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1、兒童腹膜后腫瘤和腫瘤樣病變的影像診斷和鑒別診斷上海第二醫(yī)科大學附屬新華醫(yī)院放射科朱杰明上海復旦大學附屬兒科醫(yī)院放射科喬中偉帕米爾概述腹膜后腫瘤的定義有廣義和狹義的兩種:狹義的腹膜后腫瘤是指除胰腺、腎臟、腎上腺和十二指腸等腹膜后臟器之外非臟器起源的腫瘤。廣義的腹膜后腫瘤包括臟器和非臟器起源的腫瘤這兩部分。除了神經母細胞瘤、淋巴瘤、畸胎瘤、嗜鉻細胞瘤、脂肪瘤和淋巴管瘤之外,其他非臟器起源的腹膜后腫瘤在兒童中相當少見;若干腫瘤(神經母細胞瘤、嗜鉻細胞瘤)既可為非臟器起源,又可為臟器起源。非臟器起源的惡性腹膜后腫瘤侵犯臟器后常需與臟器起源的腫瘤相鑒別。病理分類組織來源良性惡性神經
2、組織神經節(jié)細胞瘤、嗜鉻細胞瘤、神經鞘瘤、神經纖維瘤、神經母細胞瘤、神經節(jié)母細胞瘤、惡性嗜鉻細胞瘤、惡性神經鞘瘤、神經纖維肉瘤生殖細胞源性良性畸胎瘤惡性畸胎瘤、卵黃囊瘤、絨毛膜上皮細胞癌、精原細胞瘤、胚胎癌淋巴組織淋巴瘤間葉組織脂肪瘤、淋巴管瘤、纖維瘤、血管瘤、血管外皮瘤、平滑肌瘤、橫紋肌瘤、橫紋肌肉瘤、脂肪肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、血管內皮肉瘤、血管外皮肉瘤內容:神經源性腫瘤嗜鉻細胞瘤腎源性腫瘤腎上腺腫瘤生殖細胞源性腫瘤其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別內容:神經源性腫瘤嗜鉻細胞瘤腎源性腫瘤腎上腺腫瘤生殖細胞源性腫瘤其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別一、神經母細胞瘤是兒童最常見的顱外實質性
3、腫瘤分布65%腹膜后、40%腎上腺髓質,其余在椎旁交感神經鏈、主動脈旁體、盆腔等診斷時年齡90%在5歲以下,平均2歲神經源性腫瘤嗜鉻細胞瘤腎源性腫瘤腎上腺腫瘤生殖細胞源性腫瘤其它一、神經母細胞瘤預后因素發(fā)病部位:主動脈旁體、盆腔、多發(fā)性、腹外神經母細胞瘤預后較好。分期:I期腫瘤具90%以上生存率IV期預后差診斷時病人年齡:1歲以下預后良好(約75%生存率),盡管達IV期但腫瘤不太具侵襲性,為與一般IV期腫瘤相區(qū)別,分期為IV-S期。若干腫瘤可以自發(fā)性消退或腫瘤成熟成為良性的神經節(jié)細胞瘤。神經源性腫瘤嗜鉻細胞瘤腎源性腫瘤腎上腺腫瘤生殖細胞源性腫瘤其它T1WIT2WIT1WI
4、+CT1WIT1WI+C神經母細胞瘤。女性,2001-3-27出生。掃描日期2001-7-18(4個月)神經母細胞瘤。女性,2001-3-27出生。掃描日期2003-4-30(2歲)一、神經母細胞瘤影像表現CT平掃形態(tài):大而不規(guī)則的腎外腫塊,常呈分葉狀,腫瘤沒有包膜,邊界不銳利鈣化:90%顆粒、細點、環(huán)狀、不定形增強掃描強化:不均勻,出血壞死不強化低密度區(qū)與腫瘤強化區(qū)域混雜所致神經源性腫瘤嗜鉻細胞瘤腎源性腫瘤腎上腺腫瘤生殖細胞源性腫瘤其它神經母細胞瘤。男,1歲。一、神經母細胞瘤影像表現CT平掃形態(tài):大而不規(guī)則的腎外腫塊,常呈分葉狀,腫瘤沒有包膜,邊界不銳利鈣化:90%顆粒
5、、細點、環(huán)狀、不定形增強掃描強化:不均勻,出血壞死不強化低密度區(qū)與腫瘤強化區(qū)域混雜所致神經源性腫瘤嗜鉻細胞瘤腎源性腫瘤腎上腺腫瘤生殖細胞源性腫瘤其它神經母細胞瘤。男,1歲。一、神經母細胞瘤直接擴展與大血管關系:超中線的神經母細胞瘤沿椎體前緣擴展,腫瘤包繞腹主動脈、下腔靜脈、腎動靜脈(單側或雙側)、腹腔動脈干和腸系膜上動脈,脾靜脈前移或包繞。與周圍臟器關系:壓迫還是直接侵犯肝、腎有時在CT橫斷面掃描上不能正確判斷,以多平面MR顯示更佳,同時需與肝、腎原發(fā)腫瘤鑒別。圍繞腎侵犯。向椎管內擴展:MRI冠掃可以清楚地顯示腫瘤經椎間孔進入椎管。淋巴擴展:90%有腎門、肝門和腹膜后淋巴
6、結大,增大淋巴結常不易與原發(fā)腫瘤區(qū)分開來,還可以有遠處淋巴結轉移,特別是左頸淋巴結的發(fā)現可避免巨大不可切除腫瘤的剖腹活檢。神經源性腫瘤嗜鉻細胞瘤腎源性腫瘤腎上腺腫瘤生殖細胞源性腫瘤其它神經母細胞瘤。男,1歲。一、神經母細胞瘤直接擴展與大血管關系:超中線的神經母細胞瘤沿椎體前緣擴展,腫瘤包繞腹主動脈、下腔靜脈、腎動靜脈(單側或雙側)、腹腔動脈干和腸系膜上動脈,脾靜脈前移或包繞。與周圍臟器關系:壓迫還是直接侵犯肝、腎有時在CT橫斷面掃描上不能正確判斷,以多平面MR顯示更佳,同時需與肝、腎原發(fā)腫瘤鑒別。圍繞腎侵犯。向椎管內擴展:MRI冠掃可以清楚地顯示腫瘤經椎間孔進入椎管。淋巴
7、擴展:90%有腎門、肝門和腹膜后淋巴結大,增大淋巴結常不易與原發(fā)腫瘤區(qū)分開來,還可以有遠處淋巴結轉移,特別是左頸淋巴結的發(fā)現可避免巨大不可切除腫瘤的剖腹活檢。神經源性腫瘤嗜鉻細胞瘤腎源性腫瘤腎上腺腫瘤生殖細胞源性腫瘤其它神經母細胞瘤膈腳侵犯。男,3歲。一、神經母細胞瘤直接擴展與大血管關系:超中線的神經母細胞瘤沿椎體前緣擴展,腫瘤包繞腹主動脈、下腔靜脈、腎動靜脈(單側或雙側)、腹腔動脈干和腸系膜上動脈,脾靜脈前移或包繞。與周圍臟器關系:壓迫還是直接侵犯肝、腎有時在CT橫斷面掃描上不能正確判斷,以多平面MR顯示更佳,同時需與肝、腎