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《孫殿興門靜脈高壓癥》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、個人簡介PlosOne、JViralHepatitis、HBPDInt、AnnuRevImmunol等SCI雜志審稿人，多個國內(nèi)期刊編委或?qū)徃迦讼群筘撠?zé)3項國家傳染病重大專項子課題和5項國家自然科學(xué)基金等課題。發(fā)表科研論文百余篇，其中SCI12篇。孫殿興，醫(yī)學(xué)博士，博士生導(dǎo)師，主任醫(yī)師，白求恩國際和平醫(yī)院全軍肝病中心主任；兼任全國感染科醫(yī)師學(xué)會委員，中國免疫學(xué)會感染免疫分會常委，全軍感染病學(xué)會常委，北京軍區(qū)傳染病學(xué)會主任委員，河北省感染病學(xué)會副主任委員，河北省中西醫(yī)肝病學(xué)會副主任委員，河北省肝病
2、學(xué)會常委等學(xué)術(shù)職務(wù)；門靜脈高壓癥白求恩國際和平醫(yī)院全軍肝病中心孫殿興概述：多種原因門靜脈系統(tǒng)血流受阻血流量增加血管舒縮功能障礙門靜脈及其屬支壓力升高脾腫大側(cè)支循環(huán)形成和開放腹水提綱門靜脈系統(tǒng)解剖學(xué)病因?qū)W病理生理學(xué)臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷治療門靜脈系統(tǒng)解剖概要門靜脈在解剖上有三個特點：①門靜脈無瓣膜，其壓力維持是通過：(A)流入的血量(B)流出的阻力； ②門靜脈系位于兩個毛細血管網(wǎng)之間 一端是胃、腸、脾、胰的毛細血管網(wǎng) 另一端是肝小葉內(nèi)的肝竇； ③門靜脈系與腔靜脈系之間有四個交通支。門V系與腔V系之
3、間4組交通支胃底、食道下段交通支*直腸下端、肛管交通支前腹壁交通支腹膜后交通支*最主要：胃底、食管下段交通支*正常情況：很細小，血流量很少腸系膜上靜脈腸系膜下靜脈門靜脈肝竇脾靜脈下腔靜脈肝靜脈中央靜脈病因1．門脈血流阻力增加：即后向血流學(xué)說—(1)、肝細胞損害，纖維增生，門脈血流阻力增加。(2)、肝動脈－門靜脈交通支開放。(3)、腸源性血管活性物質(zhì)直接進入體循環(huán)，致肝小靜脈收縮。2．門脈血流量增加： 即前向血流學(xué)說—一些擴血管物質(zhì)直接進入體循環(huán)，導(dǎo)致內(nèi)臟血流量增加，而外周血管阻力降低，心輸出量增
4、加，使全身和內(nèi)臟處于高動力狀態(tài)。門靜脈高壓癥分型肝前型：肝外門靜脈血栓形成先天性畸形肝外壓迫脾靜脈血栓形成(左側(cè)門靜脈高壓癥)病因:腹部創(chuàng)傷，腫瘤，胰腺炎特征：僅僅脾靜脈高壓診斷：胃、食道出血，肝臟正常。 治療：脾切除可根治。肝后型：Budd－Chiari綜合征縮窄性心包炎嚴重右心衰等肝內(nèi)型：竇前性：血吸蟲病※，早期原發(fā)性膽汁性肝硬變※，早期原發(fā)性硬化性膽管炎※，骨髓纖維化※，結(jié)節(jié)病，骨髓增生性疾病，先天性肝纖維化，特發(fā)性PH，砷、硫唑嘌呤、氯乙烯等肝損害。竇性/竇后性：慢性肝炎后肝硬變，酒精性
5、肝硬變/肝炎，氨甲喋呤、vitA中毒，不完全間隔性纖維化，肝細胞結(jié)節(jié)再生性增生，靜脈閉塞性疾病，肝靜脈栓塞（Budd-Chiari綜合征）。血蟲病性肝硬變：竇前血吸蟲卵沉積在匯管區(qū)門靜脈小分支內(nèi)門靜脈小分支管腔變窄，周圍發(fā)生肉芽腫性反應(yīng)血流受阻，門靜脈壓力隨之增加門靜脈小分支肝動脈小分支肝炎后肝硬變：肝竇、竇后肝小葉纖維組織增生和肝細胞再生結(jié)節(jié)擠壓肝竇，使肝竇變窄或閉塞，使門靜脈的血流受阻；肝內(nèi)高阻力導(dǎo)致肝內(nèi)淋巴回流受阻，進一步增加門脈壓；匯管區(qū)肝動脈、門靜脈小分支的交通支：平時不開放，肝竇受壓
6、和阻塞時大量開放；壓力高8～10倍的肝動脈血流直接進入壓力較低的門靜脈小分支。（1）左側(cè)PH（亦稱局限性或區(qū)域性PH）：單純性脾靜脈阻塞，導(dǎo)致門脈脾胃區(qū)壓力升高，出現(xiàn)胃底、食道V曲張，甚至出血。病因以胰腺疾病為主，胰腺炎占65%，胰腺腫瘤占18%。其他原因有何杰金病、脾門結(jié)核、臍靜脈插管、某些腹膜后疾病和某些手術(shù)后（如胃切除、門體分流術(shù)）、骨髓增生性疾病、胃潰瘍、脾動脈瘤等。成人PH的少見原因（2）Budd-Chiari綜合征肝靜脈、下腔靜脈肝段血栓形成、纖維膜性狹窄、閉塞引起的肝靜脈流出道阻塞
7、。分為急性、亞急性和慢性三型。我國以妊娠、感染和下腔靜脈膜性梗阻多見；西方以骨髓增生性疾病、高凝狀態(tài)、口服避孕藥及腫瘤多見。（3）特發(fā)性門靜脈高壓癥（IPH）病因不明，以脾大、貧血和食管、胃底靜脈曲張為特征排除了肝硬變、肝外門靜脈、脾靜脈或肝靜脈閉塞、血吸蟲病等需經(jīng)腹腔鏡、肝活檢、門脈造影、肝靜脈造影等特殊檢查才能確診。IPH有認為IPH與某些化學(xué)物質(zhì)如砷、銅、氯乙烯等及肝損藥物如6-巰基嘌呤、硫唑嘌呤等有關(guān)；也有認為與感染有關(guān)，感染后抗原入門靜脈引起免疫復(fù)合物反應(yīng)，導(dǎo)致門靜脈一過性血栓形成，繼
8、而發(fā)生門靜脈纖維化、狹窄或閉塞，形成PH；近年來認為IPH與自身免疫反應(yīng)有關(guān)。IPH日本稱之IPH；印度稱為非肝硬變性門靜脈纖維化美國稱為肝門靜脈硬化癥英國稱為非硬化性PH現(xiàn)仍有人主張沿用Banti’s綜合征這一名詞。PH的罕見病因多房棘球絳蟲、腹腔淋巴結(jié)結(jié)核累及肝門淋巴結(jié)引起肝靜脈阻塞，形成PH；脾血管肉瘤，肝內(nèi)、脾內(nèi)動靜脈瘺，引起PH；腎移植術(shù)后長期使用免疫抑制劑如硫唑嘌呤等引起IPH。病理生理★門靜脈壓力★充血性脾腫大 ★血管交通支擴張、出血★腹水 ★門脈高壓性胃病 ★門體分流性腦病正常門
