炎性肌病的診斷和治療ppt課件

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1、特發(fā)性炎性肌病的診斷和治療炎性肌病的分類多發(fā)性肌炎（polymyositis,PM）皮肌炎（dermatomyositis,DM）成人皮肌炎（adultDM）青少年皮肌炎（juvenileDM）無肌病的皮肌炎（amyopathicDM）10%包涵體肌炎（inclusionbodymyositis,IBM）癌癥相關性肌炎（myositisassociatedwithcancer）疊加綜合癥（overlapsyndrome）又稱其他結締組織病相關性肌炎（myositisassociatedwithanotherconnectivetissuedisease），指炎性肌病（具有PM的臨床和組織學特征

2、）伴發(fā)其他結締組織病，如硬皮病、混合結締組織病、Sj?gren綜合征、SLE、風濕性關節(jié)炎等。病理機制PM是一個細胞免疫介導的疾病抗原導向、MHC-I限制的CD8＋T細胞的細胞毒作用。證據如下：肌內膜內的T細胞對自體肌管有細胞毒作用；自體入侵T細胞的克隆化擴增及T細胞受體基因家族的限制使用；共刺激因子的上調；自體入侵CD8細胞釋放穿孔素顆粒（perforingranules）溶解肌纖維；細胞因子、趨化因子和粘附分子的上調強化了T細胞從循環(huán)到肌肉的移行。DM是一個體液免疫介導的微血管病（microangiopathy）補體激活導致膜溶解攻擊復合物形成和沉積在肌內膜的微血管上，使內皮細胞滲透溶解及

3、毛細血管壞死、缺血、微梗死、炎性反應、肌束內血流低灌注，最后是肌束周邊的肌纖維萎縮。IBM的病理機制不明。其細胞免疫病理和炎性反應與PM相同，存在平行的肌纖維變性過程，表現為空泡變性和病理性蛋白沉積。在DM中激活補體以及PM和IBM中激活T細胞的觸發(fā)因子尚不得而知。流行病學特征IIM的總體發(fā)病率大致是每年10/1000,000（2-10/1000,000），患病率是10-70/1000,000。不同亞型的發(fā)病率資料很少，其中PM最少見，IBM最常見。西澳大利亞IBM的患病率是9.3/1000,000，50歲以上的年齡修正值是35.3/1000,000。荷蘭的患病率是4.9/1000,000，不

4、過該文作者認為此數字被低估了。發(fā)病年齡PM的發(fā)病年齡通?！?8歲，平均發(fā)病年齡是45歲。DM的發(fā)病年齡呈兩頭分布，高峰在10歲（5-15）和40歲（45-65）。IBM的發(fā)病年齡≥50歲。性別比例PM和DM中女性較男性常見[3:1]，IBM更常見于男性[2-3:1]。臨床癥狀（PM和DM）急性或亞急性起病，DM>PM逐步進展的對稱性近端肌無力是PM和DM最主要的臨床特征上肢肌無力表現為不能完成需要抬起手臂才能完成的動作，如洗頭發(fā)、刮胡子、夠到高于頭頂的碗櫥。下肢近端肌無力表現為爬樓梯困難、從坐位或蹲位站起困難。病人需要找個有扶手的椅子或者抓著水槽或毛巾架才能讓自己從抽水馬桶上起來。頸肌無力導致

5、從枕頭上抬頭困難甚至在站立時抬頭困難。咽部肌肉受累出現聲音嘶啞、構音障礙、吞咽困難、在吞咽后鼻腔反流（nasalregurgitation）。無癥狀的面肌無力，但不累及眼外肌。其他的臨床特征：近端肌痛全身的癥狀，如發(fā)熱、疲勞和體重減輕在首診時癥狀往往能追述到3-6個月之前。DM的皮膚特征上眼瞼的淡紫色斑伴眶周水腫出現在臉頰、鼻唇溝（nasolabialfolds）、下巴和前額上的瘙癢的紅斑樣皮疹“披肩征（shawlsign）”，呈V型分布在胸部和肩部的紅斑Gottron丘疹（Gottronpapules）：頂部扁平的高于皮面非瘙癢性的丘疹，通常呈淡粉紅色到紫羅蘭色，有時伴有輕度的脫屑，其中心可

6、發(fā)生萎縮并伴有色素減退和毛細管擴張，位于掌指關節(jié)、近端指間和遠端指間關節(jié)的背側。真皮層的鈣質沉著（calcinosiscutis）：真皮層的鈣質沉著出現在超過40%的兒童DM，但在成年人較少見。表現形式是肘、前臂、指關節(jié)、腋下、臀部的結節(jié)或斑塊。真皮層的鈣質沉著以及軟組織和肌肉的營養(yǎng)不良性鈣化，可以導致疼痛、皮膚潰瘍、繼發(fā)性感染和關節(jié)攣縮。皮膚改變可以先于肌炎出現（無肌病的DM）或者與肌炎同時出現。臨床癥狀（IBM）起病更為隱匿，肌無力發(fā)展更為緩慢，癥狀往往可以追述到診斷前數年（平均6年）。突出的特點是近端和遠端的肌群均可受累以及不對稱性。最早受累的肌群是股四頭肌、髂腰肌、脛前肌、指深屈肌和腕

7、屈肌，隨后是上下肢近端肌群累及。指伸屈肌的累及造成的典型特征是當要求受試者抓緊檢查者的手指時，受試者不能維持末端指指關節(jié)的屈曲。隨后是指淺屈肌和指伸肌的累及，造成手指“天鵝頸”樣的畸形和大拇指的過度伸展。肌肉萎縮可以很明顯。吞咽困難常見，累及>80%的患者，40-50%出現臨床癥狀。要注意的是，IBM的臨床表型多變，可以從一開始就是上下肢近端肌群的累及，或者僅上肢或下肢累及。20%的患者伴有糖尿病