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1、紅斑狼瘡LupusErythematosus目的與要求掌握:紅斑狼瘡的的定義、臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷及內(nèi)治法。理解:紅斑狼瘡的病因病機(jī),病理、外治。了解:紅斑狼瘡的實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查及其他療法。目的與要求1LE的性質(zhì)及分類?(掌握)2中醫(yī)的病因病機(jī)?(理解)3西醫(yī)的發(fā)病機(jī)理?(了解)4DLE的臨床表現(xiàn)?(理解)5SLE的診斷?(掌握)6SLE的臨床治療思維?(掌握)重點(diǎn)與難點(diǎn)重點(diǎn):紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)、鑒別診斷、內(nèi)治法。難點(diǎn):紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)、鑒別診斷。病案一馮××,女,45歲主訴:發(fā)熱1月,面部紅斑10余天,
2、加重1周。病史:患者1月前不明原因出現(xiàn)發(fā)熱,初起體溫波動(dòng)在38℃左右,4天后升至38.8℃,遂到廣州市紅十字會(huì)醫(yī)院門診就診,給予地塞米松10mg、VitC靜滴后,熱可退,但體溫旋即升至39.6℃。此后改用藥(具體不詳),體溫降至正常,但半天后又出現(xiàn)發(fā)熱。并伴肌肉酸痛,再予激素治療,熱退停激素又后反復(fù)發(fā)熱,并在雙面頰、雙上肢及背部出現(xiàn)紅斑,以日曬后明顯,遂至我院,由門診收入院治療。入院癥見:神清,精神稍疲倦,發(fā)熱,肌肉酸痛,脫發(fā),口干無口苦,盜汗,手足心發(fā)熱,面頰部見紫紅色蝶形紅斑,雙上肢及背部散在暗紅色斑點(diǎn)。舌紅少苔,脈細(xì)數(shù)。??茩z查
3、:面頰部見紫紅色蝶形紅斑,雙上肢及背部散在暗紅色斑點(diǎn),壓之可褪色;雙上肢近端、雙下肢近端肌肉有輕壓痛,關(guān)節(jié)無腫脹及屈伸不利;雙手指尖、指甲周可見浸潤性紅斑。入院后實(shí)驗(yàn)室檢查:BRT:血白細(xì)胞3.0(4-10)x10e9/L,紅細(xì)胞、血小板均正常;URT:尿紅細(xì)胞(-),蛋白(+-);血沉:130mm/h;免疫檢查ANA(+)、抗Sm(+)、抗ds-DNA(+)、抗SSA(+)、抗SSB(+)、抗DNP(+);肌電圖、胸片雙腎B超無異常;心電圖示竇性心動(dòng)過速,T波改變;心臟彩超示二尖瓣及三尖瓣輕度關(guān)閉不全。診斷?概論LE的性質(zhì)?自身免疫
4、性疾病結(jié)締組織疾病LE的分類病譜性疾病盤狀紅斑狼瘡(DLE)(Discoidlupuserythematosus,)深在性紅斑狼瘡(LEP)(Lupuserythematosusprofundus)亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)(Systemiclupuserythematosus)皮損+多系統(tǒng)多臟器損害皮膚損害為主(Subacutecutaneouslupuserythematosus)定義紅斑狼瘡(LE),是一種可累及到全身多臟器的自身免疫性結(jié)締組織疾病。本病是一病譜性疾病,可分為盤狀紅斑狼瘡(DLE)、
5、亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)、深在性紅斑狼瘡(LEP)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)。根據(jù)形象化描述:紅蝴蝶斑,茱萸丹,馬纓丹,日曬瘡按病機(jī)歸類:血熱發(fā)斑、陰虛發(fā)斑、血瘀發(fā)斑其他似屬中醫(yī):虛勞、心悸、水腫、痹證[中醫(yī)病名][中醫(yī)病因病機(jī)]稟賦不足勞倦過度七情內(nèi)傷日曬藥毒其他(創(chuàng)傷、產(chǎn)后…)臟腑虧損真陰不足火熱內(nèi)盛外受邪毒陰陽失調(diào) 氣血失和外阻肌膚內(nèi)傷臟腑盤狀紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡中醫(yī)病因病機(jī)熱毒熾盛燔灼營血高熱,肌肉酸痛,關(guān)節(jié)疼痛邪熱漸退陰虛火旺低熱,神疲,盜汗后期脾腎陽虛便溏溲少,四肢清冷,浮腫[現(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為其病機(jī)]免疫因素遺傳因素
6、藥物病毒紫外線內(nèi)分泌其他……臨床表現(xiàn)及診斷盤狀紅斑狼瘡(DLE)1、好發(fā)年齡:中、青年男女2、好發(fā)部位:曝光部位好發(fā)部位:主要--面頰部其次--鼻粱口唇頭皮耳殼手背DLE的基本皮疹:紅斑、鱗屑典型皮損:發(fā)于面頰和鼻梁部,呈蝴蝶狀紅斑:局限性持久性紅斑,初期邊界清楚紅色或淡紅色圓形或不規(guī)則型斑片,表面粘有鱗屑,揭去鱗屑可見哆開毛囊口,狀如篩孔。日久中心為萎縮微凹呈盤狀損害,可見有毛細(xì)血管擴(kuò)張,有的發(fā)生色素減退或脫失鱗屑:粘附在紅斑之,剝下內(nèi)側(cè)有角質(zhì)栓,猶如釘板DLE粘膜損害者:灰白色的小片糜爛,繞有紫色紅暈DLE伴口唇鱗狀細(xì)胞癌其他表
7、現(xiàn)自覺癥狀:搔癢或燒灼感。對(duì)光敏感病程:慢性,夏季日曬后加重,入冬減輕轉(zhuǎn)歸:1-5%的DLE可演變成SLE,或繼發(fā)皮膚癌SCLE基本損害:環(huán)狀紅斑或丘鱗屑性丘疹好發(fā)部位:頸、背、前胸、手臂伸側(cè)光敏感明顯SCLELupuserythematosusprofundus系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)好發(fā)于20~40歲的育齡婦女男女比例為1:7~9皮膚損害1紅斑紅斑好發(fā)于易受日曬和受摩擦部位:頭面部(面頰、鼻梁、前額、耳廓)、頸部、胸上部、指(趾)末端、手的魚際部、手足側(cè)緣、小關(guān)節(jié)的伸側(cè)面、肘膝關(guān)節(jié)、臀部等光過敏SLE紅斑性損害:面頰、鼻梁特征性皮
8、疹為分布于面部及雙頰和鼻梁處的蝶形紅斑,呈略有水腫性的鮮紅或紫紅色斑,表面光滑或有灰白色薄鱗屑SLE紅斑性損害:面頰、鼻梁嚴(yán)重時(shí)可有滲出或有水皰及結(jié)痂SLE紅斑性損害:面頰SLE紅斑性損害:趾端另一種特征性皮疹為甲周及指