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1、史-約綜合征概述:概述：1922年，首先由Stevens和Johnson對史-約綜合征即“Stevens-Johnson綜合征”進行了詳細地描述。該綜合征是一種累及皮膚和黏膜的急性水皰病變。Stevens-Johnson綜合征可發(fā)生在某些感染或口服某些藥物后，出現(xiàn)多形性紅斑是皮膚的輕度水皰性病變，多形性紅斑進一步發(fā)展形成毒性表皮壞死溶解，這是一種急性致命性的病變。該病的眼部表現(xiàn)比較嚴重，病變可累及角膜、瞼結膜、球結膜和眼瞼。流行病學:流行病學：???1.發(fā)病率?Stevens-Johnson綜合征的發(fā)病率較低。Char等報道每年在每100萬人中僅
2、有4.2人發(fā)生Stevens-Johnson綜合征。Schoph等報道在德國Stevens-Johnson綜合征每年的發(fā)生率為1.1/100萬。法國所報道的發(fā)病率為每年1.2/100萬～1.3/100萬，而意大利的發(fā)病率為0.6/100萬。目前國內尚無Stevens-Johnson綜合征發(fā)病率的報道。???2.眼部并發(fā)癥的發(fā)生率?Stevens-Johnson綜合征患者中，80%出現(xiàn)眼部并發(fā)癥。在某些嚴重病例，急性并發(fā)癥包括角膜炎、角膜穿孔，嚴重者發(fā)生眼內炎。慢性并發(fā)癥有結膜瘢痕、瞼內翻、干眼癥和瞼球粘連等。這些并發(fā)癥可繼發(fā)角膜損害，從而導致長期
3、并發(fā)癥的出現(xiàn)。約有1/3的Stevens-Johnson綜合征患者會出現(xiàn)明顯的視力改變。由于艾滋病患者經(jīng)常出現(xiàn)淚液分泌減少，所以其并發(fā)癥的發(fā)生率要明顯升高。病因:病因：Stevens-Johnson綜合征的發(fā)生與多種因素有關，如全身用藥、局部用藥、感染、惡性腫瘤和膠原血管性疾病等。發(fā)病機制:發(fā)病機制：在Stevens-Johnson綜合征中，引起免疫反應的誘導因素尚不明確。雖然藥物在Stevens-Johnson綜合征的發(fā)生中起著重要作用，但其臨床特點和實驗研究并不支持它是一種速發(fā)型超敏反應。感染因素在其發(fā)病機制中的作用也尚未確定。???Stev
4、ens-Johnson綜合征的急性期，可出現(xiàn)OKT4細胞的大量刪除現(xiàn)象。毒性表皮壞死溶解型Stevens-Johnson綜合征皮膚的主要浸潤細胞就是OKT4亞群。Langerhans細胞也可能起到抗原遞呈細胞的作用或者是產生某些淋巴因子，而這些淋巴因子趨化T輔助細胞進入這些部位。毒性表皮壞死溶解型Stevens-Johnson綜合征患者水皰內液體中的CD8淋巴細胞數(shù)量明顯增加。這些淋巴細胞缺乏CD45RA而具有高水平CD29，這表明它們是致敏性細胞毒性T細胞，可能是重要的調節(jié)細胞和效應細胞。IFN-γ1b可能具有促進多形性紅斑形成的作用，針對抗原
5、刺激而產生的IFN-γ可以促進細胞黏附分子的表達，而這些細胞黏附分子能夠使殺傷性T細胞與表皮細胞相結合。???毒性表皮壞死溶解型Stevens-Johnson綜合征患者的HLA-B12的陽性率明顯增高。在磺胺類藥物相關性毒性表皮壞死溶解患者，HIA-B12、HLA-DR7和HLA-A29的出現(xiàn)率顯著上升。目前還難以確定毒性表皮壞死溶解是否與遺傳因素有關系。臨床表現(xiàn):臨床表現(xiàn)：多形性紅斑型Stevens-Johnson綜合征的臨床表現(xiàn)多種多樣，但一名患者只有一種表現(xiàn)。局部病變的直徑常＜3cm，所累及的皮膚區(qū)域不超過20%。該型病變發(fā)病突然，常出現(xiàn)在
6、手腳的背側和前臂、腿、腳掌、足底表面。其早期表現(xiàn)為環(huán)形紅斑和丘疹，并能繼發(fā)靶器官的損傷。某些損傷能夠相互融合成囊泡或水皰，也可出現(xiàn)蕁麻疹斑。這種病變的持續(xù)時間通常不會超過4周。全身性癥狀包括發(fā)熱、咽痛、不適、關節(jié)痛和嘔吐。水皰性病變可累及口咽部黏膜、結膜、生殖器黏膜、唇、內臟。多形性紅斑型Stevens-Johnson綜合征病變所累及的皮膚面積小于20%。???毒性表皮壞死溶解型Stevens-Johnson綜合征的前驅癥狀包括不適、發(fā)熱、結膜和皮膚的燒灼感。出疹常呈麻疹樣，而且可累及面部和肢端。病變在后期可以相互融合，從而導致大的水皰形成和皮膚
7、剝脫。毒性表皮壞死溶解的特點是皮膚的受損面積超過20%?？谇火つ?、唇黏膜、生殖器黏膜和結膜也可受累。還可出現(xiàn)發(fā)熱、白細胞增多、腎功能衰竭、肺栓塞、胃腸道出血、膿毒血癥等現(xiàn)象。???1.眼部早期表現(xiàn)?Stevens-Johnson綜合征時可發(fā)生非特異性結膜炎，但結膜炎常出現(xiàn)在皮膚受累之前，15%～75%的Stevens-Johnson綜合征患者還會發(fā)生雙側卡他性、化膿性和假膜性結膜炎。另外可有嚴重的前葡萄膜炎。在該綜合征的急性期可出現(xiàn)角膜潰瘍，其持續(xù)時間一般為2～4周。Stevens-Johnson綜合征僅累及單眼的病例較少見。???2.慢性眼病?
8、由于炎癥反應的存在，在慢性期常有結膜瘢痕形成。在球結膜和瞼結膜發(fā)生粘連時，可出現(xiàn)眼眶囊腫。結膜杯狀細胞破壞所引起的淚道瘢痕化可能導致淚膜
