缺鐵性貧血--血液系統(tǒng)疾病

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1、缺鐵性貧血(IronDeficientAnemia,IDA)第五章血液系統(tǒng)疾病缺鐵性貧血的定義鐵缺乏分為：紅細(xì)胞內(nèi)鐵缺乏（irondeficiencyerythropoiesis,IDE）缺鐵性貧血（irondeficientanemia,IDA）貯存鐵耗竭（irondepletion,ID）認(rèn)識(shí)鐵缺乏癥的三個(gè)階段（ID、IDE和IDA），有助于早期診斷和防治認(rèn)識(shí)IDA單純性與非單純性之分，有助于尋找缺鐵的病因和正確的治療單純性IDA：因機(jī)體需鐵量增加，鐵攝入不足，或慢性失血、多次獻(xiàn)血致體內(nèi)鐵缺乏非單純性IDA：機(jī)體鐵缺乏，同時(shí)合并有感染、炎癥、結(jié)締組織病、肝臟疾病及

2、惡性腫瘤IDA正常鐵代謝鐵在體內(nèi)分布健康成人體內(nèi)含鐵總量為3～4.5克血紅蛋白65%鐵(約2～3克)肌紅蛋白各種酶骨髓30%鐵(約1～1.5克)肝臟為貯存鐵5%鐵(約0.15～0.23克)鐵是人體必需的微量元素鐵參與機(jī)體代謝：血紅蛋白的合成氧運(yùn)輸DNA合成電子傳遞游離鐵有毒害作用鐵過多促發(fā)產(chǎn)生大量自由基，造成機(jī)體損傷鐵的需要量十二指腸鐵吸收鐵代謝調(diào)節(jié)機(jī)制食物中的高鐵(Fe3+)亞鐵(Fe2＋)十二指腸細(xì)胞色素b（即十二指腸刷狀緣的正鐵還原酶）①貯存（鐵蛋白內(nèi)）②組織利用（由轉(zhuǎn)鐵蛋白轉(zhuǎn)運(yùn)）鐵吸收的主要部位在十二指腸隱窩細(xì)胞和腸上皮細(xì)胞（均對(duì)hepcidin信號(hào)敏感）十二

3、指腸腸細(xì)胞膜上的二價(jià)金屬轉(zhuǎn)運(yùn)體1十二指腸腸細(xì)胞內(nèi)正常鐵吸收病因需鐵量增加而鐵攝入不足：如兒童、孕婦2.鐵吸收障礙：如胃大部切除術(shù)后3.鐵丟失過多長期慢性鐵丟失而得不到糾正易造成IDA，如慢性胃腸道失血，包括痔瘡、消化性潰瘍等臨床表現(xiàn)1.缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)2.貧血一般表現(xiàn)3.組織缺鐵表現(xiàn)舌炎、嘴角炎反甲缺鐵性吞咽困難（plummer-Vinson征）神經(jīng)、精神系統(tǒng)異常：異食癖（pica）實(shí)驗(yàn)室檢查一、血象　呈小細(xì)胞低色素性貧血血常規(guī)表現(xiàn)中度貧血，呈小細(xì)胞低色素√二、骨髓象：幼紅細(xì)胞呈“老核幼漿”現(xiàn)象巨幼細(xì)胞性貧血“幼核老漿”巨幼貧骨髓象：紅系增生明顯活躍，紅系胞體及胞核均增

4、大，核染質(zhì)疏松呈細(xì)網(wǎng)狀，胞質(zhì)量豐富，呈核質(zhì)發(fā)育不平衡，細(xì)胞核的發(fā)育落后于胞質(zhì)三、鐵代謝血清鐵<8.9μmol/L總鐵結(jié)合力>64.4μmol/L轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15%血清鐵蛋白<12μg/L紅細(xì)胞游離原卟啉（FEP）>0.9μmol/L骨髓涂片鐵染色診斷標(biāo)準(zhǔn)血清鐵蛋白<12μg/L骨髓鐵染色顯示骨髓小粒可染鐵消失，鐵粒幼細(xì)胞<15％轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15%FEP/Hb>4.5μg/gHb血清鐵等指標(biāo)異常小細(xì)胞低色素性貧血IDIDEIDA部分典型舉例：1.胃腸道惡性腫瘤伴慢性失血或胃癌術(shù)后殘胃癌所致的IDA，應(yīng)多次檢查大便潛血，必要時(shí)做胃腸道X線或內(nèi)鏡檢查2.月經(jīng)過多的婦

5、女應(yīng)檢查有無婦科疾病病因診斷只有明確病因，IDA才可能根治鑒別診斷與小細(xì)胞性貧血鑒別1.鐵粒幼細(xì)胞性貧血遺傳或不明原因?qū)е碌募t細(xì)胞鐵利用障礙性貧血血清鐵蛋白↑、骨髓外鐵及內(nèi)鐵↑，出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞。血清鐵和鐵飽和度↑，總鐵結(jié)合力不低染色體核型異常。骨髓象幼紅細(xì)胞畸形變化鐵幼粒細(xì)胞性貧血環(huán)鐵幼粒細(xì)胞：粗大深染的鐵顆粒圍繞胞核，呈環(huán)狀分布有家族史，有溶血表現(xiàn)，脾腫大，黃疸血片：多量靶形紅細(xì)胞珠蛋白肽鏈合成數(shù)量異常：HbF↑、HbA2↑血清鐵蛋白、骨髓可染鐵、血清鐵和鐵飽和度?！?.海洋性貧血慢性感染、炎癥、惡性腫瘤伴發(fā)的貧血肝病、腎病、內(nèi)分泌疾病繼發(fā)的貧血稱“慢性系統(tǒng)疾病

6、性貧血”或“繼發(fā)性貧血”3.慢性病性貧血（anemiaofchronicdisease，ACD）ACD的發(fā)病機(jī)制紅細(xì)胞壽命縮短鐵代謝紊亂紅細(xì)胞生成素（EPO）損害骨髓對(duì)貧血失代償ACD診斷條件1.慢性感染、風(fēng)濕、惡性腫瘤伴發(fā)的輕-中度貧血2.血清鐵減低（必備條件），總鐵結(jié)合力（TIBC）減低，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）正?；蛏缘停ㄒ话悖?6%，而IDA＜15%）3.血清鐵蛋白（SF）增高4.血清鐵低，鐵粒幼細(xì)胞減少，骨髓細(xì)胞外鐵增多5.血清可溶性運(yùn)鐵蛋白受體水平不升高ACD與IDA的鑒別參數(shù)單位正常值IDAACD平均值平均值血清鐵μg/dl70～1603030TIBCμg

7、/dl250～340400200TS%30715骨髓細(xì)胞外鐵+～++0++～+++SFμg/dl20～20010150血清TfRnmol8～28正常ACD的治療1.病因治療，針對(duì)基礎(chǔ)疾病2.EPO:3000～6000U/次，皮下3次/W，至HCT達(dá)36%3.成分輸血：嚴(yán)重貧血時(shí)4.鐵劑無效，但缺鐵時(shí)要補(bǔ)充有葉酸、VitB12缺乏時(shí)要補(bǔ)充IDA的治療根除病因，補(bǔ)足貯鐵1.病因治療2.補(bǔ)充鐵劑首選口服鐵劑以硫酸亞鐵為代表Hb正常后還要補(bǔ)足貯存鐵，繼續(xù)口服3～6月補(bǔ)鐵治療注射鐵劑的適應(yīng)證右旋糖酐鐵是最常用的注射鐵劑深部肌注，注意過敏反應(yīng)