門靜脈高壓癥

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1、門靜脈高壓癥門靜脈壓力增高，門靜脈系統(tǒng)血流受阻和/或血流量增加，伴側(cè)枝循環(huán)形成的一組臨床綜合征。臨床上表現(xiàn)有脾腫大和脾功能亢進(jìn)、食管胃底靜脈曲張和嘔血、腹水等。具有這些癥狀的疾病稱為門靜脈高壓癥。門靜脈正常壓力為1.27~2.35kPa（13~24cmH2O），平均值為1.76kPa（18cmH2O），比肝靜脈壓高0.49~0.88kPa（5~9cmH2O）。門靜脈高壓癥時(shí)，壓力大都增至2.9~4.9kPa（30~50cmH2O）。肝靜脈壓力梯度（HVPG）不超過1.6kPa（16cmH2O）時(shí)，食管胃底曲張靜脈很少破裂出血。病理生理與解剖：a.肝臟雙重血供b.門靜脈系統(tǒng)位于兩個(gè)毛細(xì)血管

2、網(wǎng)之間c.門靜脈沒有瓣膜d.門靜脈主干由腸系膜上靜脈和脾靜脈匯合而成e.門靜脈與腔靜脈之間存在4組交通支正常的門脈壓為1.27～2.35kPa病理生理：當(dāng)門脈壓升高至2.45～4.9kPa時(shí)會(huì)引起以下改變：1.脾腫大、脾功能亢進(jìn)：門靜脈血流受阻后，首先出現(xiàn)充血性脾腫大。門靜脈高壓癥時(shí)可見脾竇擴(kuò)張，脾內(nèi)纖維組織增生和脾髓細(xì)胞再生，脾破壞血細(xì)胞的功能增加，引起血細(xì)胞減少（低下），稱為脾功能亢進(jìn)。2.交通支擴(kuò)張：門靜脈與腔靜脈系統(tǒng)的四個(gè)交通支1、胃底和食管下段交通支：最主要；2、肛管和直腸下段交通支；3、前腹壁交通支；4、腹膜后交通支１、胃底和食管下段交通支：門靜脈血流→胃冠狀靜脈→胃短靜脈→

3、食管胃底靜脈→奇靜脈（半奇靜脈）→上腔靜脈。在擴(kuò)張的交通支中最有臨床意義的是在食管下段、胃底形成的曲張靜脈。此交通支離門靜脈主干和腔靜脈最近，壓力差最大，因而經(jīng)受門靜脈高壓的影響也最早、最顯著。肝硬化病人常有胃酸反流，腐蝕食管下段粘膜引起返流性食管炎，或因堅(jiān)硬粗糙食物的機(jī)械性損傷，以及咳嗽、嘔吐、用力排便、重負(fù)等使腹腔內(nèi)壓突然升高，可引起曲張靜脈的破裂，導(dǎo)致致命性的大出血。２、直腸下段、肛管交通支：直腸上、下靜脈叢擴(kuò)張可以引起繼發(fā)性痔；３、前腹壁交通支：臍旁靜脈→腹壁淺靜脈→腹壁上、下靜脈→上、下腔靜脈。此交通支擴(kuò)張，可以引起前腹壁靜脈曲張。４、腹膜后交通支：腸系膜上、下靜脈→Ｒetzi

4、us靜脈→下腔靜脈。3、腹水主要原因?yàn)楦喂δ軠p退，血漿白蛋白的合成障礙，引起血漿膠體滲透壓降低。另有門靜脈系統(tǒng)毛細(xì)血管床的濾過壓增加，肝內(nèi)淋巴液增多，回流不暢，自肝表面漏入腹腔。醛固酮和抗利尿激素增多，致鈉和水的儲留。病因（分型）根據(jù)門靜脈血流受阻的部位，可將門靜脈高壓癥分為肝前、肝內(nèi)和肝后三型。1、肝前性門靜脈高壓癥：少見。如門靜脈主干先天性畸形（閉鎖）、狹窄或海綿竇樣變、門靜脈主干血栓形成（如急性闌尾炎等腹腔內(nèi)感染引起）、外來壓迫等(轉(zhuǎn)移癌、胰腺炎等)。2、肝內(nèi)型門靜脈高壓癥：多見，約占90%，又可分為竇前、竇后和竇型。在我國，肝炎后肝硬化是引起肝竇和竇后阻塞性門靜脈高壓癥的常見病因

5、。竇性和竇后性：增生的纖維索和再生肝細(xì)胞結(jié)節(jié)的擠壓使肝竇變窄或閉塞，致血流淤積及淋巴回流障礙，出現(xiàn)門脈壓增高。竇前阻塞病因是血吸蟲病性肝硬變。血吸蟲在門脈系統(tǒng)發(fā)育，引起蟲卵栓塞、血管內(nèi)膜炎和其周圍纖維化。3、肝后性門靜脈高壓癥：常見病因包括巴德一吉亞利綜合征（Budd-Chiarisyndrome）、縮窄性心包炎、嚴(yán)重右心衰竭等。臨床表現(xiàn)：多見于中、老年人，病情發(fā)展緩慢，癥狀因病因不同而有差異，但主要是以下6三聯(lián)征：１、脾臟腫大、脾功能亢進(jìn)脾臟腫大，程度不一；　均伴發(fā)程度不同的脾功能亢進(jìn)。表現(xiàn)白細(xì)胞計(jì)數(shù)降底，血小板計(jì)數(shù)減少，逐漸出現(xiàn)貧血。具體表現(xiàn)為：WBC＜3.0×109/L、BPC＜7

6、0×109/L、貧血等等。重度脾功能亢進(jìn)的表現(xiàn)為：WBC＜2.0×109/L、BPC＜30×109/L。2、嘔血或黑便：曲張的食管、胃底靜脈一旦破裂，立刻發(fā)生急性大出血，嘔吐鮮紅色血液?！「喂δ軗p害引起凝血功能障礙，脾　功能亢進(jìn)引起血小板數(shù)減少，出血不易自止。大出血引起肝組織嚴(yán)重缺氧，容易導(dǎo)致肝昏迷。首次大出血的死亡率可達(dá)25％；第一次大出血后的1～2年內(nèi)，約半數(shù)病人可以再次大出血。由于肝功能損害引起凝血功能障礙，又因脾功能亢進(jìn)引起血小板減少，因此出血不易自止。由于大出血引起肝組織嚴(yán)重缺氧，容易導(dǎo)致肝昏迷。首次大出血的死亡率可達(dá)25%，首次大出血后１～２年內(nèi)，約半數(shù)病人可再次大出血。3、

7、腹水：腹水病人常伴有腹脹、食欲減退等。大出血常引起或加劇腹水的形成。此外，尚可有肝腫大、部分病人有黃疸、前腹壁靜脈曲張、痔等體征（疾?。?。肝掌、蜘蛛痣等?！≡\斷　　根據(jù)病史（肝炎或血吸蟲病等）以及三聯(lián)征：脾腫大和脾功能亢進(jìn)、嘔血或黑便、腹水，一般診斷并不困難。但由于個(gè)體反應(yīng)的差異和病程的不同，三個(gè)主要臨床表現(xiàn)有時(shí)僅出現(xiàn)一、二個(gè)方面，下列輔助檢查有助于診斷：１、血常規(guī)：大致了解脾亢程度；了解出血量、是否繼續(xù)出血、是否需要輸血。２、骨髓