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1、癲癇診療指南解讀概述癲癇是神經(jīng)系統(tǒng)常見疾病，兒童及老年人群高發(fā)，癥狀易反復發(fā)作，給社會、家庭和個人均帶來沉重負擔。正確認識癲癇并建立合理、規(guī)范的診治方案在臨床工作中尤為重要。定義癲癇不是單一的疾病實體，而是一種有著不同病因基礎、臨床表現(xiàn)各異，但以反復癲癇發(fā)作為共同特征的慢性腦部疾病狀態(tài)?；靖拍睿ǎ保┌d癇發(fā)作，是指腦神經(jīng)元異常過度、同步化放電所造成的一過性臨床表現(xiàn)，可分為誘發(fā)性發(fā)作及非誘發(fā)性發(fā)作?；靖拍睿ǎ玻┌d癇是一種以具有持久性的致癇傾向為特征的腦部疾病。在診斷癲癇時需要有至少兩次的癲癇發(fā)作，或１次發(fā)作合并明確的致癇傾向?；靖拍睿ǎ常┌d癇綜合征，是指一組特定臨床表現(xiàn)和腦
2、電圖改變組成的癲癇疾患，著重強調(diào)腦電與臨床結(jié)合的綜合征，如顳葉癲癇、額葉癲癇、兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波、青少年肌陣攣性癲癇等。值得注意的是，并非所有患者均能明確診斷為某種癲癇綜合征。基本概念（４）癲癇性腦病，是指由于頻繁癲癇發(fā)作和（或）癲癇樣放電造成的進行性神經(jīng)精神功能障礙或退化。本概念強調(diào)由于癲癇本身異常造成進行性神經(jīng)功能衰退。癲癇分類２０１０年ＩＬＡＥ對１９８１年推出的癲癇發(fā)作分類進行了部分修訂，建議在臨床工作中推廣應用。１９８１年及２０１０年ＩＬＡＥ癲癇發(fā)作的分類對比1981年分類2010年分類全面性發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作全面性發(fā)作局灶性發(fā)作發(fā)作類型不明強直-陣
3、攣（大發(fā)作）；失神；肌陣攣；陣攣；強直；失張力簡單部分性發(fā)作（無意識障礙）；復雜部分發(fā)作（有意識障礙）不能分類的發(fā)作強直-陣攣；失神：典型失神、不典型失神、伴特殊表現(xiàn)的失神（肌陣攣失神；眼瞼肌陣攣）；肌陣攣：肌陣攣、肌陣攣失張力、肌陣攣強直；陣攣；強直；失張力根據(jù)需要，對局灶性發(fā)作進行具體描述癲癇性痙攣除癲癇發(fā)作分類外，癲癇綜合征的分類也非常重要。癲癇綜合征是一組有特定電-臨床表現(xiàn)的疾患，診斷癲癇綜合征有助于治療選擇、判斷預后。具體介紹可參閱臨床《診療指南·癲癇病分冊》（2015修訂版）。癲癇診斷的條件（１）至少兩次間隔＞２４小時的非誘發(fā)性（或反射性發(fā)作）；（２）１次非誘發(fā)性
4、（或反射性發(fā)作），在未來１０年再發(fā)風險與兩次非誘發(fā)性發(fā)作再發(fā)風險相當（至少６０％）；（３）診斷某種癲癇綜合征。癲癇治療癲癇的最終目標不僅僅是控制發(fā)作，更重要的是提高患者生活質(zhì)量。主要癲癇治療方案包括藥物治療、外科治療、生酮飲食及神經(jīng)調(diào)控治療等。癲癇藥物治療原則（１）第二次癲癇發(fā)作后；（２）已有２次發(fā)作，發(fā)作間隔期１年以上，可暫時推遲藥物治療；（３）有下述情況者，首次發(fā)作后即需開始治療：腦功能缺陷；腦電圖明確癇樣放電；不能承受再次發(fā)作風險；頭顱影像檢查顯示腦結(jié)構(gòu)損害。根據(jù)癲癇發(fā)作類型選擇ＡＥＤｓ癲癇發(fā)作類型一線治療添加治療其它可參考的治療不推薦的治療（可能會加重發(fā)作）全面性強直
5、-陣攣發(fā)作卡馬西平、拉莫三嗪、奧卡西平、丙戊酸鈉氯巴占、拉莫三嗪、左乙拉西坦、丙戊酸鈉、托吡酯卡馬西平、加巴噴丁、奧卡西平、苯妥英鈉、普瑞巴林、替加賓、氨己烯酸強直或失張力發(fā)作丙戊酸鈉拉莫三嗪盧非酰胺、托吡酯同上失神發(fā)作乙琥胺、拉莫三嗪、丙戊酸鈉乙琥胺、拉莫三嗪、丙戊酸鈉氯巴占、氯硝西泮、左乙拉西坦、托吡酯、唑尼沙胺同上+苯妥英鈉肌陣攣發(fā)作左乙拉西坦、丙戊酸鈉、托吡酯左乙拉西坦、丙戊酸鈉、托吡酯氯巴占、氯硝西泮、吡拉西坦、唑尼沙胺同失神發(fā)作根據(jù)癲癇發(fā)作類型選擇ＡＥＤｓ癲癇發(fā)作類型一線治療添加治療其它可參考的治療不推薦的治療（可能會加重發(fā)作）局灶性發(fā)作卡馬西平、拉莫三嗪、左乙拉
6、西坦、奧卡西平、丙戊酸鈉卡馬西平、氯巴占、加巴噴丁、拉莫三嗪、左乙拉西坦、奧卡西平、丙戊酸鈉、托吡酯醋酸艾司利卡西平、盧卡酰胺、苯巴比妥、苯妥英鈉、普瑞巴林、替加賓、氨己烯酸、唑尼沙胺社區(qū)反復癲癇發(fā)作或驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)直腸咪達唑侖、直腸地西泮、靜脈推注勞拉西泮醫(yī)院驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)靜脈推注勞拉西泮、靜脈推注地西泮、直腸咪達唑侖靜脈推注苯巴比妥、苯妥英鈉難治性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)靜脈推注咪達唑侖、異丙酚（兒童不推薦）、硫噴妥鈉藥物治療的總體原則依據(jù)發(fā)作類型與綜合征選藥；盡可能單藥治療；對于兒童、婦女等特殊人群需考慮患者特點；第一種藥物治療失敗后需考慮選用不同機制、藥代動力學及不
7、良反應無相互增加、具有療效協(xié)同增強作用的“合理的多藥治療”；治療中需關(guān)注抗癲癇藥物不良反應；如合理使用一線抗癲癇藥物仍有發(fā)作，擬判斷為藥物難治性癲癇前需嚴格評估癲癇的診斷。其它治療外科手術(shù)治療，適用于藥物難治性癲癇；病變相關(guān)性癲癇，如局灶性腦皮質(zhì)發(fā)育不良、海馬硬化等。生酮飲食，可用于難治性兒童癲癇、葡萄糖轉(zhuǎn)運體Ⅰ缺陷癥、丙酮酸脫氫酶缺乏癥的治療。神經(jīng)調(diào)控治療，如迷走神經(jīng)刺激術(shù)、經(jīng)顱電刺激、經(jīng)顱磁刺激術(shù)均可作為輔助治療的選擇。癲癇持續(xù)狀態(tài)目前癲癇持續(xù)狀態(tài)（ＳＥ）定義為全面性驚厥發(fā)作超過5min，或者非驚厥
