缺鐵性貧血--血液系統(tǒng)疾病

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1、缺鐵性貧血(IronDeficientAnemia,IDA)第五章血液系統(tǒng)疾病缺鐵性貧血的定義鐵缺乏分為：紅細胞內(nèi)鐵缺乏（irondeficiencyerythropoiesis,IDE）缺鐵性貧血（irondeficientanemia,IDA）貯存鐵耗竭（irondepletion,ID）認識鐵缺乏癥的三個階段（ID、IDE和IDA），有助于早期診斷和防治認識IDA單純性與非單純性之分，有助于尋找缺鐵的病因和正確的治療單純性IDA：因機體需鐵量增加，鐵攝入不足，或慢性失血、多次獻血致體內(nèi)鐵缺乏非單純性IDA：機體鐵缺乏，同時合并有感染、炎癥、結締組織病、肝臟疾病及

2、惡性腫瘤IDA正常鐵代謝鐵在體內(nèi)分布健康成人體內(nèi)含鐵總量為3～4.5克血紅蛋白65%鐵(約2～3克)肌紅蛋白各種酶骨髓30%鐵(約1～1.5克)肝臟為貯存鐵5%鐵(約0.15～0.23克)鐵是人體必需的微量元素鐵參與機體代謝：血紅蛋白的合成氧運輸DNA合成電子傳遞游離鐵有毒害作用鐵過多促發(fā)產(chǎn)生大量自由基，造成機體損傷鐵的需要量十二指腸鐵吸收鐵代謝調(diào)節(jié)機制食物中的高鐵(Fe3+)亞鐵(Fe2＋)十二指腸細胞色素b（即十二指腸刷狀緣的正鐵還原酶）①貯存（鐵蛋白內(nèi)）②組織利用（由轉(zhuǎn)鐵蛋白轉(zhuǎn)運）鐵吸收的主要部位在十二指腸隱窩細胞和腸上皮細胞（均對hepcidin信號敏感）十二

3、指腸腸細胞膜上的二價金屬轉(zhuǎn)運體1十二指腸腸細胞內(nèi)正常鐵吸收病因需鐵量增加而鐵攝入不足：如兒童、孕婦2.鐵吸收障礙：如胃大部切除術后3.鐵丟失過多長期慢性鐵丟失而得不到糾正易造成IDA，如慢性胃腸道失血，包括痔瘡、消化性潰瘍等臨床表現(xiàn)1.缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)2.貧血一般表現(xiàn)3.組織缺鐵表現(xiàn)舌炎、嘴角炎反甲缺鐵性吞咽困難（plummer-Vinson征）神經(jīng)、精神系統(tǒng)異常：異食癖（pica）實驗室檢查一、血象　呈小細胞低色素性貧血血常規(guī)表現(xiàn)中度貧血，呈小細胞低色素√二、骨髓象：幼紅細胞呈“老核幼漿”現(xiàn)象巨幼細胞性貧血“幼核老漿”巨幼貧骨髓象：紅系增生明顯活躍，紅系胞體及胞核均增

4、大，核染質(zhì)疏松呈細網(wǎng)狀，胞質(zhì)量豐富，呈核質(zhì)發(fā)育不平衡，細胞核的發(fā)育落后于胞質(zhì)三、鐵代謝血清鐵<8.9μmol/L總鐵結合力>64.4μmol/L轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15%血清鐵蛋白<12μg/L紅細胞游離原卟啉（FEP）>0.9μmol/L骨髓涂片鐵染色診斷標準血清鐵蛋白<12μg/L骨髓鐵染色顯示骨髓小?？扇捐F消失，鐵粒幼細胞<15％轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15%FEP/Hb>4.5μg/gHb血清鐵等指標異常小細胞低色素性貧血IDIDEIDA部分典型舉例：1.胃腸道惡性腫瘤伴慢性失血或胃癌術后殘胃癌所致的IDA，應多次檢查大便潛血，必要時做胃腸道X線或內(nèi)鏡檢查2.月經(jīng)過多的婦

5、女應檢查有無婦科疾病病因診斷只有明確病因，IDA才可能根治鑒別診斷與小細胞性貧血鑒別1.鐵粒幼細胞性貧血遺傳或不明原因?qū)е碌募t細胞鐵利用障礙性貧血血清鐵蛋白↑、骨髓外鐵及內(nèi)鐵↑，出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細胞。血清鐵和鐵飽和度↑，總鐵結合力不低染色體核型異常。骨髓象幼紅細胞畸形變化鐵幼粒細胞性貧血環(huán)鐵幼粒細胞：粗大深染的鐵顆粒圍繞胞核，呈環(huán)狀分布有家族史，有溶血表現(xiàn)，脾腫大，黃疸血片：多量靶形紅細胞珠蛋白肽鏈合成數(shù)量異常：HbF↑、HbA2↑血清鐵蛋白、骨髓可染鐵、血清鐵和鐵飽和度?！?.海洋性貧血慢性感染、炎癥、惡性腫瘤伴發(fā)的貧血肝病、腎病、內(nèi)分泌疾病繼發(fā)的貧血稱“慢性系統(tǒng)疾病

6、性貧血”或“繼發(fā)性貧血”3.慢性病性貧血（anemiaofchronicdisease，ACD）ACD的發(fā)病機制紅細胞壽命縮短鐵代謝紊亂紅細胞生成素（EPO）損害骨髓對貧血失代償ACD診斷條件1.慢性感染、風濕、惡性腫瘤伴發(fā)的輕-中度貧血2.血清鐵減低（必備條件），總鐵結合力（TIBC）減低，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）正?；蛏缘停ㄒ话悖?6%，而IDA＜15%）3.血清鐵蛋白（SF）增高4.血清鐵低，鐵粒幼細胞減少，骨髓細胞外鐵增多5.血清可溶性運鐵蛋白受體水平不升高ACD與IDA的鑒別參數(shù)單位正常值IDAACD平均值平均值血清鐵μg/dl70～1603030TIBCμg

7、/dl250～340400200TS%30715骨髓細胞外鐵+～++0++～+++SFμg/dl20～20010150血清TfRnmol8～28正常ACD的治療1.病因治療，針對基礎疾病2.EPO:3000～6000U/次，皮下3次/W，至HCT達36%3.成分輸血：嚴重貧血時4.鐵劑無效，但缺鐵時要補充有葉酸、VitB12缺乏時要補充IDA的治療根除病因，補足貯鐵1.病因治療2.補充鐵劑首選口服鐵劑以硫酸亞鐵為代表Hb正常后還要補足貯存鐵，繼續(xù)口服3～6月補鐵治療注射鐵劑的適應證右旋糖酐鐵是最常用的注射鐵劑深部肌注，注意過敏反應