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1、癲癇診療指南解讀概述癲癇是神經(jīng)系統(tǒng)常見(jiàn)疾病,兒童及老年人群高發(fā),癥狀易反復(fù)發(fā)作,給社會(huì)、家庭和個(gè)人均帶來(lái)沉重負(fù)擔(dān)。正確認(rèn)識(shí)癲癇并建立合理、規(guī)范的診治方案在臨床工作中尤為重要。定義癲癇不是單一的疾病實(shí)體,而是一種有著不同病因基礎(chǔ)、臨床表現(xiàn)各異,但以反復(fù)癲癇發(fā)作為共同特征的慢性腦部疾病狀態(tài)?;靖拍睿ǎ保┌d癇發(fā)作,是指腦神經(jīng)元異常過(guò)度、同步化放電所造成的一過(guò)性臨床表現(xiàn),可分為誘發(fā)性發(fā)作及非誘發(fā)性發(fā)作?;靖拍睿ǎ玻┌d癇是一種以具有持久性的致癇傾向?yàn)樘卣鞯哪X部疾病。在診斷癲癇時(shí)需要有至少兩次的癲癇發(fā)作,或1次發(fā)作合并明確的致癇傾向?;靖拍睿ǎ常┌d癇綜合征,是指一組特定臨床表現(xiàn)和腦
2、電圖改變組成的癲癇疾患,著重強(qiáng)調(diào)腦電與臨床結(jié)合的綜合征,如顳葉癲癇、額葉癲癇、兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波、青少年肌陣攣性癲癇等。值得注意的是,并非所有患者均能明確診斷為某種癲癇綜合征?;靖拍睿ǎ矗┌d癇性腦病,是指由于頻繁癲癇發(fā)作和(或)癲癇樣放電造成的進(jìn)行性神經(jīng)精神功能障礙或退化。本概念強(qiáng)調(diào)由于癲癇本身異常造成進(jìn)行性神經(jīng)功能衰退。癲癇分類(lèi)2010年ILAE對(duì)1981年推出的癲癇發(fā)作分類(lèi)進(jìn)行了部分修訂,建議在臨床工作中推廣應(yīng)用。1981年及2010年ILAE癲癇發(fā)作的分類(lèi)對(duì)比1981年分類(lèi)2010年分類(lèi)全面性發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作全面性發(fā)作局灶性發(fā)作發(fā)作類(lèi)型不明強(qiáng)直-陣
3、攣(大發(fā)作);失神;肌陣攣;陣攣;強(qiáng)直;失張力簡(jiǎn)單部分性發(fā)作(無(wú)意識(shí)障礙);復(fù)雜部分發(fā)作(有意識(shí)障礙)不能分類(lèi)的發(fā)作強(qiáng)直-陣攣;失神:典型失神、不典型失神、伴特殊表現(xiàn)的失神(肌陣攣失神;眼瞼肌陣攣);肌陣攣:肌陣攣、肌陣攣失張力、肌陣攣強(qiáng)直;陣攣;強(qiáng)直;失張力根據(jù)需要,對(duì)局灶性發(fā)作進(jìn)行具體描述癲癇性痙攣除癲癇發(fā)作分類(lèi)外,癲癇綜合征的分類(lèi)也非常重要。癲癇綜合征是一組有特定電-臨床表現(xiàn)的疾患,診斷癲癇綜合征有助于治療選擇、判斷預(yù)后。具體介紹可參閱臨床《診療指南·癲癇病分冊(cè)》(2015修訂版)。癲癇診斷的條件(1)至少兩次間隔>24小時(shí)的非誘發(fā)性(或反射性發(fā)作);(2)1次非誘發(fā)性
