鑒別。6.其他血管畸形出血時(shí)尚需與潰瘍性結(jié)腸炎、克羅恩病、腸結(jié)核等疾病相鑒別。根據(jù)上述疾病的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及內(nèi)鏡、血管造影等一般可發(fā)現(xiàn)明確的病變。

8、治療無(wú)癥狀的血管畸形無(wú)需治療，對(duì)于有出血的患者，常規(guī)治療與上、下消化道出血的治療相同。此外，還可行內(nèi)鏡下治療、手術(shù)治療、導(dǎo)管治療及激素療