格林巴利綜合癥的病因ppt課件

《格林巴利綜合癥的病因ppt課件》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。

1、格林巴利綜合癥的病因格林巴利綜合癥(Guillain-Barresyndrome,GBS)是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為病理特點的自身免疫病。GBS年發(fā)病率0.6~1.9/10萬，男性略>女性，各年齡組均可發(fā)病美國發(fā)病高峰在50~74歲，發(fā)病年齡有雙峰現(xiàn)象(16~25、45~60)，歐洲國家發(fā)病趨勢與之相似。我國尚無系統(tǒng)的流行病學(xué)資料，發(fā)病年齡與之有很大差異，以兒童和青壯年多見。流行病學(xué)國外多無明顯的季節(jié)傾向，但我國GBS的發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢，河北與河南交界帶農(nóng)村，多在夏秋季有數(shù)年一次的流行趨勢。國外曾報告過叢集發(fā)病的情況，如美國1977~

2、1978年叢集發(fā)病與注射流感疫苗有關(guān)；約旦的叢集發(fā)病主要前驅(qū)因素為腹瀉，少數(shù)為傷寒和肝炎，患者大多為青年。流行病學(xué)GBS病因還不清楚。病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史。最常見為空腸彎曲菌(campylobacterjejuni,CJ)，約占30%。此外還有巨細(xì)胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒(HBV)和人類免疫缺陷病毒(HIV)等。病因及發(fā)病機(jī)制以腹瀉為前驅(qū)感染GBS患者CJ感染率可高達(dá)85%，CJ感染常與急性運動軸索型神經(jīng)病(AMAN)有關(guān)。CJ是一種革蘭陰性微需氧彎曲菌，有多種血清型，GBS常見的血清型為2、4和19型，我國以Pennerl9型最常見。CJ感染潛

3、伏期24~72h，初為水樣便，后變?yōu)槟撗?，高峰?4~48h，1w左右恢復(fù)，發(fā)病常在腹瀉停止后，分離CJ困難。也有白血病、淋巴瘤和器官移植后應(yīng)用免疫抑制劑出現(xiàn)GBS的報告系統(tǒng)性紅斑狼瘡和橋本甲狀腺炎等自身免疫病可合并GBS分子模擬(molecularmimicry)學(xué)說認(rèn)為，GBS發(fā)病是由于病原體某些蛋白組分與周圍神經(jīng)髓鞘組分相似，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯誤的識別，產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身抗體，并針對周圍神經(jīng)組分發(fā)生免疫應(yīng)答，引起周圍神經(jīng)髓鞘脫失。病因及發(fā)病機(jī)制—分子模擬周圍神經(jīng)髓鞘抗原包括：1.P2蛋白：是分子量15kD的堿性蛋白，因其致神經(jīng)炎的作用最強(qiáng)，常作為誘發(fā)實驗性自身免疫性神經(jīng)炎

4、(experimentalautoimmuneneuritis,EAN)的抗原2.P1蛋白：是分子量18.5kD的堿性蛋白，相當(dāng)于CNS髓鞘素堿性蛋白(MBP)，用P1免疫動物可同時誘發(fā)EAN和實驗性自身免疫性腦脊髓炎(EAE)3.P0蛋白：是分子量30kD的糖蛋白，是周圍神經(jīng)中含量最多的髓鞘蛋白，致神經(jīng)炎作用較弱4.髓鞘結(jié)合糖蛋白(MAG)：是分子量110kD的糖蛋白，CNS也存在5.神經(jīng)節(jié)苷脂是一組酸性糖脂，由?；拾贝己凸烟擎湗?gòu)成，分布于神經(jīng)元和軸索的質(zhì)膜上，尤其在Ranvier結(jié)及其周圍的髓鞘，抗原性較弱GBS的實驗動物模型EAN可用牛P2蛋白免疫Lewis大鼠誘發(fā)病理可見神經(jīng)根、

5、神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘及炎性反應(yīng)，嚴(yán)重者可累及軸索用EAN大鼠的P2蛋白抗原特異性T細(xì)胞被動轉(zhuǎn)移給健康Lewis大鼠，經(jīng)4~5天潛伏期也可出現(xiàn)EAN，與脫髓鞘為主的AIDP相似。1．GBS的臨床表現(xiàn)(1)多數(shù)患者可追溯到病前1~4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。臨床表現(xiàn)及分型(2)多為急性或亞急性起病，部分患者在1~2天內(nèi)迅速加重出現(xiàn)四肢完全性癱瘓及呼吸肌麻痹，癱瘓可始于下肢、上肢或四肢同時發(fā)生，下肢常較早出現(xiàn)。可自肢體近端或遠(yuǎn)端開始，多于數(shù)日至2周達(dá)到高峰。肢體呈弛緩性癱瘓，腱反射減低或消失，發(fā)病第1周可僅有踝反射消失如對稱性肢體無力在10~14天內(nèi)從下肢上升到軀干、

6、上肢或累及腦神經(jīng)，稱為Landry上升性麻痹。(3)發(fā)病時多有肢體感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感，可先于癱瘓或與之同時出現(xiàn)感覺缺失較少見，呈手套襪子樣分布，震動覺和關(guān)節(jié)運動覺障礙更少見，約30%患者有肌肉痛也可始終無感覺異常，有的患者出現(xiàn)Kernig征和Lasegue征等神經(jīng)根刺激癥狀。(4)或以腦神經(jīng)麻痹為首發(fā)癥狀雙側(cè)面神經(jīng)癱最常見其次是延髓麻痹眼肌及舌肌癱瘓較少見因數(shù)日內(nèi)必然要出現(xiàn)肢體癱瘓，故易于鑒別。(5)自主神經(jīng)癥狀：常見皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營養(yǎng)障礙，嚴(yán)重患者可見竇性心動過速、體位性低血壓、高血壓和暫時性尿潴留。(6)所有類型GBS均為單相病程(monophas

7、ecourse)多于發(fā)病4周時肌力開始恢復(fù)，恢復(fù)中可有短暫波動，但無復(fù)發(fā)-緩解。2．GBS臨床分型Griffin等(1996)根據(jù)GBS臨床、病理及電生理表現(xiàn)分成以下類型：(1)經(jīng)典格林-巴利綜合征：即AIDP。(2)急性運動軸索型神經(jīng)病(AMAN)：純運動型。主要特點是病情重，多有呼吸肌受累，24~48h內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高，預(yù)后差。國外學(xué)者將中國發(fā)現(xiàn)的這種急性軟癱稱作“中國癱瘓綜合征