教學(xué)課件貧血概論-貧血

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1、貧血中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院血液科造血干細(xì)胞(hematopoieticstemcell)HSC(造血干C)CD34自我更新;多向分化增殖能力LymphoidstemcellCD34CD38HLA-DRCFU-S(多能造血干C)CD34CD33CFU-GM,CFU-E/BFU-E,CFU-Eo,CFU-Mega紅細(xì)胞的生成CUF-S(造血干C、紅系祖C) ↓proerythroblast(原始RBC) ↓Basophilerythroblast(早幼RBC) ↓Polychromatophilerythroblas

2、t(中幼RBC) ↓normoblast(晚幼RBC)此階段脫核進(jìn)入血循環(huán)↓Reticulocyte(網(wǎng)織RBC)經(jīng)特殊染色見到絲狀或網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),保留殘余線粒體和核糖,仍有繼續(xù)合成Hb的能力(從早幼RBC開始) ↓erythrocyte定義貧血是指外周血單位體積中的血紅蛋白濃度(Hb)、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(RBC)和(或)紅細(xì)胞比容(HCT)低于正常最低值。男性:Hb<120g/LRBC<4.5×109/LHCT<0.42女性:Hb<110g/LRBC<4.0×109/LHCT<0.37影響血紅蛋白濃度的因素:性別年齡居住地

3、區(qū)的緯度血容量的變化分類形態(tài)學(xué)分類類型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)常見疾病大細(xì)胞性貧血>100>3232-35巨幼細(xì)胞性貧血正常細(xì)胞性貧血80-10026-3232-35再生障礙性貧血、溶血性貧血、急性失血性貧血小細(xì)胞性貧血<80<26<32缺鐵性貧血、鐵粒幼細(xì)胞性貧血、地中海貧血分類病因及發(fā)病機(jī)制分類紅細(xì)胞生成減少1.造血干細(xì)胞增生和分化異常再生障礙性貧血、純紅細(xì)胞再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、腎功衰竭或內(nèi)分泌病引起的貧血2.骨髓被異常組織浸潤白血病、骨髓瘤、骨髓纖維化、骨髓轉(zhuǎn)移癌、惡性組織細(xì)

4、胞病3.細(xì)胞合成障礙(1)DNA合成障礙巨幼細(xì)胞性貧血(2)Hb合成障礙缺鐵性貧血、鐵粒幼性貧血分類病因及發(fā)病機(jī)制分類紅細(xì)胞破壞過多1.紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷(1)紅細(xì)胞膜異常遺傳性球形細(xì)胞增多癥遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(2)紅細(xì)胞酶缺乏葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏丙酮酸激酶缺乏(3)血紅蛋白異常鐮形細(xì)胞貧血地中海貧血分類病因及發(fā)病機(jī)制分類紅細(xì)胞破壞過多2.紅細(xì)胞外在因素(1)免疫性自身免疫性溶血性貧血藥物免疫性溶血性貧血新生兒同種免疫溶血病輸血后血型不合輸血后溶血(2)機(jī)械性人工心臟瓣膜術(shù)后溶血性貧血微

5、血管病性溶血性貧血行軍性血紅蛋白尿(3)化學(xué)、物理或生物因素(4)單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞增多脾功能亢進(jìn)分類病因及發(fā)病機(jī)制分類紅細(xì)胞破壞過多3.失血急性失血后貧血慢性失血后貧血分類根據(jù)骨髓增生度分類增生性貧血溶血性貧血失血性貧血巨幼細(xì)胞性貧血缺鐵性貧血增生減低性貧血再生障礙性貧血臨床表現(xiàn)影響癥狀的因素貧血的程度Hb<80~90g/L→癥狀貧血的速度急性貧血失血量達(dá)20%蒼白直立性心動過速低血壓失血量達(dá)50%嚴(yán)重休克→死亡慢性貧血Hb達(dá)30~40g/L→癥狀不明顯機(jī)體對缺氧的代償能力和適應(yīng)能力患者的體力活動程度此外患者的

6、年齡,有無心腦血管及肺部等基礎(chǔ)疾病亦會有影響思考題:為什么慢性貧血患者的癥狀較輕?機(jī)體有時(shí)間適應(yīng)低氧狀態(tài)↓RBC內(nèi)2,3-二磷酸甘油酸↑↓氧離曲線右移↓Hb對o2的親和力降低↓組織釋放o2↑,而肺內(nèi)血氧合能力變化不大↓缺氧的癥狀較輕臨床表現(xiàn)1.一般表現(xiàn):(非特異性的貧血表現(xiàn))疲乏、無力→最常見和最早出現(xiàn)皮膚粘膜蒼白→主要體征2.心血管系統(tǒng)表現(xiàn):活動后心悸、氣短→最常見心臟瓣膜區(qū)收縮期雜音Hb<30g/L持續(xù)3個(gè)月以上→貧血性心臟病臨床表現(xiàn)3.神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn):頭痛、頭暈、嗜睡、記憶力衰退、暈厥、注意力不集中、失眠、耳鳴

7、 嚴(yán)重貧血→昏迷4.消化系統(tǒng)表現(xiàn):食欲不振、厭食→巨幼細(xì)胞性貧血早期表現(xiàn)惡心、腹脹、腹瀉、便秘、舌質(zhì)改變5.泌尿生殖系統(tǒng)表現(xiàn):嚴(yán)重貧血→多尿、尿比重低、蛋白尿(腎小球?yàn)V過功能和小管分泌及回收功能障礙)月經(jīng)紊亂、性功能減退多6.其他:診斷診斷步驟:1.確定貧血的類型2.查明貧血的原因或貧血繼發(fā)于什么疾病診斷一.病史:1.貧血的原因或誘因營養(yǎng)狀況,有無偏食習(xí)慣,有無出血史,周圍環(huán)境污染,慢性病史,月經(jīng)史,生育史等2.貧血的發(fā)展過程、嚴(yán)重程度及并發(fā)癥癥狀發(fā)生的時(shí)間、病程3.診斷治療經(jīng)過,重要檢查結(jié)果及療效診斷二.體格檢查

8、:皮膚、粘膜:蒼白、黃疸、瘀點(diǎn)毛發(fā)、指甲改變淋巴結(jié)、肝、脾是否腫大神經(jīng)系統(tǒng)異常 肛門及婦科盆腔檢查診斷三.實(shí)驗(yàn)室檢查:1.血象:血常規(guī)檢查:Hb、RBC、MCV、MCH、MCHC、WBC、PLT血涂片檢查:形態(tài)、有無異常細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù):RC↑:增生性RC↓:增生減低自學(xué):正常值及臨床意義診斷三.實(shí)驗(yàn)室檢查:2.骨髓涂片檢查:主要觀察BM增生程度,各系統(tǒng)細(xì)

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