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1、大動脈炎Takayasuarteritis2010-11多發(fā)性大動脈炎/無脈癥/Takayasu病/縮窄性大動脈炎/高安病多發(fā)性大動脈炎是一種原因不明的累及大動脈及其分支的慢性進行性炎性疾病1908年，日本Kanazawa大學眼科學教授Takayasu首先報道了一個具有典型視網(wǎng)膜病變的21歲女性患者多發(fā)于年輕女性，男女均可患病最常見的發(fā)病年齡為20-40歲，約20％患者在40歲以后出現(xiàn)癥狀患病率約2.6/100萬病因迄今尚不明確，可能由感染引起的免疫損傷所致病變可廣泛累及全身血管，主要累及主動脈及其大分支，最常受累的是鎖
2、骨下動脈，其次為頸總動脈臨床分型Lupi—Herrera頭臂動脈型：累及主動脈弓及其分支胸、腹主動脈型：累及降主動脈及腹腔動脈廣泛型：具有上述2種類型的臨床特征肺動脈型：肺動脈，可同時伴有其他血管受累頭臂動脈受累最多左鎖骨下動脈(90%)，頸動脈(45%)，椎動脈(25%)，腎動脈(20%)，冠狀動脈(5%)，還可以累及到肺動脈早期臨床表現(xiàn)全身癥狀：不特異。發(fā)熱，不適，盜汗，咳嗽，皮疹肌痛，關節(jié)痛，腹痛，嘔吐，貧血，滲出性胸膜炎等大約33%的患者發(fā)病初期有全身癥狀，發(fā)熱僅占約20%男性患者全身表現(xiàn)更少見，頭痛、頭暈、肢體
3、間歇運動障礙或以腦梗死起病并發(fā)其他風濕性疾?。侯愶L濕性關節(jié)炎，still綜合癥，伴脾大和淋巴結(jié)腫大的兒童多發(fā)性關節(jié)炎，強直性脊柱炎，Reiter綜合癥(非淋病性關節(jié)炎/結(jié)膜炎和尿道炎)，炎性腸病，系統(tǒng)性狼瘡，系統(tǒng)性硬化癥等晚期臨床表現(xiàn)動脈病變部位動脈狹窄及局部缺血程度側(cè)支循環(huán)多少是否合并高血壓主動脈弓或鎖骨下動脈狹窄無脈癥：患者可無任何自覺癥狀或自覺一側(cè)或兩側(cè)上肢無力、發(fā)涼、酸麻或疼痛等上肢缺血癥狀一側(cè)或兩側(cè)上肢脈搏微弱或捫不到，血壓低或測不到足背動脈搏動正常，下肢血壓正?；蛏愿哳i部在鎖骨上及胸鎖乳突肌外側(cè)可聽到收縮期或
4、來回性血管雜音，或伴有收縮期震顫升主動脈擴張可導致主動脈瓣返流；擴張型心肌病、主動脈瓣返流和高血壓導致充血性心力衰竭頸總動脈狹窄頭部缺血性癥狀：眩暈、頭痛、視力減退、甚至發(fā)生暈厥、抽搐、偏癱及昏迷一側(cè)或兩側(cè)頸動脈搏動減弱或消失眼底可見視網(wǎng)膜萎縮或色素沉著、眼底動脈硬化及靜脈擴張胸或腹主動脈狹窄下肢缺血癥狀：下肢發(fā)涼、酸痛、有間歇性跋行下肢動脈搏動減弱或消失，下肢血壓降低或測不出胸或腹部可聽到血管性雜音胸主動脈狹窄明顯可在胸側(cè)建立側(cè)支循環(huán)，此時在肩胛骨上或肩胛骨間可聽到連續(xù)性血管雜音可出現(xiàn)呼吸困難、胸壁疼痛等癥狀腹主動脈上
5、部狹窄累及腎動脈高血壓：發(fā)生率3%-8%，嚴重時發(fā)生高血壓腦病或心力衰竭少數(shù)有腎炎癥狀：血尿、蛋白尿和腎功能障礙肺動脈合并肺動脈受累并不少見，約占50%單純肺動脈受累罕見肺動脈高壓大多為一種晚期并發(fā)癥臨床上出現(xiàn)心悸、氣短較多，重者心功能衰竭，肺動脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動脈瓣第二音亢進臨床診斷標準美國風濕學會1990起病年齡小于40歲肢體間歇性運動障礙肱動脈搏動減弱雙上肢動脈收縮壓之差大于10mmHg鎖骨下動脈或主動脈雜音主動脈及其主要分支、四肢近端大動脈狹窄或閉塞的影像學證據(jù)具備其中三條的患者即可確診B超血管狹窄：累
6、及頸總動脈、鎖骨下動脈為多，多為雙側(cè)性病變血管壁彌漫增厚，內(nèi)膜光滑，一般無斑塊形成橫切面管壁環(huán)形彌漫增厚，包圍狹窄管腔，形似“通心粉”狀優(yōu)點：顯示全身各段病變血管的組織解剖結(jié)構改變，清晰地顯示血管壁增厚的程度、病變血管長度，確定血管狹窄的程度及血管腔閉塞的情況，分辨病變血管與周圍組織結(jié)構粘連的情況，用于觀察疾病治療后的療效，評估治療效果缺點：對深部動脈如鎖骨下動脈、胸主動脈、腎動脈、肺動脈血管像顯示不完整；肥胖患者，氣體干擾使超聲顯像不清晰；機器型號及操作者技術水平的限制都會影響超聲的結(jié)果血管造影詳細地了解病變的部位、范
7、圍、血管狹窄程度及閉塞，以及病變段血管的側(cè)支血管建立的情況缺點：DSA主要針對的是晚期病變，血管已經(jīng)縮窄；病變早期血管未出現(xiàn)明顯狹窄時，血管造影可顯示正常；雖能準確地反映血管管腔的變化，但對血管壁病變的診斷價值有限病理表現(xiàn)早期：動脈周圍炎及動脈外膜炎逐漸向中層及內(nèi)膜發(fā)展致中層纖維組織、增生肌層破壞、內(nèi)膜增生水腫、肉芽腫形成、血管腔變細后期：全層血管壁均被破壞、管腔內(nèi)可有血栓形成，以至全部閉塞疾病活動判斷血沉(ESR)白細胞(WBC)計數(shù)球蛋白(α2和γ球蛋白)C反應蛋白(CRP)抗鏈球菌溶血素“O”(ASO)血清抗主動脈
8、抗體以上6項檢查中，如果有5項(特別是后5項)結(jié)果增高，即提示疾病正處于活動期。在癱痕期，血清抗主動脈抗體大多轉(zhuǎn)為陰性有少數(shù)病例可以出現(xiàn)抗核抗體陽性，類風濕因子陽性，IgA和Igm及CIC(循環(huán)免疫復合物)增加病理學檢查——TA活動性的金標準活動期：受累動脈管壁僵硬水腫，動脈周圍組織可出現(xiàn)炎癥表現(xiàn)微觀：動脈壁的中膜和