4、(或反射性發(fā)作),在未來(lái)10年再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)與兩次非誘發(fā)性發(fā)作再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)相當(dāng)(至少60%);(3)診斷某種癲癇綜合征。癲癇治療癲癇的最終目標(biāo)不僅僅是控制發(fā)作,更重要的是提高患者生活質(zhì)量。主要癲癇治療方案包括藥物治療、外科治療、生酮飲食及神經(jīng)調(diào)控治療等。癲癇藥物治療原則(1)第二次癲癇發(fā)作后;(2)已有2次發(fā)作,發(fā)作間隔期1年以上,可暫時(shí)推遲藥物治療;(3)有下述情況者,首次發(fā)作后即需開(kāi)始治療:腦功能缺陷;腦電圖明確癇樣放電;不能承受再次發(fā)作風(fēng)險(xiǎn);頭顱影像檢查顯示腦結(jié)構(gòu)損害。根據(jù)癲癇發(fā)作類(lèi)型選擇AEDs癲癇發(fā)作類(lèi)型一線(xiàn)治療添加治療其它可參考的治療不推薦的治療(可能會(huì)加重發(fā)作)全面性強(qiáng)直
5、-陣攣發(fā)作卡馬西平、拉莫三嗪、奧卡西平、丙戊酸鈉氯巴占、拉莫三嗪、左乙拉西坦、丙戊酸鈉、托吡酯卡馬西平、加巴噴丁、奧卡西平、苯妥英鈉、普瑞巴林、替加賓、氨己烯酸強(qiáng)直或失張力發(fā)作丙戊酸鈉拉莫三嗪盧非酰胺、托吡酯同上失神發(fā)作乙琥胺、拉莫三嗪、丙戊酸鈉乙琥胺、拉莫三嗪、丙戊酸鈉氯巴占、氯硝西泮、左乙拉西坦、托吡酯、唑尼沙胺同上+苯妥英鈉肌陣攣發(fā)作左乙拉西坦、丙戊酸鈉、托吡酯左乙拉西坦、丙戊酸鈉、托吡酯氯巴占、氯硝西泮、吡拉西坦、唑尼沙胺同失神發(fā)作根據(jù)癲癇發(fā)作類(lèi)型選擇AEDs癲癇發(fā)作類(lèi)型一線(xiàn)治療添加治療其它可參考的治療不推薦的治療(可能會(huì)加重發(fā)作)局灶性發(fā)作卡馬西平、拉莫三嗪、左乙拉
6、西坦、奧卡西平、丙戊酸鈉卡馬西平、氯巴占、加巴噴丁、拉莫三嗪、左乙拉西坦、奧卡西平、丙戊酸鈉、托吡酯醋酸艾司利卡西平、盧卡酰胺、苯巴比妥、苯妥英鈉、普瑞巴林、替加賓、氨己烯酸、唑尼沙胺社區(qū)反復(fù)癲癇發(fā)作或驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)直腸咪達(dá)唑侖、直腸地西泮、靜脈推注勞拉西泮醫(yī)院驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)靜脈推注勞拉西泮、靜脈推注地西泮、直腸咪達(dá)唑侖靜脈推注苯巴比妥、苯妥英鈉難治性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)靜脈推注咪達(dá)唑侖、異丙酚(兒童不推薦)、硫噴妥鈉藥物治療的總體原則依據(jù)發(fā)作類(lèi)型與綜合征選藥;盡可能單藥治療;對(duì)于兒童、婦女等特殊人群需考慮患者特點(diǎn);第一種藥物治療失敗后需考慮選用不同機(jī)制、藥代動(dòng)力學(xué)及不
7、良反應(yīng)無(wú)相互增加、具有療效協(xié)同增強(qiáng)作用的“合理的多藥治療”;治療中需關(guān)注抗癲癇藥物不良反應(yīng);如合理使用一線(xiàn)抗癲癇藥物仍有發(fā)作,擬判斷為藥物難治性癲癇前需嚴(yán)格評(píng)估癲癇的診斷。其它治療外科手術(shù)治療,適用于藥物難治性癲癇;病變相關(guān)性癲癇,如局灶性腦皮質(zhì)發(fā)育不良、海馬硬化等。生酮飲食,可用于難治性?xún)和d癇、葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體Ⅰ缺陷癥、丙酮酸脫氫酶缺乏癥的治療。神經(jīng)調(diào)控治療,如迷走神經(jīng)刺激術(shù)、經(jīng)顱電刺激、經(jīng)顱磁刺激術(shù)均可作為輔助治療的選擇。癲癇持續(xù)狀態(tài)目前癲癇持續(xù)狀態(tài)(SE)定義為全面性驚厥發(fā)作超過(guò)5min,或者非驚厥