《紅斑狼瘡》PPT課件

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1、結(jié)締組織病間質(zhì)發(fā)生粘液水腫及纖維蛋白樣變性為特征的一組疾病。屬自身免疫性病范疇。主要有紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病等。紅斑狼瘡是一種由遺傳、環(huán)境及內(nèi)分泌異常等多因素引起的機體免疫調(diào)節(jié)功能紊亂,導(dǎo)致多克隆B細胞活化所致的自體免疫性疾病。紅斑狼瘡本病廣泛分布于世界各地，其確切發(fā)病率尚不清楚，我國患病率約為70.41/10萬。性別方面，女性發(fā)病顯著多于男性。性別比例與年齡有關(guān)，育齡期，男女之比約為1：7-9，老年人與幼兒男女比約為1：2-3。發(fā)病年齡以青壯年為多，尤以20-40歲發(fā)病者約占半數(shù)。發(fā)病年齡越小，其親屬患病的機會越大。分型盤狀紅斑狼瘡（discoidlupuserythematosusDL

2、E）亞急性皮膚型紅斑狼瘡(subacutecutaneoueslupuserythematosusSCLE)系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemiclupuserythematosusSLE）輕型重型（一）病因1．遺傳因素2．性激素因素3．感染4．物理因素5．藥物因素6．其它因素（二）發(fā)病機制自身免疫反應(yīng)自身免疫病遺傳因素、感染、藥物、物理因素等改變自身組織成分Ts細胞功能降低B淋巴細胞T淋巴細胞產(chǎn)生大量自身抗體自身致敏淋巴細胞免疫復(fù)合物釋放淋巴因子等Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)自身抗原自身抗原組織損傷血管炎等Ⅱ型變態(tài)反應(yīng)（一）臨床表現(xiàn)1．DLE：主要侵犯皮膚粘膜（1）好發(fā)部位：暴露部位（2）皮損特點：

3、盤狀紅斑、粘著性鱗屑、萎縮性疤痕伴色素減退（3）其它癥狀（4）病程與轉(zhuǎn)化低熱、乏力、關(guān)節(jié)痛慢性，1~5%轉(zhuǎn)化SLE2．SCLE：皮損較廣泛，愈后不留瘢痕（1）環(huán)狀紅斑型：水腫性紅斑，呈環(huán)狀或弧狀（2）丘疹鱗屑型：紅色丘疹，上覆細薄鱗屑（一）臨床表現(xiàn)全身癥狀：光敏、低熱，關(guān)節(jié)不適或疼痛實驗室檢查：抗Ro/SSA或及La/SSB抗體陽性；HLA-DR2和DR3的陽性率高SCLE3．SLE：皮損+內(nèi)臟損害（1）皮膚表現(xiàn)：皮膚損害（一）臨床表現(xiàn)典型皮損：面部蝶性紅斑；盤狀紅斑手足及甲周紅斑、瘀點。非特異性皮損：光敏感、血管炎、Raynaud(雷諾)現(xiàn)象等暴露部位為主光過敏誘因：日光,紫外線發(fā)生率：4

4、0-60%部位:暴露部如面部皮損：紅色斑疹,丘疹蝶形紅斑顴部和鼻梁成蝶形水腫性紅斑邊緣清楚不留瘢痕盤狀紅斑面、臀及四肢形似園盤鱗屑,毛囊擴大瘢痕,預(yù)后良好掌紅斑和甲周紅斑Raynaud(雷諾)現(xiàn)象粘膜損害脫發(fā)潰瘍狼瘡發(fā)皮下鈣質(zhì)沉積發(fā)熱：活動期均有不同程度發(fā)熱（90%）無痛性潰瘍大小不一反復(fù)發(fā)作活動期明顯(2)粘膜損害（3）關(guān)節(jié)肌肉癥狀關(guān)節(jié)痛肌痛、肌無力對稱性、游走性的酸痛，無畸形部位小關(guān)節(jié)、腕、膝及踝（4）腎臟內(nèi)臟受累最常見臟器臨床表現(xiàn)占50~70%腎活檢幾乎100％SLE主要死因之一約20%于10年內(nèi)發(fā)展為尿毒癥隱匿型腎炎型腎病型急/慢性腎衰型腎小管損害型血尿蛋白尿白細胞尿管型尿水腫高血壓

5、腎功能不全（5）心血管心包炎、心肌炎、疣狀心內(nèi)膜炎（6）肺與胸膜胸膜炎、狼瘡性肺炎、肺栓塞、肺出血等（7）神經(jīng)系統(tǒng)多發(fā)生于活動期或終末期神經(jīng)系統(tǒng)嚴重受累預(yù)后較差器質(zhì)性腦病癲癇（大發(fā)作）腦血管病變無菌性腦膜炎偏癱運動性失語眼瞼下垂眼球震顫周圍神經(jīng)病變精神變態(tài)抑郁、狂躁（8）血液系統(tǒng)貧血、白細胞及血小板減少（9）消化系統(tǒng)（10）眼部表現(xiàn)眼底滲出、出血、乳頭水腫（11）淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)淋巴結(jié)腫大，以頸、腋下腫大為多見脾腫大、腹水等（二）實驗室檢查1．常規(guī)化驗血常規(guī)：三系減少尿常規(guī)：蛋白尿、血尿、管型血沉加快肝腎功能異常，白/球比例倒置。類風(fēng)濕因子?約20%～40%陽性。梅毒生物學(xué)假陽性反應(yīng)20％陽性2

6、．自身抗體檢測（1）抗核抗體ANA：陽性（90%以上的SLE）抗ds-DAN抗體：特異性高，抗ss-DNA抗體：特異性差抗Sm抗體：標記性抗體，抗U1RNP抗體：MCTD抗SSA、抗SSB抗體：SCLE、NLE2．自身抗體檢測（2）抗磷脂抗體該抗體的陽性與患者血栓形成、皮膚血管炎、血小板減少、心肌梗塞、中樞神經(jīng)病變和習(xí)慣性流產(chǎn)或?qū)m內(nèi)死胎關(guān)系密切（3）抗血細胞抗體等SLE的血清學(xué)亞型與臨床相關(guān)性自身抗體陽性率（%）與臨床相關(guān)性抗Ro/SS-A40光敏、SCLE、NLE、SS抗La/SS-B18抗U1RNP30雷諾現(xiàn)象、手指腫脹、關(guān)節(jié)炎、肌炎抗Sm抗體10-35血管炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）狼瘡

7、3．皮膚免疫熒光帶試驗（狼瘡帶試驗lupusbandtestLBT）在表皮真皮交界處可見一條顆粒狀或線狀黃綠色熒光帶。5．其它實驗室檢測（1）免疫球蛋白：活動期血IgG、IgA和IgM均增高，尤以IgG為著，非活動期病例增高不明顯或不增高。（2）血清補體：約75%～90%SLE患者血清補體減少，尤其在活動期，以C3、C4為著，其下降程度常與SLE患者的病情相平行。（三）診斷與鑒別診斷1．診斷標準SLE一般采用